概述

　　淋巴水腫（lymphedema）是一種慢性進展性疾病，由淋巴循環(huán)障礙及富含蛋白質的組織間液持續(xù)積聚所引起。好發(fā)于四肢，尤其是下肢更常見。淋巴管和淋巴結損傷后，癥狀在數年之后才會出現，因此，本病的預后仍是一個難題，近年來臨床醫(yī)學已給予重視。

　　病因和分類淋巴水腫可按病因學（原發(fā)和繼發(fā)）、遺傳學（家族性或單純性）及發(fā)病時間（先天性和遲發(fā)性）分類。目前多常用的是以下兩種：

　?。ㄒ唬┰l(fā)性淋巴水腫1、先天性：1歲前起病，有家族史的又稱Milroy??；

　　2、早發(fā)性：1-35歲間發(fā)病，有家族史者稱Meige?。?/P>

　　3、遲發(fā)性：35歲以后發(fā)病。發(fā)病原因不明，可能與淋巴管纖維性阻塞、擴張及排空功能障礙有關。

　?。ǘ├^發(fā)性淋巴水腫起因為淋巴管病理性阻塞，常見的原因有：淋巴結切除術，放療后纖維化，腫瘤浸潤淋巴結或腫瘤細胞阻塞淋巴管及炎癥后纖維化等。乳腺癌作腋窩淋巴結廣泛切除術、術后腋窩與胸部放療造成的淋巴損害，前列腺癌及盆腔臟器腫瘤致使淋巴管（淋巴結）浸潤或阻塞，反復發(fā)作的淋巴管感染（β溶血性鏈球菌，少數為葡萄球菌）引起的淋巴管纖維性阻塞，是造成上肢或下肢淋巴水腫的常見原因。部分絲蟲病流行地區(qū)與結核病高發(fā)區(qū)，仍是淋巴水腫的重要病因。

　　病理改變淋巴是細胞間隙中的組織液，經淋巴管回流入靜脈。淋巴循環(huán)亦是人體生理功能性體格循環(huán)這一。淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育不良或由于某種原因發(fā)生閉塞或破壞，所屬遠端淋巴回流即發(fā)生障礙，組織間隙淋巴液異常增多。若發(fā)生在肢體則受累肢體均勻性增粗，起初皮膚尚光滑、柔軟，抬高患肢水腫可明顯消退。由于積聚的淋巴液富含蛋白質，可高達5.8g/dl，〔正常0.72g/dl〕長期刺激使結締組織異常增生，脂肪組織為大量纖維組織替代。皮膚及皮下組織極度增厚，皮膚表面角化、粗糙、指壓后不發(fā)生壓痕，出現疣狀增生物，形成典型的“象皮腫”。感染使炎性滲出液增加，刺激大量結締組織增生，破壞更多的淋巴管，加重淋巴液滯留，增加繼發(fā)感染機會，形成惡性循環(huán)，致使淋巴水腫日益加重。

　　臨床表現

　?。ㄒ唬┫忍煨粤馨退[  分為兩類：

　　1.單純性發(fā)病無家族或遺傳因素。發(fā)病率占原發(fā)性淋巴水腫的12%.出生后即有一側肢體局限或彌漫性腫脹，不痛、無潰瘍，極少并發(fā)感染，一般情況良好，多見于下肢。

　　2.遺傳性又稱Milroy病，較罕見。同一家族中有多人患病，也即出生后發(fā)病，多為一側下肢受累。

　?。ǘ┰绨l(fā)性淋巴水腫女性多見，男女之比1∶3，發(fā)病年齡9～35，70%為單側性。一般在無明顯誘在下出現足踝部輕度腫脹，站立、活動、月經期及氣候暖和時加重。指高患肢水腫可暫時減輕。病變逐漸加重并蔓延至小腿，但一般不超過膝關節(jié)。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并發(fā)潰瘍和繼發(fā)感染。

　　（三）感染性淋巴水腫包括細菌、真菌、絲蟲等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑，其次下肢靜脈曲張并發(fā)潰瘍繼發(fā)感染及其他局部損傷或感染也是細菌入侵的途徑。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不腫也有報道。鏈球菌是繼發(fā)感染的最常見病原菌。臨床以反復發(fā)作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點，全身癥狀嚴重，有寒戰(zhàn)、高熱兼伴惡心、嘔吐，局部溝淋巴結腫大伴壓痛。經抗炎對癥治療全身癥狀較快消退，但局部病變緩解較慢，易反復。每次發(fā)作后下肢腫脹加重，最終皮膚粗糙出現疣狀增生物，少數可繼發(fā)慢性潰瘍。

　　足癬本身或繼發(fā)感染也造成淋巴水腫，一般局限于足及足背部，嚴重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是預防淋巴水腫的有效措施之一。

