是由單純皰疹病毒引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的病毒感染性疾病。常累及大腦顳葉、額葉及邊緣系統(tǒng)，引起腦組織出血性壞死和變態(tài)反應(yīng)性腦損害。

　　【病因及發(fā)病機制】

　　單純皰疹病毒是一種嗜神經(jīng)DNA病毒，分為Ⅰ、Ⅱ型，近90%是有Ⅰ型病毒引起，余為Ⅱ型所致，病毒先引起2-3周的口腔和呼吸道原發(fā)感染，然后沿三叉神經(jīng)分支經(jīng)軸突逆行至三叉神經(jīng)節(jié)，在此潛伏。機體免疫力下降時，誘發(fā)病毒激活，病毒由嗅球和嗅束直接侵入腦葉，或口腔感染后病毒經(jīng)三叉神經(jīng)入腦而引起腦炎。

　　【病理】

　　發(fā)現(xiàn)顳葉額葉等部位出血性壞死，大腦皮質(zhì)的壞死常不完全，以皮層和淺第3、5層的血管周圍最重，可見病變腦神經(jīng)細胞和膠質(zhì)細胞壞死、軟化和出血，血管壁變性壞死，血管周圍可見淋巴細胞、漿細胞浸潤；急性期后可見小膠質(zhì)細胞增生。軟腦膜充血，并有淋巴細胞和漿細胞浸潤。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　1.任何年齡發(fā)病，50%以上在20歲以上的成人，四季發(fā)病。前驅(qū)期有發(fā)熱、頭痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹瀉等癥狀。

　　2.多急性起病，可有口唇皰疹史，體溫可達38.4-40.0℃，并有頭痛輕微的意識和人格改變，有時以全身性或部分性運動性發(fā)作為首發(fā)癥狀。隨后病情緩慢進展，精神癥狀表現(xiàn)突出，如注意力不集中、反應(yīng)遲鈍、言語減少、情感淡漠和表情呆滯，病人呆坐或窩床，行動懶散，甚至不能自理生活，或表現(xiàn)為木僵、緘默，或有動作增多、行為奇特及沖動行為，智力障礙也較明顯，部分病人可因精神行為異常為首發(fā)或唯一癥狀而就診于精神科。

　　3.神經(jīng)癥狀可表現(xiàn)為偏盲偏癱失語眼肌麻痹共濟失調(diào)多動腦膜刺激癥等彌散性及局灶性腦損害。多數(shù)病人有意識障礙，約1/3病人可出現(xiàn)全身性或部分性癇性發(fā)作，重癥者可因廣泛腦實質(zhì)壞死和腦水腫引起顱內(nèi)壓增高，腦疝形成而死亡。病程為數(shù)日至1-2月。

　　【輔助檢查】

　　1.腦電圖檢查：常出現(xiàn)彌漫性高波幅慢波，以單側(cè)或雙側(cè)顳額區(qū)異常為明顯，甚至可出現(xiàn)顳區(qū)的尖波和棘波。

　　2.影像學(xué)變化：CT掃描：可正常，也可見局部低密度區(qū)；MRI有助于發(fā)現(xiàn)腦實質(zhì)內(nèi)長T1長T2信號的病灶。

　　3.腦脊液檢查：壓力正?；蜉p度增高，細胞數(shù)增多，蛋白中度增高，糖和氯化物正常。

　　4.檢測單純皰疹病毒抗原；檢測單純皰疹病毒-DNA。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　　5.光鏡下顯示腦組織病理學(xué)重要特征為出血性壞死，電鏡下為核內(nèi)CowdryA型包涵體，可見壞死區(qū)或其附近的少突膠質(zhì)細胞及神經(jīng)細胞核內(nèi)，一個細胞核內(nèi)可有多哥包含體。病原學(xué)檢查是，電鏡下可發(fā)現(xiàn)細胞內(nèi)病毒顆粒；亦可有腦組織標本做PCR、原位雜交等檢查病毒核酸，或進行病毒分離與培養(yǎng)。

