鑒別診斷

　　1、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是以關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍組織非化膿性炎癥為主的自身性疾病，常伴關(guān)節(jié)外病癥狀，故稱類風(fēng)濕病。關(guān)節(jié)腔滑膜炎癥、滲液、細胞增殖、肉芽腫形成，軟骨及骨組織破壞，最后關(guān)節(jié)強直及功能障礙。多侵犯小關(guān)節(jié)，如手、足及腕關(guān)節(jié)等，常為對稱性，呈慢性經(jīng)過，可有暫時性緩解，由于多系統(tǒng)損害，血清中可查到自身抗體。而SLE有典型皮疹，關(guān)節(jié)病變非侵蝕性，無畸形，多有腎臟病變，抗Sm抗體、抗dsDNA抗體陽性。

　　2、皮肌炎或多發(fā)性肌炎SLE肌無力、肌肉疼痛癥狀較輕、肌酶譜多正常、肌電圖無特異性改變，而腎臟病變多，抗Sm抗體、抗dsDNA抗體陽性。抗Jo-1抗體、抗Pm-1抗體陰性。

　　3、結(jié)核性胸膜炎或心包炎常無皮疹，關(guān)節(jié)癥狀不明顯，腎臟常不累及，抗核抗體一般陰性，抗Sm抗體、抗dsDNA抗體陰性。

　　4、腎小球腎炎、腎病綜合征SLE患者皮疹、關(guān)節(jié)癥狀、抗核抗體、抗Sm抗體、抗dsDNA抗體、狼瘡帶實驗陽性，必要時腎活檢可鑒別。

　　病情的判斷

　　診斷明確后則要判定患者的病情以便采取相應(yīng)的治療?？梢愿鶕?jù)以下三方面來判定。

　　一、疾病的活動性或有急性發(fā)作有多種標準來作這方面的評估?，F(xiàn)用的標準有 SLE- DAI 、 SLAM 、 SIS 、 BILAG 等。較為簡明實用的為 SLEDAI ，內(nèi)容如下：抽搐 （8 分 ） 、精神異常 （8 分 ） 、腦器質(zhì)性癥狀 （8 分 ） 、視力下降 （8 分 ） 、顱神經(jīng)受累 （8 分 ） 、狼瘡頭痛 （4 分 ） 、腦血管意外 （8 分 ） 、血管炎 （8 分 ） 、關(guān)節(jié)炎 （4 分 ） 、肌炎 （4 分 ） 、管型尿 （4 分 ） 、血尿 （4 分 ） 、蛋白尿 （4 分 ） 、服尿 （4 分 ） 、新出皮疹 （2 分 ） 、脫發(fā) （2 分 ） 、發(fā)熱 （1 分 ） 、血小板減少 （1 分 ） 、白細胞減少 （1 分 ） .根據(jù)患者前 10 天內(nèi)是否出現(xiàn)上述癥狀而定分，凡總分在 10 分或 10 分以上者則考慮為疾病活動。

　　二、疾病的嚴重性依據(jù)于受累器官的部位和程度。例如出現(xiàn)腦受累表明病變嚴重；出現(xiàn)腎病變者，其嚴重性又高于僅有發(fā)熱、皮疹者，有腎功能不全者較僅有蛋白尿的狼瘡腎炎為嚴重。

　　三、合并癥有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。

　　治療

　　一、皮質(zhì)類固醇：

　　是目前治療重癥自身免疫疾病中的首選藥物，可顯著抑制炎癥反應(yīng)，能抑制中性粒細胞向炎癥部位趨附，抑制其和單核細胞的吞噬功能及各種酶的釋放，具有抗增殖及免疫抑制作用，對淋巴細胞有直接細胞毒作用，使NK細胞的數(shù)量以及IL-1和IL-2水平皆降低，抑制抗原抗體反應(yīng)。

　　適應(yīng)情況為：①用于其他療法治療無效的輕型病例；②急性或亞急性發(fā)作，有嚴重的“中毒癥狀”如高熱、關(guān)節(jié)痛、無力和/或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、腎、造血器官和其他臟器組織者；③慢性病例如伴有明確的進行性內(nèi)臟損害者。

