概述

　　蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良（protein-energy malnutrition，PEM）是由于長期缺乏能量和（或）蛋白質(zhì)所致的一種營養(yǎng)缺乏癥，主要見于3歲以下的嬰幼兒。臨床特征為體重下降、皮下脂肪減少和皮下水腫，伴有各器官不同程度功能紊亂和性格、行為、心理等改變。臨床上常見三種類型：能量供應不足為主的消瘦型；以蛋白質(zhì)供應不足為主的浮腫型和介于兩者之間的消瘦-浮腫型。

　　病因和發(fā)病機制

　　一、攝入不足嬰幼兒處于生長發(fā)育的階段，對營養(yǎng)素尤其是蛋白質(zhì)的需要相對較多，喂養(yǎng)不足是導致營養(yǎng)不良的主要原因。如母乳不足未及時添加其他富含蛋白質(zhì)的食品；奶粉配置過??；突然停奶而未添加輔食；長期以淀粉類食品如粥、米粉、奶糕等喂養(yǎng)等。較大兒的營養(yǎng)不良多是由嬰兒期營養(yǎng)不良的繼續(xù)或因不良飲食習慣如挑食、偏食、吃零食過多、不吃早餐等引起。

　　二、消化吸收不良由于消化系統(tǒng)功能或解剖障礙的異常如唇裂、腭裂、幽門梗阻、遷延性腹瀉、過敏性腸炎、吸收不良綜合征等均可影響食物的消化和吸收。

　　三、需要量增加急、慢性傳染病（如麻疹、傷寒、肝炎、結(jié)核）的恢復期、生長發(fā)育快速階段等均可因需要量增加而造成營養(yǎng)相對缺乏；糖尿病、大量蛋白尿、發(fā)熱性疾病、甲狀腺功能亢進、惡性腫瘤等均可使營養(yǎng)量的消耗增加而導致營養(yǎng)不良。先天不足和生理功能低下如早產(chǎn)、雙胎因追趕生長而需要量增加可引起營養(yǎng)不良。

　　病理生理

　　一、新陳代謝異常
    1、蛋白質(zhì)由于蛋白質(zhì)攝入不足或蛋白質(zhì)丟失過多，體內(nèi)蛋白質(zhì)處于負平衡。當血清總蛋白濃度＜40g/L、白蛋白＜20g/L，便可發(fā)生低蛋白性水腫。

　　2、脂肪由于能量攝入不足，體內(nèi)脂肪代替消耗以維持生命活動的需要，故血清膽固醇濃度降低。肝臟是脂肪代謝的主要器官，當體內(nèi)脂肪消耗過多，超過肝臟的代謝能力時可造成肝臟脂肪浸潤及變性。

　　3、碳水化合物患兒吃飯減少，消耗增加，故糖原不足和血糖偏低，輕度時癥狀不明顯，重癥患兒可引起低血糖昏迷甚至死亡。

　　4、水、鹽代謝由于脂肪大量消耗，細胞外液容量增加，低蛋白血癥可進一步加劇而出現(xiàn)浮腫；PEM時ATP合成減少影響細胞膜上鈉-鉀-ATP酶的轉(zhuǎn)運，鈉在細胞內(nèi)儲留，細胞外液一般為低滲狀態(tài)，易出現(xiàn)低滲性脫水、酸中毒、低鉀、低鈉和低鎂血癥。

　　5、體溫調(diào)節(jié)能力下降營養(yǎng)不良患兒體溫偏低，其原因可能為熱能攝入不足；皮下脂肪菲薄，散熱快；血糖降低；氧耗量低、脈率和周圍血循環(huán)量減少。

　　二、各系統(tǒng)功能低下1、消化系統(tǒng)由于消化液和酶的分泌減少、酶活力降低，腸蠕動減弱，菌群失調(diào)，導致消化功能降低，出現(xiàn)腹瀉。

