—、病因和發(fā)病機制

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　?。ǘ┌l(fā)病機制  遺傳因素-先天性遺傳缺乏α1－AT所致

　　二、病理

　?。ā┬∪~中央型

　?。ǘ┤∪~型

　?。ㄈ﹥尚屯瑫r存在，則稱混合型肺氣腫。

　　三、病理生理

　　四、臨床表現(xiàn)

　　（一）癥狀

　?。ǘw征

　　五、實驗室和其他檢查

　?。ā€檢查

　?。ǘ┬碾妶D檢查

　?。ㄈ┖粑δ軝z查

　　1、通氣功能障礙  如第一秒用力呼氣量占用力肺活量比值（FEv／FvC%〉＜70％，最大通氣量低于預計值的80％。

　　2、殘氣量增加  殘氣量占肺總量超過40%對診斷阻塞性肺氣腫有重要意義。

　　（四）動脈血氣分析   可出現(xiàn)Pa02降低，Paco2升高。

　　（五）血液和痰液檢查

　　六、并發(fā)癥

　　（一）自發(fā)性氣胸

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　　七、診斷和分型

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　　1.氣腫型（又稱紅喘型，PP型，A型）

　　2、支氣管炎型（又稱紫腫型，BB型，B型）

　　3、混合型

　　八、治療

　　（—）應(yīng)用舒張支氣管藥物

　?。ǘ┘毙园l(fā)作期應(yīng)用有效的抗菌藥物

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　　有呼吸衰竭者，每天10~15小時（1～2L／min）持續(xù)給氧能延長壽命，改善生活質(zhì)量

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　　（六）手術(shù)治療