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法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥

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法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥相信是很多人會感興趣的話題,為此,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集了相關(guān)內(nèi)容,希望對大家有所幫助。

一、臨床表現(xiàn)

法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥四聯(lián)癥有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會夭折,主要是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.癥狀

(1)發(fā)紺:多在生后3~6個月出現(xiàn),也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運(yùn)動和哭鬧時加重,平靜時減輕。

(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作:多在生后6個月開始出現(xiàn),由于組織缺氧,活動耐力較差,動則呼吸急促,嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。

(3)蹲踞:為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。

2.體征

患兒生長發(fā)育遲緩,常有杵狀指、趾,多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音,常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時,說明有豐富的側(cè)支血管存在,肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

二、并發(fā)癥

法洛四聯(lián)癥最常見的并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多,血粘稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

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