　　絲蟲感是我國東南沿海地區(qū)下肢淋巴水腫的常見原因。發(fā)病率4～7%，男性多見。絲蟲感染初期有不同程度發(fā)熱及局部脹痛。反復絲蟲感染使下肢局部淋巴管狹窄、閉塞、破壞，所屬遠端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻，出現淋巴水腫。足癬等局部病灶或繼發(fā)的丹毒樣反復發(fā)作，使淋巴引流受阻和感染互為因果，形成惡性循環(huán)，最終成為典型的“象皮腿”。

　?。ㄋ模p傷性淋巴水腫  主要分手術后淋巴水腫和放療后淋巴水腫。

　　1.手術后淋巴水腫常發(fā)生于淋巴結清掃術后，乳癌根治術后引起的一側上肢淋巴水腫尤為多見。淋巴結廣泛清掃后遠端淋巴受阻，淋巴液刺激組織纖維化，逐使腫脹不斷加重。術后發(fā)生淋巴水腫的時間差異較大，一般術后肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹，但也可發(fā)生于術后數周甚至數月。

　　2.放療后淋巴水腫深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化，淋巴管閉塞造成淋巴水腫。

　?。ㄎ澹盒阅[瘤性淋巴水腫原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產生淋巴水腫。前者見于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發(fā)性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤雖屬罕見，但都是長期淋巴水腫惡變的結果，多發(fā)生于乳癌根治術后肢體出現淋巴水腫的病人，一般于術后10年發(fā)病，先皮膚出現紅色或紫色斑點，呈多發(fā)性，以后融合成潰瘍性腫塊。發(fā)病后肢體淋巴水腫更為嚴重。應及時作活組織檢查。診斷明確后需作截肢術。

　?。┌床〕踢M展，可以分為：潛伏期、組織間液積聚、淋巴管周圍纖維化、尚無明顯肢體浮腫。

　?、衿冢撼拾枷菪愿∧[，抬高肢體可大部分或完全緩解，無明顯皮膚改變；

　?、蚱冢悍前枷菪愿∧[，抬高肢體不能緩解，皮膚明顯纖維化；

　?、笃冢褐w不可逆性浮腫，反復感染，皮膚及皮下組織纖維化和硬化，呈典型象皮腿外觀。

　　實驗室及其他檢查

　　（一）診斷性穿刺組織液分析皮下水腫組織液的分析，有助于疑難病例的鑒別診斷。淋巴水腫液蛋白含量通常很高，一般在1.0～5.5g/dl，而單純靜脈郁滯、心力衰竭或低蛋白血癥的水腫組織液蛋白含量在0.1～0.9g/dl.檢查通常用于慢性粗大的腫脹肢體，只需注射器和細針即可操作，方法簡單、方便。但不能了解淋巴管的病變部位及功能情況。是一粗略的診斷方法。

　?。ǘ┝馨凸茉煊傲馨凸艽┐套⑸湓煊皠瑪z片顯示淋巴系統(tǒng)形態(tài)學的一種檢查方法，是淋巴水腫的特異輔助檢查。

　　1.適應證⑴鑒別淋巴水腫與靜脈性水腫。

　?、畦b別原發(fā)性淋巴水腫與繼發(fā)性淋巴水腫。

　　⑶擬行淋巴-靜脈吻合術者。

　　2.淋巴管造影方法目前大多采用直接淋巴管穿刺注射造影法。先在足背第1～4跖骨水平皮下注射伊文思蘭.25～0.5ml3～5分鐘后即可見藍色細條狀淺表淋巴管。局麻下切開皮膚分離淺表淋巴管，在其近、遠端各繞過一根細絲線，暫時阻斷近端，使淋巴液滯留，用27～30號針頭穿刺淋巴管，然后注入1%普魯卡因少許以證實確在腔內而且不漏，固定針頭，通過塑料管與注射器連接，以0.1～0.2ml/分鐘的均勻速度注射Ethiodol12ml（乙碘油）。注射2ml后在踝關節(jié)及盆腔攝片，鑒定造影劑有無外滲并摒除誤注入靜脈內。注射守畢拔出針頭，結扎淋巴管以防淋巴漏，縫合皮膚。造影攝片包括：小腿前后位，大腿前后位，從腹股溝至第一腰椎的前后位、斜位或側位。

