
—、病因和發(fā)病機制
?。ā┎∫?/P>
?。ǘ┌l(fā)病機制 遺傳因素-先天性遺傳缺乏α1-AT所致
二、病理
?。ā┬∪~中央型
?。ǘ┤∪~型
(三)兩型同時存在,則稱混合型肺氣腫。
三、病理生理
四、臨床表現
?。ㄒ唬┌Y狀
(二)體征
五、實驗室和其他檢查
?。ā€檢查
(二)心電圖檢查
?。ㄈ┖粑δ軝z查
1、通氣功能障礙 如第一秒用力呼氣量占用力肺活量比值(FEv/FvC%〉<70%,最大通氣量低于預計值的80%。
2、殘氣量增加 殘氣量占肺總量超過40%對診斷阻塞性肺氣腫有重要意義。
(四)動脈血氣分析 可出現Pa02降低,Paco2升高。
(五)血液和痰液檢查
六、并發(fā)癥
?。ㄒ唬┳园l(fā)性氣胸
(二)肺部急性感染
七、診斷和分型
?。ā┰\斷
(二)分型
1.氣腫型(又稱紅喘型,PP型,A型)
2、支氣管炎型(又稱紫腫型,BB型,B型)
3、混合型
八、治療
?。ā檬鎻堉夤芩幬?/P>
(二)急性發(fā)作期應用有效的抗菌藥物
?。ㄈ┖粑」δ苠憻?/P>
?。ㄋ模┘彝パ醑?/P>
有呼吸衰竭者,每天10~15小時(1~2L/min)持續(xù)給氧能延長壽命,改善生活質量
?。ㄎ澹┛祻椭委?/P>
?。┦中g治療