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[精神病學(xué)]第十三章 精神發(fā)育遲滯

  精神發(fā)育遲滯(Mental retardation)又稱精神發(fā)育不全,是一種可由多種原因引起的腦發(fā)育障礙所致的綜合征,以智力低下和社會適應(yīng)困難為主要特征,可伴有某種精神或軀體疾病。于發(fā)育期起病,隨年齡增長,智力也稍有進步,但中、重度患者仍給家庭社會帶來沉重負擔(dān)。輕度患者的身體發(fā)育無明顯異常,在征兵體驗中常被忽視而入選,造成部隊訓(xùn)練和管理困難,應(yīng)予以注視。

  本病較常見,國外報道總患病率為8‰(英)~10‰(美),其中中、重度者均為2‰。我國1982年十二個地區(qū)聯(lián)合調(diào)查結(jié)果:中、重度患病率為3.33‰,尚無輕度患者的患病率數(shù)據(jù)。外報道的患病率均為農(nóng)村高于城市,男性高于女性。

  [病因與發(fā)病機理]

  病因復(fù)雜。國外資料指出:約20%精神發(fā)育遲滯是由環(huán)境因素引起,25%由染色體異?;蚧虍惓R穑话胍陨匣颊哒也怀霾∫?。還發(fā)現(xiàn)85%重度患者可找出生物學(xué)病因,如染色體異常、先天性疾病、代謝與內(nèi)分泌異常、感染、中毒、外傷等物理性因素等。引起精神發(fā)育遲滯的心理社會因素難以分折歸納,現(xiàn)將較肯定的原因歸納如下:

  一、遺傳異常:主要指由基因或染色體異常所致的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不良、畸形或先天性代謝Down綜合征、Turner綜合征;苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、家族性黑朦性癡呆;神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化及先天性腦積水、腦穿通畸形、小頭畸形等。

  二、胎兒期獲得性異常:妊娠前三個月是胎兒神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)初步形成階段,易遭受致病因素的損害,而導(dǎo)致明顯的畸形。在胎兒期母體的感染(病毒、螺旋體、弓形體)、腹部外傷或放射線照射、精神活性物質(zhì)中毒、甲狀腺機能低下等內(nèi)分泌疾病、妊娠毒血癥、營養(yǎng)不良、缺氧等嚴重疾病均系精神發(fā)育遲滯的病因之一。

  三、圍產(chǎn)期疾?。喊ㄔ绠a(chǎn)、難產(chǎn)、分娩過程中腦損傷,新生兒窒息及核黃疸等。

  四、出生后疾?。撼錾箢^2年,腦發(fā)育最快,致病因素在此期內(nèi)造成的腦損害也嚴重。學(xué)齡前是最關(guān)鍵時期,其次為小學(xué)年齡期。致病原因很多,如感染(特別是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染)、顱腦外傷、中毒、癲癇、營養(yǎng)不良、內(nèi)分泌或代謝疾病及疫苗接種后腦炎等。

  近年來研究表明:各種感覺器官的刺激是促進腦神經(jīng)纖維發(fā)育增生的重要因素。發(fā)育期的社會環(huán)境因素,特別是嬰幼兒期的教育都會影響腦發(fā)育。狼孩、猴孩的研究證明:嬰幼兒期文化教育機會的剝奪,給腦正常發(fā)育帶來的損害是以后任何精心教育也無法補救的。流行學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)低智商常與社會經(jīng)濟文化水平低、住房擁擠、家庭環(huán)境不穩(wěn)定等有明顯關(guān)系。

  [臨床表現(xiàn)]

  精神發(fā)育遲滯以智力低下及社會適應(yīng)不當(dāng)?shù)闹饕憩F(xiàn)。智力高低一般用智力測驗測定,社會適應(yīng)能力的衡量標準較復(fù)雜,常與年齡、職業(yè)要求、社會文化背景等因素有關(guān)。智力低下程度與社會適應(yīng)能力程度并不經(jīng)常一致,有些智商較低者的社會適應(yīng)能力還可以,因此,不宜單純根據(jù)智力水平來診斷精神發(fā)育遲滯。以往根據(jù)癥狀嚴重程度分為愚魯、癡愚和白癡三級。中國精神疾病分類中采用4級分類。