　　3.淋巴管造影的異常表現⑴原發(fā)性淋巴水腫：淋巴管瓣膜缺如或功能不全，淋巴管擴張迂曲。

　　⑵繼發(fā)性淋巴水腫：淋巴管中段，遠端淋巴管擴張、迂曲，數目增多且不規(guī)則。轉移性淋巴結可見淋巴結內充盈缺損、邊緣呈蟲蝕狀。

　　4.并發(fā)癥⑴切口感染，淋巴漏。

　?、迫硇苑磻喊l(fā)熱、惡心、嘔吐，由于對造影劑過敏個別可能產生周圍循環(huán)衰竭。

　?、蔷植苛馨凸芊磻匝装Y，使淋巴水腫加重。

　?、确嗡ㄈ涸煊皠┛赡?nbsp; 壓力增高通過吻合側支進入靜脈，引起肺栓塞，發(fā)生率為2～10%，文獻有因肺栓塞致死的報道。

　?。ㄈ┩凰亓馨凸茉煊坝捎诹馨凸躕線造影不能提供淋巴系統(tǒng)功能的定量動力學資料，也不能提供來自不同肢體部位淋巴引流的簡單情況，因此目前開展一種有價值的靜態(tài)淋巴系統(tǒng)內爍造影（核素顯象），將99m锝鍊硫化物膠物0.25ml（75MBq）注射到雙足第二趾蹼皮下組織。用r照相機正對患者下腹部和腹股溝區(qū)，分別在1/2、1、2和3小時作靜態(tài)圖象掃描，再分別計算髂腹股溝淋巴結攝取的同位素量。用同位素顯象研究慢性淋巴水腫的淋巴功能，提示患肢淋巴回流的減少程度與淋巴水腫的嚴重程度相關。在嚴重淋巴水腫，同位素攝取率幾乎為0，而在靜脈靜脈性水腫淋巴回流的吸收百分比顯著增加。因此可用于淋巴性水腫與靜脈水腫的鑒別，其診斷淋巴水腫的敏感度為97%，特異性為100%.與淋巴管X線造影術相比，核素顯象操作簡單，診斷明確。但它不能將淋巴管和淋巴結解剖定位。若考慮淋巴管手術則仍以淋巴管X線造影為佳。

　　此外，新近開展的血管無損傷檢測技術也有助于靜脈性水腫和淋巴性水腫的鑒別，作為門診篩選檢查方法，既簡單雙方便。

　　診斷和鑒別診斷

　　1.靜脈性水腫多見于下肢深靜脈血栓形成，以單側肢體突發(fā)性腫脹急性起病，伴皮色青紫、腓腸肌及股三角區(qū)明顯壓痛、淺靜脈顯露為其臨床特點，足背水腫不明顯。淋巴水腫則起病較為緩慢，以足背踝部腫脹較為多見。

　　2.血管神經性水腫水腫發(fā)生于外界過敏因素的刺激，起病迅速，消退也快，間歇性發(fā)作為其特點。淋巴水腫則呈逐漸加重的趨勢。

　　3.全身性疾病低蛋白血癥，心力衰竭、腎病、肝硬化、粘液性性水腫等均可產生下肢水腫。一般為雙側對稱性，并伴有各自的原發(fā)疾病臨床表現。通常經詳細的病史詢問，仔細的體格檢查及必要的化驗檢查即可鑒別。

　　4.先天性動靜脈瘺先天性動靜瘺可表現為肢體水腫，但一般患肢長茺與周徑均大于健側，皮溫增高、淺靜脈曲張、局部區(qū)域可聞及血管雜音，周圍靜脈血氧含量接近動脈血氧含量。上述均為其獨有特點。

　　5.脂肪瘤少數病變范圍十分廣泛的脂肪瘤或脂肪組織增生可與淋巴水腫混淆。但脂肪瘤大多呈局限性生長，病程較慢，皮下組織柔軟無水腫表現，必要時可行軟組織X線鉬靶攝片以助確診。

　　治療

　　淋巴水腫根據病程早晚，治療原則不同。早期以排除郁積滯留淋巴液，防止淋巴積液再生為宗旨，晚期則以手術切除不能復原的病變組織或以分流術治療局限性淋巴管阻塞為目的。

　?。ㄒ唬┘毙云诹馨退[，以非手術治療為主。

　　1.體位引流肢下下垂狀態(tài)使組織間隙中淋巴液滯留加重，抬高患肢30～40cm利用重力作用可促進淋巴液回流，減輕水腫。此未能簡單有效，但作用不持久，患肢下垂水腫再度加重。

　　2.加壓包扎在體位引流基礎上，在患肢指高事用彈力襪或彈力繃帶加壓包扎，擠壓組織間隙，協助淋巴回流。彈力繃帶松緊應適宜。也可用間隙加壓器（intermittent compression pumps）多次和長時間使用，對改善水腫有一定療效。文獻報道國外目前采用淋巴加壓器（lymha-press）一種更為先進有效的加壓充氣裝置，充氣裝置分9～12塊，每塊可以單獨充氣加壓，加壓從肢體遠端逐漸向近端進行，一個循環(huán)周期為25少。這種淋巴加壓順較其他簡單加壓裝置的充氣加壓時間大大縮短（簡單加壓充氣裝置循環(huán)周期100秒左右），同時可產生較高壓力達15.6～20.8kPa（120～160mmHg），比外科手術和單純彈力襪在消腫方面更為有效。但它的使用較復雜，也不能減少組織間隙中的蛋白成份，只適用于急性期及術前準備等短期治療。

