法洛四聯(lián)癥的概述及病理生理和臨床表現(xiàn)是什么呢？跟著小編來學(xué)習(xí)一下吧！

法洛四聯(lián)癥

1.概述：法洛四聯(lián)癥是1歲以后小兒最常見的青紫型先天性心臟病。

肺動(dòng)脈狹窄：以漏斗部狹窄多見，其次為漏斗部和瓣膜合并狹窄。

2.病理生理

由于肺動(dòng)脈口狹窄，血液從右心室進(jìn)入肺循環(huán)受阻，引起右心室的肥厚以及右心室壓力增高。右心室的靜脈血部分射入騎跨的主動(dòng)脈，導(dǎo)致青紫。同時(shí)因肺循環(huán)的血流減少更加重了青紫的程度。

3.臨床表現(xiàn)

動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉和右室漏斗部的狹窄隨年齡增長(zhǎng)而逐漸加重，往往生后半年青紫日益明顯，并出現(xiàn)杵狀指（趾）。

因血氧含量下降活動(dòng)耐力差，啼哭、情緒激動(dòng)、體力活動(dòng)時(shí)即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。

年長(zhǎng)兒行走后有蹲踞癥狀，嬰兒期發(fā)紺者喜采用胸膝臥位。

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