　　2、循環(huán)系統(tǒng)心臟收縮力減弱，心搏出量減少，血壓偏低，脈細弱。

　　3、泌尿系統(tǒng)腎小管重吸收功能減低，尿量增加，尿比重下降。

　　4、神經(jīng)系統(tǒng)精神抑郁但時有煩躁不安、表情淡漠、反應遲鈍、記憶力減退、條件反射不易建立。

　　5、免疫功能非特異性（如皮膚粘膜屏障功能、白細胞吞噬功能、補體功能）和特異性免疫功能均降低?；純航Y(jié)核菌素等遲發(fā)性皮膚反應可呈陰性；常伴IgG亞類缺陷和T細胞亞群比例失調(diào)等。由于免疫功能全面低下，患兒易并發(fā)各種感染。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、癥狀和體征體重不增是營養(yǎng)不良的早期表現(xiàn)?；純褐饕憩F(xiàn)為消瘦、皮下脂肪逐漸減少直至消、皮膚干燥、蒼白、皮膚失去彈性、額部出現(xiàn)皺紋如老人狀、肌張力逐漸降低、肌肉松弛、肌肉萎縮如“皮包骨”、四肢可有攣縮。皮下脂肪消失的順序為腹部、軀干、臀部、四肢、面頰。營養(yǎng)不良初期，身高無明顯影響，隨著病情加重，骨骼生長緩慢、身高低于正常兒。早期精神狀態(tài)正常，重度可有精神萎靡、反應差、體溫偏低、脈細無力，無食欲，便秘與腹瀉交替。合并血漿白蛋白明顯下降時，可有凹陷性水腫、皮膚發(fā)亮，嚴重時可破潰、感染形成潰瘍。重度營養(yǎng)不良可有重要臟器功能損害，如心臟功能下降，可有心音低鈍、血壓偏低、脈搏變緩、呼吸表淺等。

　　二、分型
    1、消瘦型（marasmus），由于熱能嚴重不足引起，小兒矮小、消瘦，皮下脂肪消失，皮膚失去彈性，頭發(fā)干燥易脫落、體弱乏力、萎靡不振。

　　2、浮腫型（kwashiorkor）由嚴重蛋白質(zhì)缺乏引起，周身水腫，眼瞼和身體低垂部水腫，皮膚干燥萎縮，角化脫屑，或有色素沉著，頭發(fā)脆弱易斷和脫落，指甲脆弱有橫溝，無食欲，肝大、常有腹瀉和水樣便。

　　3、混合型，介于兩者之間。

　　實驗室及其他檢查

　　血清白蛋白濃度降低是最重要的改變，但其半衰期較長（19-21天）故不夠靈敏。視黃醇結(jié)合蛋白（半衰期10小時）、前白蛋白（半衰期1.9天），甲狀腺結(jié)合前白蛋白（半衰期2天）和轉(zhuǎn)鐵蛋白（半衰期3天）等代謝周期較短的血漿蛋白質(zhì)具有早期診斷的價值。胰島素生長因子Ⅰ（IGFⅠ）不僅反應靈敏，且受其他因素影響較少，是診斷蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良的較好指標。營養(yǎng)不良小兒牛磺酸和必須氨基酸濃度降低，而非必須氨基酸變化不大；血清淀粉酶、脂肪酶、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、胰酶和黃嘌呤氧化酶等活力均降低，經(jīng)治療后可迅速恢復正常；膽固醇、各種電解質(zhì)和微量元素濃度可下降；生長激素水平升高。

　　診斷

　　1、病史應掌握小兒的膳食攝入情況，飲食習慣，進行膳食調(diào)查以評價蛋白質(zhì)和熱能的攝入情況，有無影響消化、吸收、慢性消耗性疾病存在，并了解家庭的一般狀況，家屬的生長模式、家長的身高、體重和對孩子的關心程度。