　　【診斷及鑒別診斷】

　　1.臨床診斷依據(jù)：口唇或生殖道皰疹史，或本次發(fā)病有皮膚黏膜皰疹；發(fā)熱明顯精神異常搐搐意識障礙及早期出現(xiàn)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征；腦電圖以顳額區(qū)損害為主的腦彌漫性異常；頭顱CT或MRI發(fā)現(xiàn)顳葉局灶性出血性腦軟化灶；特異性抗病毒藥物治療有效可間接支持診斷。

　　2.本病需要與以下病毒性腦炎鑒別：

　?、賻畎捳畈《拘阅X炎：本病少見。主要侵犯和潛伏在脊神經(jīng)后根神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細胞或腦細胞的感覺神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細胞內(nèi)，極少侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)為意識模糊、共濟失調(diào)，局灶性腦損害的癥狀和體征。病變的程度輕，預(yù)后較好。病人多有胸腰部的帶狀皰疹的病史，CT無出血性壞死的表現(xiàn)，血清及腦脊液檢出該病毒抗原、抗體和病毒核酸陽性，可資鑒別。

　　②腸道病毒性腦炎：多見于夏秋季，可為流行性或散發(fā)性。臨床表現(xiàn)發(fā)熱意識障礙平衡失調(diào)反復(fù)癲癇發(fā)作以及肢體癱瘓等。病程初期的胃腸道癥狀，腦脊液中的病毒分離或PCR檢查陽性可幫助診斷。

　?、劬藜毎《拘阅X炎：臨床少見，常見于免疫缺陷或長期使用免疫意志劑的患者。

　　④急性播散性腦脊髓炎：多在感染或疫苗接種后急性發(fā)病，表現(xiàn)為腦實質(zhì)的、腦膜、腦干、小腦和脊髓等部的癥狀和體征。癥狀和體征多樣，重癥病人可有意識障礙和精神癥狀

　　【治療】

　　主要包括病因治療，輔以免疫治療和對癥支持治療。

　　1.抗病毒化學(xué)藥物治療：

　?、艧o環(huán)鳥苷：常用劑量為15-30毫克/公斤，天。連用14-21天。副作用有：譫妄震顫皮疹血尿血清轉(zhuǎn)氨酶暫時性升高等。

　?、苿偽袈屙f：抗HSV的療效是阿昔洛為=韋的25-100倍，用量是5-10毫克/公斤，天。療程為10-14天，靜脈滴注。

　　2.免疫治療包括：

　?、俑蓴_素及其誘生劑：α干擾素治療劑量為60×106IU/日。連續(xù)肌肉注射30天。

　?、谵D(zhuǎn)移因子：治療劑量為皮下注射每次1支，每周1-2次。

　?、勰I上腺皮質(zhì)激素：對病情危重CT見出血性壞死灶，以及腦脊液白細胞和紅細胞明顯增多者可酌情使用。地塞米松10-15毫克加糖鹽水500毫升，每日1次，10-14天；對臨床病情較輕，MRI見腦室周圍白質(zhì)有散在分布的點狀脫髓鞘病灶，提示存在病毒引起的變態(tài)反應(yīng)性損害，主張大劑量激素沖擊治療，常獲得滿意療效，甲基強的松龍800-1000毫克加入500毫升糖鹽水中靜脈滴注，每日1次，連用3-5天，隨后改用強的松口服，每日80毫克，清晨頓服，以后逐漸減量。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　　3.全身支持治療：對危重病人及昏迷患者至關(guān)重要，注意維持營養(yǎng)及水電解質(zhì)的平衡，保持呼吸道暢通。必要時可小量輸血，或給于靜脈高營養(yǎng)或復(fù)方氨基酸，或大劑量免疫球蛋白靜脈滴注，預(yù)防褥瘡和呼吸道感染等并發(fā)癥。

　　4.對癥治療：對高熱的病人進行物理降溫，以及抗驚厥鎮(zhèn)靜和脫水降顱壓等，嚴重腦水腫的病人應(yīng)早期大量及短程給于腎上腺皮質(zhì)激素?；謴?fù)期可進行康復(fù)治療。