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[神經(jīng)外科學(xué)]第二節(jié) 幾種常見的顱內(nèi)腫瘤

  一、膠質(zhì)細(xì)胞瘤

  包括星形細(xì)胞瘤(含多形膠質(zhì)母細(xì)胞瘤)、少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、膠樣囊腫等。其發(fā)病率合計(jì)約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的35~45%左右。

 ?。ㄒ唬┬切渭?xì)胞瘤 分Ⅰ~Ⅵ級(jí)。為膠質(zhì)瘤中最常見的一類。Ⅰ級(jí)者,在成人多在大腦白質(zhì)浸潤(rùn)生長(zhǎng),分為原漿型與纖維型兩類。腫瘤組織呈灰白色或灰黃色,硬度如橡皮樣,一般無出血壞死,但可呈囊性變,一種為囊內(nèi)含有瘤結(jié)節(jié),另一種為腫瘤內(nèi)含有囊腫。兒童的星形細(xì)胞瘤多位于小腦半球。臨床表現(xiàn)在成人常先有癲癇,逐漸出現(xiàn)癱瘓、失語、精神改變,而后出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。兒童多先表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高。X線片少數(shù)可發(fā)現(xiàn)腫瘤鈣化影象。Ⅱ級(jí)者屬分化不良的星形細(xì)胞瘤,或稱星形分母細(xì)胞瘤。這兩型的病程進(jìn)展較緩。星形細(xì)胞瘤Ⅲ~Ⅳ級(jí)即多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,惡性程度高,常見于中年之后,多位于大腦半球,并侵犯基底節(jié)與丘腦,血管豐富,易出血,周圍腦組織水腫明顯,從而致病情突然惡化,病程多較短。

  治療:較為局限的,如位于額葉前部的星形細(xì)胞瘤,可行前額葉包含腫瘤切除。其它部位者,多只能達(dá)到腫瘤大部或部分切除,輔以減壓性手術(shù)。術(shù)后應(yīng)用放療、免疫化療治療和中醫(yī)藥治療。多數(shù)病例愈后較差。

 ?。ǘ┥僦z質(zhì)細(xì)胞瘤 較少見。腫瘤偏良性,額葉者居多,臨床上很難與星形細(xì)胞瘤Ⅰ、Ⅱ級(jí)區(qū)別。影象學(xué)檢查約70%有腫瘤鈣化斑。治療原則相同。

 ?。ㄈ┧枘讣?xì)胞瘤 此瘤惡性程度極高,常見于兒童。腫瘤多位于小腦蚓部,向第四腦室或小腦半球侵犯。外表呈紫灰色,血運(yùn)很豐富。腫瘤細(xì)胞可向蛛網(wǎng)膜下腔播散,繼發(fā)脊髓髓母細(xì)胞瘤。臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、走路和持物不穩(wěn)等。手術(shù)處理宜盡可能切除腫瘤實(shí)體,以恢復(fù)腦脊液循環(huán)的通暢性,如腫瘤不能切除,需行腦室分流術(shù)。術(shù)后,常規(guī)行放療,此瘤對(duì)放療極敏感,近期療效也較好,有長(zhǎng)期治愈者。術(shù)后要密切觀察有無腫瘤播散。

  (四)室管膜瘤 占膠質(zhì)瘤的10.1%.常發(fā)生于四腦室、側(cè)腦室及三腦室,少數(shù)位于腦室臨近的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。腫瘤呈灰紅或灰褐色,邊界清楚,其基底伸向?qū)嵸|(zhì)內(nèi)。臨床以顱內(nèi)壓增高癥狀較突出,病人有時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)迫頭位。手術(shù)爭(zhēng)取全部切除腫瘤實(shí)體,但位于腦室底部的腫瘤組織有時(shí)難以切盡,因?yàn)槟X室附近有一些屬于生覆蓋樞的神經(jīng)結(jié)構(gòu),過多的手術(shù)操作,有時(shí)將引起嚴(yán)重反應(yīng),甚至因此發(fā)生死亡

 ?。ㄎ澹┧晒w瘤 占膠質(zhì)瘤的3%,常發(fā)于較大的兒童與青年。腫瘤位于松果體即第三腦室后部,易于壓迫導(dǎo)水管引起顱內(nèi)壓增高癥狀。腫瘤壓迫四疊體出現(xiàn)瞳孔散大,光反應(yīng)遲鈍或消失,兩眼球同向上視與下視運(yùn)動(dòng)障礙,稱為四疊體綜合癥。還可引起小腦性共濟(jì)失調(diào),內(nèi)分泌癥狀有性器官早熟表現(xiàn)的特征。有時(shí)因腫瘤累及三腦室引起植物神經(jīng)障礙如肢端青紫。治療以手術(shù)摘除腫瘤為首選,可輔加放療。

