支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis，簡(jiǎn)稱(chēng)支擴(kuò)）是指由支氣管及其周?chē)谓M織的慢性炎癥所導(dǎo)致的支氣管壁肌肉和彈性組織破壞，管腔形成不可逆性擴(kuò)張、變形。本病多數(shù)為獲得性，患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。臨床癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。過(guò)去本病常見(jiàn)，在呼吸系統(tǒng)疾病中發(fā)病率僅次于肺結(jié)核；隨著人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的預(yù)防接種，以及抗生素的應(yīng)用等，本病已明顯減少。

　　【病因和發(fā)病機(jī)制】

　　多種原因都可以引起支擴(kuò)。雖然我國(guó)近年來(lái)由支氣管一肺感染所致的支擴(kuò)（感染后性支擴(kuò)）和由支氣管一肺結(jié)核所致的支擴(kuò)（結(jié)核后性支擴(kuò)）病例數(shù)已明顯減少，但仍然是各種原因中最多見(jiàn)的。由其他原因引起的支擴(kuò)也應(yīng)受到重視。

　　支擴(kuò)發(fā)病機(jī)制中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞，兩者相互影響，形成惡性循環(huán)，最終導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。另外，支氣管外部纖維的牽拉、先天性發(fā)育缺陷及遺傳因素等也可引起支氣管擴(kuò)張。

　　1.支氣管一肺感染

　　嬰幼兒時(shí)期嚴(yán)重的支氣管一肺感染是引起支擴(kuò)的主要原因之一，如麻疹、百日咳、流行性感冒等，可并發(fā)細(xì)菌感染而引起細(xì)支氣管炎和嚴(yán)重的支氣管肺炎，從而造成支氣管管壁的破壞和附近組織纖維收縮；這些病變使支氣管引流不暢，分泌物潴留，導(dǎo)致阻塞；而阻塞又容易誘發(fā)感染。這一感染一阻塞一感染的過(guò)程反復(fù)進(jìn)行，最終導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。支氣管和肺部慢性感染，如慢性肺膿腫等，使支氣管管壁的彈性纖維和平滑肌破壞、斷裂，支氣管變薄，彈性下降，易于擴(kuò)張。肺結(jié)核在痊愈過(guò)程中常伴有支氣管肺組織纖維組織增生，牽拉支氣管，造成局部支氣管扭曲、變形，分泌物不易被清除；隨后繼發(fā)的普通細(xì)菌感染使病變進(jìn)入感染一阻塞一感染的惡性循環(huán)過(guò)程，最終形成支擴(kuò)。

　　2.支氣管器質(zhì)性阻塞

　　支氣管管腔內(nèi)腫瘤、異物或管外腫大淋巴結(jié)可以造成支氣管狹窄或部分阻塞，在支氣管內(nèi)形成活瓣作用，使得空氣吸入容易而呼出難，阻塞部位以下的支氣管內(nèi)壓逐漸增高，造成管腔擴(kuò)張，同時(shí)部分阻塞使得引流不暢，易引起繼發(fā)感染而破壞管壁，形成本病。

　　3.支氣管外部的牽拉作用

　　肺組織的慢性感染或結(jié)核病灶愈合后的纖維組織牽拉，也可形成支氣管擴(kuò)張。

　　4.先天及遺傳因素

　　纖毛細(xì)胞發(fā)育不全，使纖毛桿與各纖絲之間只有致密基質(zhì)，而浮狀物與纖絲間的聯(lián)系和（或）動(dòng)力蛋白側(cè)臂有所缺失，這將引起纖毛固定，纖毛一粘液排送系統(tǒng)的功能明顯降低，故易發(fā)生支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎、中耳炎、支氣管炎和肺炎等?？ㄋ駜?nèi)綜合征（Kartagenersyndrome）包括右位心、鼻旁竇炎和支氣管擴(kuò)張三種病變。多認(rèn)為纖毛功能異常是其發(fā)病的原因：胚胎發(fā)育早期，纖毛功能異常使內(nèi)臟不能進(jìn)行正常轉(zhuǎn)位，從而形成右位心和其他內(nèi)臟反位。纖毛功能異常也影響精子的運(yùn)動(dòng)，故男性患者常有不孕癥。

　　遺傳因素參與支氣管擴(kuò)張形成，如囊性纖維化（cysticfibrosis）、先天性低丙種球蛋白血癥、先天性肺血管發(fā)育畸形等。囊性纖維化在白種人較常見(jiàn)，但我國(guó)基本尚無(wú)病例報(bào)道。

　　【病理】

　　支氣管彈力組織、肌層以及軟骨等陸續(xù)遭受破壞，由纖維組織代替，管腔逐漸擴(kuò)張。按形態(tài)分為柱狀和囊狀兩種，常合并存在。柱狀擴(kuò)張的管壁破壞較輕。隨著病情發(fā)展，破壞嚴(yán)重，乃出現(xiàn)囊狀擴(kuò)張。管壁粘膜的纖毛上皮細(xì)胞被破壞，反復(fù)出現(xiàn)慢性和急性炎癥，粘膜有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和潰瘍形成，柱狀上皮細(xì)胞常有鱗狀化生。支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終末支常有擴(kuò)張與吻合，有的毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，以致病人常有咯血。受累肺葉或肺段多見(jiàn)肺容積縮小甚至肺不張。周?chē)谓M織常見(jiàn)反復(fù)感染的病理改變。

　　感染后性支擴(kuò)多見(jiàn)于下葉基底段支氣管的分支。由于左下葉支氣管較細(xì)長(zhǎng)，且受心臟血管的壓迫，引流不暢，容易招致繼發(fā)感染，故左下葉支擴(kuò)多于右下葉。舌葉支氣管開(kāi)口接近下葉背段，易受下葉感染的影響，故左下葉與舌葉的支擴(kuò)常同時(shí)存在。結(jié)核后性支擴(kuò)多位于肺上葉，特別多見(jiàn)于上葉尖段與后段支氣管及其分支。下葉背段的支擴(kuò)多數(shù)也是結(jié)核后性者。右中葉支氣管較細(xì)長(zhǎng)，周?chē)袃?nèi)、外、前三組淋巴結(jié)圍繞，易引起肺不張及繼發(fā)感染，反復(fù)發(fā)作也可發(fā)生支擴(kuò)。