【概述】

　　小腦扁桃體疝又稱Arnold-Chiari畸形，這是一種常與顱底凹陷畸形伴發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。

　　【病理改變】

　　小腦扁桃體疝是由于后顱凹中線結(jié)構(gòu)在胚胎期的發(fā)育異常，其主要病理變化為小腦扁桃體呈舌狀向下延長(zhǎng)，與延髓下段一并越出枕骨大孔而進(jìn)入椎管內(nèi)，與其延續(xù)的橋腦和小腦蚓部亦隨之向下移位，亦可能造成導(dǎo)水管和第四腦室變形，枕大孔與椎管始部的蛛網(wǎng)膜下腔狹窄等一系列變化。扁桃體疝有的低至樞椎或更低水平。重型者，可見(jiàn)部分下蚓部也疝入椎管內(nèi)。由于上述的改變，使舌咽、迷走、副、舌下神經(jīng)等腦神經(jīng)，上部頸脊髓神經(jīng)根被牽下移；枕大孔和頸上段椎管被填塞引起腦積水。本病若與脊髓脊膜膨出、其他枕大孔區(qū)畸形伴發(fā)，則癥狀出現(xiàn)較單純者早而重。依據(jù)病理變化可分為A型（合并脊髓空洞）及B型（單純扁桃體疝）。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　由于腦干、上頸脊髓受壓，神經(jīng)組織缺血，腦神經(jīng)-脊神經(jīng)受累和腦脊液循環(huán)受阻，通常出現(xiàn)下列癥狀。

　　延髓、上頸脊髓受壓癥狀表現(xiàn)為某一側(cè)或四肢運(yùn)動(dòng)同感覺(jué)有不同程度的障礙，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，膀胱及肛門括約肌功能障礙、呼吸困難等。

　　腦神經(jīng)、上頸神經(jīng)癥狀表現(xiàn)為面部麻木、復(fù)視、耳鳴、聽(tīng)力障礙、發(fā)音及吞咽困難、枕下部疼痛等。

　　小腦癥狀表現(xiàn)為眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)或失調(diào)等。

　　顱內(nèi)高壓征由于腦干和上頸段受壓變扁、周圍的蛛網(wǎng)膜粘連增厚，有時(shí)可形成囊腫；延髓和頸脊髓可因受壓而缺血及腦脊液壓力的影響，形成繼發(fā)性空洞病變、頸脊髓積水等。

　　【診斷】

　　為明確診斷和鑒別診斷需要，可作磁共振成像，CT掃描，椎動(dòng)脈造影，對(duì)有顱內(nèi)壓增高的患者，檢查時(shí)要注意突然呼吸停止，故應(yīng)謹(jǐn)慎從事并有應(yīng)急措施。

　　【治療措施】

　　本病并非一經(jīng)診斷都需手術(shù)治療，因?yàn)橛邢喈?dāng)多的病例，臨床癥狀并不嚴(yán)重。對(duì)于年齡較小或較長(zhǎng)者，應(yīng)密切觀察。僅對(duì)癥狀和體征嚴(yán)重者，方可施行手術(shù)。手術(shù)的目的是解除對(duì)神經(jīng)組織的壓迫，重建腦脊液循環(huán)通路，并對(duì)不穩(wěn)定的枕頸關(guān)節(jié)加以固定。

　　手術(shù)適應(yīng)證（1）延髓、上頸脊髓受壓；（2）小腦和腦神經(jīng)癥狀進(jìn)行性加重；（3）腦脊液循環(huán)障礙，顱內(nèi)壓增高；（4）寰樞椎脫位或不穩(wěn)。

　　手術(shù)方法主要為枕骨部分切除以擴(kuò)大枕大孔，以及寰椎后弓切除減壓術(shù)。硬腦脊膜應(yīng)廣泛切開(kāi)，分離粘連，探查第四腦室正中孔，如粘連閉塞，應(yīng)小心分離擴(kuò)張，使之通暢。不能解除梗阻者則應(yīng)考慮重建腦脊液循環(huán)通路的分流手術(shù)。對(duì)不穩(wěn)定的寰樞椎脫位，則行枕骨和頸椎融合術(shù)。

　　現(xiàn)將本手術(shù)介紹如下：

　　手術(shù)步驟

　　術(shù)前準(zhǔn)備，麻醉和體位同頸椎后路手術(shù)。

　　1.切口和顯露：切口包括枕部和頸椎兩部分，自枕骨粗隆正中向下至頸6～7作縱行切開(kāi)，顯露枕骨、枕骨大孔后緣、寰椎后弓及第二至第六或第七頸椎棘突。顯露方法同前。

　　2.枕骨大孔擴(kuò)大和寰椎后弓切除：顯露和切除方法同前。枕骨大孔切開(kāi)范圍應(yīng)足夠大。通常自枕骨大孔向上咬除2.5cm～3.0cm，其寬度為3.0cm～4.0cm，使枕頸區(qū)獲得充分減壓。

　　3.脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)：根據(jù)磁共振圖像，選擇脊髓空洞明顯節(jié)段。注意保護(hù)頸2和頸3.最首選部位在頸4～5或頸5～6，或頸4、5～6節(jié)段。切除椎板顯露硬膜，切開(kāi)硬膜，將硬膜切開(kāi)邊緣貫穿以細(xì)絲線向兩側(cè)分開(kāi)以作牽引，即顯露膨脹的脊髓。觀察脊髓表面血管分布狀況，選其無(wú)血管區(qū)，先用細(xì)針頭刺入脊髓內(nèi)并輕加吸引可見(jiàn)黃色液體抽出，即表示脊髓空洞所在部位。用銳薄尖刀在****處切入脊髓，輕輕切開(kāi)2.0cm～3.0cm（注意絕不可用力以防止損傷）。將硅膠管或片，長(zhǎng)約3.0cm直徑1.0mm自脊髓后切口伸入并向下方，深入洞內(nèi)2.0cm～3.0cm，另一端貫以3-0號(hào)細(xì)線縫合在蛛網(wǎng)膜上。最后縫合硬膜。

　　4.枕頸融合。

　　術(shù)中注意事項(xiàng)和并發(fā)癥

　　1.手術(shù)必須注意枕頸部減壓的有效性，枕骨大孔切開(kāi)擴(kuò)大范圍除要足夠大之外，也應(yīng)考慮到枕骨植骨融合處的穩(wěn)定問(wèn)題。

　　2.脊髓后背側(cè)切開(kāi)，必須選擇在無(wú)血管區(qū)和脊髓空洞部位，防止出血影響手術(shù)操作和確保引流部位的準(zhǔn)確性。脊髓操作的任何粗糙動(dòng)作都是造成脊髓損傷的因素。如果應(yīng)用手術(shù)顯微鏡施行手術(shù)則更為準(zhǔn)確，損傷更小。

　　術(shù)后處理

　　本手術(shù)操作技術(shù)復(fù)雜，顯露范圍大，時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)脊髓搗動(dòng)多，術(shù)后應(yīng)用地塞米松和速尿等脫水劑5～7天，常規(guī)應(yīng)用預(yù)防劑量抗生素，術(shù)后10天拆線，改用頭頸胸石膏固定3個(gè)月。