 ?。┠z樣囊腫 為很少見的一類腫瘤,發(fā)生于腦室內(nèi)。癥狀如同其它類型的腦室內(nèi)腫瘤??梢匀兄斡?。

  二、腦膜瘤

  從組織學(xué)特征分為內(nèi)皮細(xì)胞型、纖維型或纖維母細(xì)胞型、血管瘤型、化生型與惡性腦膜瘤五類。內(nèi)皮細(xì)胞型包含砂粒型腦膜瘤,瘤內(nèi)鈣化形成砂樣體為特征,X線平片可顯示腫瘤鈣化影像。腦膜瘤多屬良性,呈球形或結(jié)節(jié)狀,生長(zhǎng)于腦實(shí)質(zhì)外,但常常嵌入大腦半球之內(nèi)。腦膜瘤多發(fā)部位為矢狀竇旁、大腦凸面及顱底。后者包括蝶骨嵴、嗅溝、鞍結(jié)節(jié)、橋腦小腦角等部位,生長(zhǎng)于腦室內(nèi)者很少。腦膜瘤的血運(yùn)極豐富,因?yàn)槟[瘤常接受頸外動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈等多來源的供血。這類腫瘤生長(zhǎng)很緩慢,所以有時(shí)腫瘤長(zhǎng)到很大仍可不出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn)依據(jù)腫瘤部位而定。位于大腦半球者,常引起癲癇、偏癱及精神障礙。位于顱底者,常出現(xiàn)相應(yīng)部位顱神經(jīng)與腦部受累的癥狀。顱內(nèi)壓增高癥狀通常出現(xiàn)較晚。病人可因長(zhǎng)期的慢性顱內(nèi)壓增高而致兩眼視力減退甚至失明。

  治療 爭(zhēng)取將腫瘤完全切除治愈。但腫瘤特別大或已累及重要的腦部中樞如丘腦下部、腦干以及將頸動(dòng)脈、基底動(dòng)脈,或顱神經(jīng)包繞在腫瘤之中者,手術(shù)有時(shí)困難。手術(shù)中應(yīng)特別注意止血和防止傷及重要的神經(jīng)與血管。良好的手術(shù)顯露對(duì)腦膜瘤切除成功十分重要。

  三、垂體腺瘤

  屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)的腫瘤,因生長(zhǎng)在顱內(nèi),故包括在顱內(nèi)腫瘤之列。發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的10%左右,僅次于膠質(zhì)瘤與腦膜瘤,居第三位。多發(fā)生于中年。男、女發(fā)病率大致相等。腫瘤起源于垂體前葉內(nèi)。早期腫瘤,體積在10mm以內(nèi)者稱為微腺瘤。腫瘤逐步增大,可使蝶鞍擴(kuò)大,瘤體常向鞍上,有時(shí)也向鞍旁與鞍底發(fā)展,其直徑超過3cm的稱為大型垂體腺瘤;超過6cm者為巨大垂體瘤。

  垂體腺瘤的分類過去是按蘇木精~伊紅染色,瘤細(xì)胞染色的情況分為嗜酸性(以肢端肥大癥狀表現(xiàn)為特征)嫌色性(或稱難染色性,以垂體內(nèi)分泌功能低下為特征)及嗜堿性垂體腺瘤(表現(xiàn)為庫興綜合征)三類。目前趨向按瘤細(xì)胞來源內(nèi)分泌激素功能而分。如分為分泌生長(zhǎng)激素腺瘤(表現(xiàn)為肢端肥大癥或巨人癥)、分泌生乳激素腺瘤(泌乳、閉經(jīng)、性功能低下綜合癥)、分泌腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤(庫興綜合征,Nelson綜合征),分泌促甲狀腺激素腺瘤(甲狀腺機(jī)能亢進(jìn))及無分泌活動(dòng)腺瘤(垂體功能低下)。

  垂體腺瘤的診斷,依據(jù)內(nèi)分泌障礙、頭痛、視力障礙、視野缺損(常為雙顳側(cè)偏音)、蝶鞍擴(kuò)大等方面的表現(xiàn)。血清內(nèi)分泌激素含量放射性免疫法測(cè)定含量數(shù)值增高,有助于早期診斷。手術(shù)切除腫瘤是基本的治療。過去多從額入路手術(shù)。而目前,對(duì)于微腺瘤及中等大小的腫瘤多采用顯微手術(shù)方法,經(jīng)鼻蝶竇或經(jīng)篩竇、蝶竇通過鞍底,切除腺瘤,早期常能將腺瘤全切,治愈率得到提高。放療對(duì)垂體腺瘤有一定效果。對(duì)腫瘤不能全切除或術(shù)后內(nèi)分泌學(xué)檢查表明仍有激素過度分泌的病人,應(yīng)常規(guī)予以術(shù)后放療。藥物治療,應(yīng)用溴隱停治療分泌生乳激素腺瘤,可使催乳素水平降至正常,約2/3的病人腫瘤體積縮小,但大多停藥后又復(fù)發(fā)。垂體腺癌是少見的一類垂體腫瘤,可采取放療。