　　3.限制鈉鹽攝入和使用利尿劑急性期適當限制氯化鈉攝入，一般1～2g/d，以減少組織鈉、水潴留。同時使用適量利尿劑、加快水鈉排出?？捎秒p氫克尿噻每次25mg，每日3次，并適當補鉀，待病情穩(wěn)定后停服。

　　4.預防感染選用抗真菌的油膏、撲粉，保持足趾干燥是預防和控制真菌感染最為有效的方法；足趾甲床下細菌感染也較為多見，應勤剪指趾甲，清除污垢，減少細菌入侵途徑。當鏈球菌感染全身性癥狀時，應選用青霉素等藥物，配合臥床休息，積極控制感染。晚期淋巴水腫并發(fā)皮膚皸裂可采用油膏外敷保護并潤滑皮膚。

　　此外，多種疫苗、牛奶和異性蛋白注射法，是沿用已久的抗感染療法。人體的各種防御機構借此獲得提高。國外學者證明在注射傷寒三聯疫苗時，輸出淋巴管中的淋巴球增多，血液中的丙種球蛋白也有所提高，有防止發(fā)生永久性淋巴阻塞的作用。有作者推測異性蛋白可能通過垂體及腎上腺起作用。

　?。ǘ┞粤馨退[  包括非手術治療的烘繃治療和各種手術治療。

　　1.烘繃療法烘繃療法是發(fā)掘祖國醫(yī)學遺產的一種治療方法。其治療原理是利用持續(xù)輻射熱，使患肢皮膚血管擴張，大量出汗，局部組織間隙內的液體回入血液，改善淋巴循環(huán)。對于淋巴水腫尚未發(fā)生肢體皮膚嚴重增生者可選用烘繃療法。有電輻射熱治療和烘爐加熱兩種方法。溫度控制在80～100℃，每日1次，每次1小時，20次為一療程。每個療程間隔1～2周。每次治療完畢，應外加彈力繃帶包扎。依據臨床觀察經1～2個療程后可見患肢組織松軟，肢體逐步縮小，特別是丹毒樣發(fā)作次數大為減少或停止發(fā)作。

　　2.手術治療大多數淋巴水腫不需外科手術。約15%的原發(fā)性淋巴水腫最終需行下肢整形手術?，F有手術方法除截肢手術均不能治愈淋巴水腫，但可明顯改善癥狀。

　?、攀中g適應證：

　　①肢體功能損害：由于肢體粗重易疲勞和關節(jié)活動限制。

　?、谶^度腫脹伴疼痛。

　?、鄯磸桶l(fā)作的蜂窩織炎和淋巴管炎經內科治療無效。

　?、芰馨凸苋饬觯洪L期淋巴水腫惡性的致死性原因。

　?、菝廊荩捍蠖鄶翟l(fā)性淋巴水腫患者為年輕婦女，對于腫脹明顯并有美容要求者可考慮手術，但應以改善功能為主，美容國輔，否則療效可能不盡人意。

　?、菩g前準備對手術效果有重要作用。它們包括：①臥床休息抬高患肢：使肢體水腫減少至最低限度。有下肢墊高、下肢懸吊和骨牽引等方法，下肢抬高以60o為宜。②控制感染：對反復發(fā)作的急性蜂窩組炎和急性淋巴管炎，應選用敏感藥物于術前、術中靜脈或肌注給藥，減少術后皮瓣感染機會。③清洗皮膚：達到潰瘍愈合或控制局部感染的目的。④保持術后引流通暢；分離的粗糙面可有毛細血管持續(xù)滲血。必須放置負壓引流，保持皮瓣下無積血積液，減少影響皮瓣血供的因素，防止皮瓣坯死、感染，降低手術失敗率。⑤術后繼續(xù)抬高患肢，減輕患肢水腫，有利于靜脈及淋巴回流。

　?、鞘中g分類：

　　淋巴水腫手術可分為三類：

　?、偾谐w維化皮下組織后植皮術。當皮膚及皮下組織已發(fā)生不可逆性改變后，切除深筋膜淺面的全部皮下組織，減少肢體皮下組織溶劑。然后取正常皮膚，或切下的病變皮膚修剪后進行植皮。病變組織廣泛者，應作分期手術。

　?、诹馨突亓髦亟ㄐg。應用顯微手術技術作淋巴管-靜脈吻合術、淋巴結-靜脈吻合術，或取用正常淋巴管、靜脈，直接植入或旁路移植，重建淋巴回流通路。

　?、蹘У俳M織移植術。如大網膜、去表皮組織，移植至患肢深筋膜淺面，建立側枝回流通路。