　　2、臨床表現(xiàn)如上所述。

　　3、體格測量　體格測量是評估營養(yǎng)不良最可靠的指標，目前國際上對評價營養(yǎng)不良的測量指標有較大變更，它包括三部分。

　?。?）體重低下兒童的年齡別體重與同年齡同性別參照人群標準相比，低于中位數(shù)減2個標準差，但高于或等于中位數(shù)減3個標準差，為中度體重低下，如低于參照人群的中位數(shù)減3個標準差為重度體重低下，此指標反映兒童過去和（或）現(xiàn)在有慢性和（或）急性營養(yǎng)不良，單憑此指標不能區(qū)分屬急性還是慢性營養(yǎng)不良。

　?。?）生長遲緩兒童的年齡性別身高與同年齡同性別參照人群標準相比，低于中位數(shù)減2個標準差，但高于或等于中位數(shù)減3個標準差，為中度生長遲緩，如低于參照人群的中位數(shù)減3個標準差為重度生長遲緩，此指標主要反映過去或長期慢性營養(yǎng)不良。

　?。?）消瘦兒童的身高和體重與同年齡、同性別參照人群標準相比，低于中位減2個標準差，但高于或等于中位數(shù)減3個標準差，為中度消瘦，如低于參照人群的中位數(shù)減3個標準差為重度消瘦，此指標反映兒童近期急性營養(yǎng)不良。

　　并發(fā)癥

　　一、營養(yǎng)性貧血常見的是小細胞低色素性貧血，與缺乏鐵、葉酸、維生素B12、蛋白質(zhì)等造血原料有關。營養(yǎng)不良多有多種維生素缺乏，尤以脂溶性維生素A、D缺乏常見。在營養(yǎng)不良時，維生素D缺乏不明顯，在恢復期生長發(fā)育增快時癥狀較突出。約有3/4的患兒伴有鋅缺乏。由于免疫功能低下，容易感染，如反復呼吸道感染、鵝口、結(jié)核病、中耳炎、尿路感染等。

　　二、自發(fā)性低血糖患兒可突然表現(xiàn)為面色灰白、神志不清、脈搏減慢、呼吸暫停、體溫不升但無抽搐，若不及時診治，可致死亡。

　　治療

　　一、急救期的治
    1、抗感染營養(yǎng)不良和感染的關系密不可分，最常見的是患胃腸道、呼吸和/或皮膚感染，敗血癥也很多見。均需要用適當?shù)目股刂委煛?/P>

　　2、糾正水及電解質(zhì)平衡失調(diào)在營養(yǎng)不良的急救治療中，脫水和電解質(zhì)平衡失調(diào)的處理是特別重要，尤其在腹瀉伴營養(yǎng)不良的小兒中，需注意以下幾點：

　?、僮⒁庖后w的進入量以防發(fā)生心力衰竭。

　?、谡{(diào)整和維持體內(nèi)電解質(zhì)平衡：營養(yǎng)不良兒常嚴重缺鉀，在尿量排出正常時，可給鉀6～8mmol/（kg？d），至少維持5天。同時也有鈣、鎂、鋅和磷的缺乏，如不及時處理，當給予高熱能，高張的腸道外營養(yǎng)液時還會進一步惡化。一般補充鎂2～3mmol/（kg？d），鋅1～2mmol/（kg？d），鈣給常規(guī)量，鈉補充少量以免心衰，約為3～5mmol/（kg？d）。

　　3、營養(yǎng)支持在液體和電解質(zhì)不平衡糾正后，營養(yǎng)不良的治療取決于腸道吸收功能的損害程度，如果腸道吸收功能不良，可以根據(jù)需要采用中心靜脈營養(yǎng)或外周靜脈營養(yǎng)，前者保留時間長，輸入的營養(yǎng)液濃度較高，而后者不能超過5d.腸道外營養(yǎng)液的成份和量應以維持兒童的液體需要為基礎，一般100ml/（kg？d）。蛋白質(zhì)一般2g/（kg？d）。脂肪是熱能的主要來源，可提供總熱能的60%.在應用腸道外靜脈營養(yǎng)時，應監(jiān)測血清葡萄糖，每6h1次，以防高血糖癥發(fā)生。每周應隨訪肝功能。