　　潑尼松的劑量約為每日每千克體重0.5～1.5mg，輕型病例可用潑尼松15～20mg/d，重癥病例可用潑尼松40～60mg/d，個別病情重篤的，可用潑尼松60～80mg/d，甚至120mg/d.一般認為開始用量宜大，因從小劑量開始，既不能迅速控制病情，使重要器官免受侵犯或使重要器官不致造成不可逆的損害，又反而使激素總量增加，產(chǎn)生更多的副作用。如初量已夠，則在12～36小時內(nèi)退熱，1～2天內(nèi)關(guān)節(jié)痛消失，發(fā)熱引起的毒性癥狀明顯好轉(zhuǎn)。若2天內(nèi)無好轉(zhuǎn)，應(yīng)將原劑量再增加25～100%，直到癥狀有明顯進步為止。除每日給藥外，也可采用隔日（間隔48小時）給藥法，即隔日上午頓服2天之藥。一旦病情好轉(zhuǎn)穩(wěn)定1～2擊，則可開始逐步減量直至維持量約5～15mg/d.脈沖療法　采用上述劑量皮質(zhì)類固醇激素效果不著時可改用脈沖療法，以甲基潑尼松1g，加入250毫升作靜脈內(nèi)滴注，連續(xù)3日，然后每日潑尼松100mg，3～4周內(nèi)遽減至維持量；需要時可于2周后重復(fù)一療程，適用于急性暴發(fā)性危重SLE，如急性腎衰竭、NP 狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴重溶血性貧血等。

　　二、免疫抑制劑
    （ 一 ）環(huán)磷酰胺適應(yīng)情況為：①單位使用類固醇無效；②對長期大量皮質(zhì)類固醇治療不能耐受；③為了更有效地控制SLE中的某些病損；④在急性癥狀得到控制后為進一步減少激素維持量或更順利地逐漸遞減激素。常與皮質(zhì)類固醇合用，例如治療有腎損害的SLE，特別耐激素性腎炎，從臨床應(yīng)用和動物實驗證明，環(huán)磷酰胺對狼瘡性在腎功能、組織病理和病死率有一定療效，又在大劑量皮質(zhì)炎固醇不能控制的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，急性狼瘡性肺炎，亦可考慮并用此類藥物，總的有效率約為30%～50%. CTX 沖擊療法，每次劑量 10~16mg/kg ，加入 0.9% 氯化納溶液 200ml 內(nèi)，靜脈緩慢滴注，時間要超過 1 小時。除病情危重每 2 周沖擊 1 次外，通常每 4 周沖擊 1 次，沖擊 6 次后，改為每 3 個月沖擊 1 次，至活動靜止后 1 年，才停止沖擊。沖擊療法比口服療效好。 CTX 口服劑量為每日 2mg/kg ，分 2 次服。 CTX 有不少不良反應(yīng)，如胃腸道反應(yīng)、 脫發(fā)、肝損害等，尤其是血白細胞減少，應(yīng)定期作檢查，當血白細胞 <3 × 10 9 /L 時，暫停使用。

　?。?二 ） 硫唑嘌呤激素聯(lián)合使用硫唑嘌呤也有療效，但不及 CTX 好，僅適用于中等度嚴 重病例，臟器功能惡化緩慢者。硫唑嘌呤不良反應(yīng)相對較 CTX 少，主要是骨髓抑制、肝損害、冒腸道反應(yīng)等。劑量為每日口服 2mg/kg .在 SLE 活動已緩解數(shù)月后，本藥應(yīng)減量，酌情繼續(xù)服用一段時間后，可停用。大劑量激素連用免疫抑制劑治療 4~12 周，如病情獲得改善，激素在病情允許情況下，宜盡快減至小劑量。

　　（ 三 ） 環(huán)抱素如果大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑使用 4~12 周，病情仍不改善，應(yīng)加用環(huán) 孢素，每日 5mg/kg ，分 2 次服，服用 3 個月，以后每月減 1mg/kg ，至每日 3mg/kg 作維持治療。其主要不良反應(yīng)為腎、肝損害，使用期間應(yīng)予以監(jiān)測。在需用 CTX 的病例，由于血白細胞減少而暫不能使用者，亦可用本藥暫時替代。

　　（ 四 ） 麥考酚嗎乙酯 （mycophenolate mofetil，MMF）

　　其活性代謝物為霉酚酸酯。劑量為 0.75~l .0g ，每日 2 次口服。本藥可與激素，或其他免疫抑制劑同時應(yīng)用。它對白細胞、肝腎功能影響很小。

　?。?五 ） 羥氯喹每次0.2g，每日2次。對皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效。它對血象、肝腎功能影響很小。久服后可能對視力有一定影響。