  四、神經(jīng)纖維瘤

  聽神經(jīng)瘤最常見,其次為三叉神經(jīng)瘤,舌咽神經(jīng)瘤。

  聽神經(jīng)瘤生長(zhǎng)于橋腦小腦角,少數(shù)生長(zhǎng)于內(nèi)聽道內(nèi)。多為一側(cè)性,屬良性腫瘤。首發(fā)癥狀為耳鳴、聽力減退,相繼出現(xiàn)三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、舌咽與迷走神經(jīng)受累的癥狀,小腦癥狀及顱內(nèi)壓增高癥狀等。X線平片常顯示病例內(nèi)耳孔骨壁受破壞、擴(kuò)大。早期手術(shù)多能將腫瘤全切除,手術(shù)中要爭(zhēng)取保存面神經(jīng)與三叉神經(jīng),以免術(shù)后發(fā)生角膜潰瘍。要嚴(yán)防傷及腦干。在顯微手術(shù)下,早期病例尚能爭(zhēng)取恢復(fù)或部分恢復(fù)聽力。

  三叉神經(jīng)纖維瘤可生長(zhǎng)在顱中凹或顱后凹,產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛,面部麻木與嚼肌力弱等癥狀。手術(shù)切除腫瘤為基本治療。

  舌咽神經(jīng)瘤少見??梢郧谐⑿猩嘌噬窠?jīng)吻合修復(fù)。

  五、先天性腫瘤

  包括顱咽管瘤、上皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤等。

  顱咽管瘤常發(fā)生于兒童,少數(shù)在成年發(fā)病。腫瘤多為囊性,少數(shù)為實(shí)質(zhì)性。囊內(nèi)液含膽固醇結(jié)晶。X線平片常顯示腫瘤鈣化影像。臨床表現(xiàn)常有垂體為內(nèi)分泌功能減退,發(fā)育低下,視力下降與顱內(nèi)壓增高等。治療上采取手術(shù)切除,囊腫穿刺引流及放療。如腫瘤未能全切,經(jīng)常復(fù)發(fā)。

  上皮樣囊腫、皮樣囊腫與畸胎瘤多見于橋腦小腦角、第三腦室后部、鞍區(qū)等部位。手術(shù)宜盡可能全切或次全切除,以免復(fù)發(fā)。但應(yīng)避免腦干、丘腦下部損傷。

  六、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤

  常發(fā)生于小腦,少數(shù)見于腦干及大腦等部位。腫瘤由血管組織構(gòu)成,呈紫紅色。此瘤可發(fā)生囊性變或在囊內(nèi)有一瘤結(jié)節(jié)。其癥狀包括定位癥狀與顱內(nèi)壓增高。部分病例有血液紅細(xì)胞增多癥,血色素亦明顯增高。腫瘤血供豐富,境界清楚,可以爭(zhēng)取手術(shù)全切。

  七、轉(zhuǎn)移瘤與侵入瘤

  占顱內(nèi)腫瘤的5~6%.顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤最常見的來源是肺癌和乳癌,其它來自腎上腺、胃腸道、前列腺、甲狀腺、子宮等。腦轉(zhuǎn)移瘤可為單發(fā)或多發(fā)性,呈結(jié)節(jié)狀或彌散型。腫瘤周圍腦水腫反應(yīng)較嚴(yán)重,因此常出現(xiàn)明顯的顱內(nèi)壓增高癥狀、偏癱與精神障礙,病程較急,發(fā)展較快。彌散型者,有時(shí)顱內(nèi)壓可能屬正常或稍高。治療方面,要考慮病人周身情況與原發(fā)腫瘤情況,可選擇手術(shù)切除腦內(nèi)繼發(fā)病灶及緩解顱內(nèi)壓。

  侵入瘤多由鼻咽癌而來,通常采用放療。其它如巨細(xì)胞瘤、脊索瘤可行大部切除或全切。

  其它腫瘤如肉瘤僅偶見,療效不佳。尚有難以分類的腫瘤。治療按腫瘤部位而定。

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