　　二、并發(fā)癥治療
    1、低血糖尤其在消瘦型多見，一般在入院采完血后即可靜注505葡萄糖10ml，予以治療，以后在補液中可采用5%～10%的葡萄糖液。

　　2、低體溫在嚴重消瘦型伴低體溫死亡率高，主要由于熱能不足引起。應注意環(huán)境溫度（30～33℃），并用熱水袋或其他方法保溫（注意燙傷）同時監(jiān)測體溫，如需要可15分鐘一次。

　　3、貧血嚴重貧血如Hb＜40g/L可輸血，消瘦型一般為10～20ml/kg，浮腫型除因貧血出現(xiàn)虛脫或心衰外一般不輸血。輕、中度貧血可用鐵劑治療，2～3mg/（kg？d），持續(xù)3個月。

　　三、恢復期治療
    1、提供足量的熱能和蛋白質(zhì)極為重要。在計算熱能和蛋白質(zhì)需要時應按相應年齡的平均體重（或P50）計算，而不是小兒的實際體重。每公斤體重需要的熱能和蛋白質(zhì)見表3-1，再乘以理想體重即為每天的攝入量。

　　2、食物的選擇　選擇適合患兒消化能力和符合營養(yǎng)需要的食物，盡可能選擇高蛋白高熱能的食物，如乳制品和動物蛋白質(zhì)如蛋、魚、肉、禽和豆制品及新鮮蔬菜、水果。

　　3、促進消化和改善代謝的功能
    ①藥物治療給予各種消化酶如胃蛋白酶、胰本科以助消化。適當應用蛋白同化類固醇劑如苯丙酸諾龍，每次肌注10～25mg，每周1～2次，連續(xù)2～3周，可促進機體蛋白質(zhì)合成，增進食欲，但在用藥期間應供應足夠的熱能和蛋白質(zhì)。

　?、谥嗅t(yī)治療中藥參苓白術散能調(diào)整脾胃功能，改善食欲；針灸、推拿、撫觸、捏脊等也有一定療效。

　　四、病因治療治療原發(fā)病如慢性消化系統(tǒng)疾病和消耗性疾病如結(jié)核和心、肝、腎疾病。向家長宣傳科學喂養(yǎng)知識，鼓勵母乳喂養(yǎng)，適當添加輔食，及時斷奶。改變不良飲食習慣如挑食、偏食等。

　　預后

　　本病的預后與營養(yǎng)不良發(fā)生的年齡、持續(xù)時間及程度有關，尤其是發(fā)病年齡最重要，年齡越小，其遠期影響越大，尤其是認知能力和抽象思維能力易發(fā)生缺陷。

　　預防

　　1、合理喂養(yǎng)大力提倡母乳喂養(yǎng)，對母乳不足或不宜母乳喂養(yǎng)者應及時給予指導，采用混合喂養(yǎng)或人工喂養(yǎng)并及時添加輔助食品；糾正偏食、挑食、吃零食的不良習慣，小學生早餐要吃飽，午餐應保證共給足夠的能量和蛋白質(zhì)。

　　2、合理安排生活作息制度堅持戶外運動，保證充足睡眠，糾正不良的衛(wèi)生習慣。

　　3、防治傳染病和先天畸形按時進行預防接種，對患有唇裂、腭裂及幽門狹窄等先天畸形者應及時手術治療。

　　4、推廣應用生長發(fā)育監(jiān)測圖定期測量體重，并將體重值標在生長發(fā)育監(jiān)測圖上，如發(fā)現(xiàn)體重增長緩慢或不增，應盡快查明原因，予以糾正。