　　（ 六 ） 雷公藤總苷每次20mg，每日3次，病情控制后可減量或間歇療法，一個月為一療程。對本病有一定療效，但不良反應(yīng)較大，如對性腺的毒性，可發(fā)生停經(jīng)、精子減少，尚有肝損害、冒腸道反應(yīng)、白細胞減少等，使用時要小心監(jiān)測。

　　三、靜脈注射大劑量丙種球蛋白 （IVIG）

　　適用于某些病情嚴重而體質(zhì)極度衰弱者或 （ 和 ） 并發(fā)全身性嚴重感染者。本療法是一種強有力的輔助治療措施，對危重的難治性 SLE 頗有效。一般每日 0.4g /kg ，靜脈滴注，連用 3~5 天為一療程。

　　四、控制合并癥及對癥治療 根據(jù)病情選擇治療方案：

　?。?一 ） 輕型 以皮損和 （ 或 ） 關(guān)節(jié)痛為主，則可選用羥氯喹 （ 或氯喹 ） ，輔以非簡體抗炎藥。治療無效應(yīng)早服激素，每日量為潑尼松 0.5mg/kg .（ 二 ） 一般型 有發(fā)熱、皮損、關(guān)節(jié)痛及漿膜炎、并有輕度蛋白尿者，宜用潑尼松，每日量為 0.5~1mg/kg .（ 三 ） 狼瘡腎炎 潑尼松每日 1mg/kg 或 （ 和 ） 甲潑尼龍沖擊療法。同時 CTX 沖擊，待病情好轉(zhuǎn)后可以改為口服或改用硫唑嘌呤。對 CTX 無效者可服用 MMF 或環(huán)孢素。腎功能不全者可采用透析療法。

　　（ 四 ） NP 狼瘡 甲潑尼龍沖擊療法和潑尼松每日 lmg/kg ，同時 CTX 沖擊，鞘內(nèi)注射地塞米松 10mg 及甲氨蝶呤 （MTX）10mg ，每周一次。有抽搐者同時給抗癲癇藥、降顱內(nèi)壓等支持對癥治療。

　?。?五 ） 溶血性貧血或（和）血小板減少 予甲潑尼龍沖擊和潑尼松每日 lmg/kg ， IVIG .（ 六 ） 抗磷脂抗體綜合征 予抗血小板藥及華法林。

　?。?七 ） 緩解期 病情控制后，尚需接受長期的維持性治療。應(yīng)使用不良反應(yīng)最少的藥物和用量最小的劑量，以達到抑制疾病復(fù)發(fā)的目的，例如可每日晨服潑尼松 7.5mg .

　　五、一般治療非藥物性的一般治療殊為重要，必需：①進行心理治療，使患者對疾病樹立樂觀情緒；②急性活動期要臥床休息，病情穩(wěn)定的慢性患者可適當工作，但注意勿過勞； ③及早發(fā)現(xiàn)和治療感染；④避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物，如避孕藥等；⑤避免強陽光暴曬和紫外線照射；⑥緩解期才可作防疫注射。

　　預(yù)后

　　隨早期診斷的手段增多和治療 SLE 水平的提高， SLE 預(yù)后已明顯改善。目前 l 年的存活率約為96%，5年約為85%，10年約為75%，20年約為68%.20世紀80年代發(fā)病的患者，其存活率比 50 年代有顯著提高。有下述者預(yù)后差：①血肌酐已升高；②高血壓；③心肌損害伴心功能不全；④嚴重 NP 狼瘡。死于 SLE 本身病變者約占半數(shù)，最常見的是腎衰竭、腦損害和心力衰竭。死于 SLE 并發(fā)癥者亦約占半數(shù)，主要是感染，如細菌、結(jié)核、真菌等引起的肺、皮膚、泌尿道、腦和血液的感染 .

　　預(yù)防

　　1.樹立樂觀情緒，正確地對待疾病，建立戰(zhàn)勝疾病的信心，生活規(guī)律化，注意勞逸結(jié)合，適當休息，預(yù)防感染。

　　2.去除各種誘因，包括各種可能的內(nèi)用藥物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素。

　　3.避免日光曝曬和紫外線等照射，特別在活動期，需要時可加涂防日光藥物如3%奎寧軟膏、復(fù)方二氧化鈦軟膏、15%對氨安息香酸軟膏等，其他如寒冷、X線等過多暴露也能引起本病的加劇，不可忽視。

　　4.對肼酞嗪、普魯卡因、青霉胺、抗生素和磺胺藥要合理應(yīng)用。

　　5.患者應(yīng)節(jié)育，活動期需避免妊娠，若有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者，宜爭取早作治療性流產(chǎn)。