  一、輕度:智商為50~69.占精神發(fā)育遲滯的大多數(shù)。在學(xué)齡前期的智力發(fā)育、說話、走路均比同齡兒童緩慢。勉強能小學(xué)畢業(yè),但多不能進入中學(xué)、學(xué)習(xí)中機械記憶尚可,理解記憶困難,特別是數(shù)學(xué)猶為困難。日常生活用語困難不大。但說話內(nèi)容單調(diào)、幼稚。情緒發(fā)育也不成熟,對善惡等道德觀念的區(qū)分能力差。身體發(fā)育無特殊異常,能在指導(dǎo)下從事簡單勞動,學(xué)習(xí)簡單技術(shù),但缺乏主動性。部份患者有多動癥表現(xiàn)。從其性格特征上可分穩(wěn)定型與不穩(wěn)定型兩類;前者較安靜,易于接受教育,掌握一定的技能,尚能適應(yīng)社會環(huán)境,容易得到同情和照顧;不穩(wěn)定型又稱興奮型,興奮、多動、喋喋不休,缺乏自知之明、社會適應(yīng)差、常使人討厭或遭到戲弄?!跋喈?dāng)”于“愚魯”。

  二、中度:智商為35~49.約占精神發(fā)育遲滯的10~20%.在學(xué)齡前能學(xué)會簡單生活用語,但詞匯貧乏,不能表達較復(fù)雜的內(nèi)容,不易與同齡兒童建立合群關(guān)系,進入小學(xué)后發(fā)現(xiàn)其接受與理解能力均較同齡兒童差,能計算個位十位數(shù)的加減法,難以進入較高年級學(xué)習(xí)。經(jīng)適當(dāng)訓(xùn)練,能學(xué)會一些簡單勞動,生活需人督促和照顧,缺乏自發(fā)性。情緒波動,不易控制。身體較小,面容較特殊,很容易被發(fā)現(xiàn)有智力低下,相當(dāng)于“癡愚”。

  三、重度:智商為20~34.約占精神發(fā)育遲滯的1%,從小就發(fā)現(xiàn)有軀體及運動功能發(fā)育遲緩,長至成人也只能達到4~5歲正常兒童的智力水平,完全不能上小學(xué)。經(jīng)過訓(xùn)練學(xué)會自己吃飯及基本衛(wèi)生習(xí)慣,在監(jiān)護下生活,不能進行生產(chǎn)勞動,常伴有其他先天疾病、癲癇發(fā)作;可因發(fā)生感染或罹患軀體疾病而早年夭折。

  四、極重度:智商為20以下,極少見,約占精神發(fā)育遲滯的1%以下。出生時即有軀體和神經(jīng)系統(tǒng)異常,一般不能學(xué)會走路與說話,只能發(fā)出類似叫人的簡單聲音。感覺遲鈍,不能躲避危險。生活完全不能自理。重度與極重度相當(dāng)以往診斷的“白癡”。從性格特征上分為愚蠢呆板的遲鈍型和不受約束,任性易怒的興奮型。

  身體癥狀:輕者可有門齒切面不整,諸齒排列不齊,皮膚松弛、干躁,并無明顯陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。中、重度患者多有軀體和神經(jīng)系統(tǒng)體征,如全身發(fā)育障礙;巨人癥,侏儒癥或病態(tài)肥胖等;頭顱畸形;巨頭、尖頭、長頭、斜頭、舟形頭等;此外還有指趾畸形、掌跖皮紋異常、兩眼距增寬、耳廓畸形等;以及運動麻痹、肌張力亢進、共濟失調(diào)、言語障礙或聾啞等神經(jīng)系統(tǒng)體征。[醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理]

  [診斷依據(jù)與鑒別診斷]

  由于嬰幼兒期的精神和身體發(fā)育速度存在著個體差異,故除參考正常兒童發(fā)育標準外,還需結(jié)合詳細的養(yǎng)育史和家庭環(huán)境,社會環(huán)境等因素,進行綜合判斷?!吨袊窦膊》诸惻c診斷標準第二版》中精神發(fā)育遲滯診斷標準:

  一、起病于18歲以前;

  二、智商低于70;

  三、有不同程度的社會適應(yīng)困難。

  輕度精神發(fā)育遲滯的診斷標準:

  一、智商50~69;

  二、無明顯言語障礙;

  三、學(xué)習(xí)能力不能順利完成小學(xué)教育,能學(xué)會一定的謀生技能。

  中度精神發(fā)育遲滯的診斷標準:

  一、智商35~49;

  二,能掌握日常生活用語,但詞匯貧乏;

  三、不能適應(yīng)普通學(xué)校學(xué)習(xí),但可以學(xué)會生活自理與簡單勞動。

  重度精神發(fā)育遲滯的診斷標準:

  一、智商20~34;

  二、言語功能嚴重受損,不能進行有效的語言交流;

  三、生活不能自理。

  極重度精神發(fā)育遲滯的診斷標準:

  一、智商低于20;

  二、言語功能缺失;

  三、生活完全不能自理。

  本病的病因診斷,要了解患者的雙親有無不良嗜好,母親于懷孕期有無病毒感染,或其它慢性疾病、精神疾病等,有無急或慢性中毒、放射性物質(zhì)接觸史、有無地方病傾向及服藥情況等。還應(yīng)進行詳細的軀體檢查、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、染色體檢查及其它相關(guān)的輔助檢查等。

  應(yīng)排除腦器質(zhì)性疾病、精神分裂癥及兒童孤獨癥等。

  [預(yù)后]

  因病因和疾病嚴重程度而異。輕、中度者隨年齡的增長,智力可逐漸有所改善,但仍低于同齡正常人。預(yù)后與腦障礙、抵抗力低、生活適應(yīng)能力低下等因素有關(guān),重者一般早逝。

  [預(yù)后和治療]

  一、精神發(fā)育遲滯一經(jīng)發(fā)生,很難糾正,因此預(yù)防措施包括提高年青夫婦的健康水平;避免近親結(jié)婚;有遺傳疾病的人應(yīng)避免生育;懷孕后定期進行必要的檢查,如妊娠14~16周時羊水中脫落細胞染色體檢查和酶學(xué)檢查,必要時終止妊娠。此外還應(yīng)預(yù)防胎兒期、圍產(chǎn)期及兒童期可導(dǎo)致精神發(fā)育遲滯發(fā)生和各種疾病或因素。

  二、病因治療:若能早期發(fā)現(xiàn)病因,部分病例尚有治療的可能,如甲狀腺功能低下所致者可予以甲狀腺素片治療;苯丙酮尿癥患者早期予以飲食治療等。目前尚無有效地促進智力發(fā)育的藥物,一些腦細胞代謝藥物可能有利于智力障礙的改善,如維生素B6、腦復(fù)康,腦復(fù)新、腦活素等。有癲癇發(fā)作者選用適當(dāng)?shù)目?a href="http://bhshhw.cn/jibing/dianxian/" target="_blank" title="癲癇" class="hotLink">癲癇藥;興奮型行為異常者可予以氯丙嗪、奮乃靜等抗精神病藥。

  三、教育與訓(xùn)練:教育者要有極大的耐心,由簡單內(nèi)容開始,逐漸增加其復(fù)雜性,盡量培養(yǎng)其獨立生活的能力。較大兒童盡可能逐步訓(xùn)練簡單的勞動技能,以利日后能自食其力。使家長認識到打罵方式的教育有害無益。對中度患者可進行康復(fù)訓(xùn)練,其培養(yǎng)的目標包括:

 ?。ㄒ唬┡囵B(yǎng)自我照顧生活的能力;

 ?。ǘ┡囵B(yǎng)基本的交流能力;

 ?。ㄈ┡囵B(yǎng)社交技巧和情緒的穩(wěn)定性;

 ?。ㄋ模┡囵B(yǎng)軀體運動技巧;;

 ?。ㄎ澹┡囵B(yǎng)學(xué)習(xí)技巧(讀與寫等);

 ?。┡囵B(yǎng)家務(wù)及職業(yè)勞動技巧;

  對重癥患者的主要是醫(yī)療和生活照顧。

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