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外科手術(shù)為首選療法。必須把尾骨一并切除。尾骨上常常有腫瘤細胞，若切除不徹底，即使畸胎瘤是良性也會復(fù)發(fā)。新生兒出生后應(yīng)盡早盡快進行手術(shù)以免發(fā)生惡性變。手術(shù)中要特別注意骶前動脈的處理，以防出血引起危險。手術(shù)時要注意有無淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。手術(shù)切口要遠離肛門，以防糞便污染傷口。骶尾部惡性畸胎瘤若僅用手術(shù)切除法則無治愈希望，必須給予放射治療和化學(xué)療法。

放射治療：每周給放射線8Gy，總量達40～50Gy.放射治療要根據(jù)腫瘤的范圍和淋巴管造影所見。有時可參考靜脈腎盂造影結(jié)果。放射治療劑量加大時必須給予10～14天的休息。注意放射線對于肛門、膀胱及皮膚的損傷?？赡馨l(fā)生直腸或膀胱的縮窄。

化學(xué)療法：不管畸胎瘤是良性還是惡性，均須給以放療和化療。如診斷時腫瘤已經(jīng)有轉(zhuǎn)移，則應(yīng)首選化學(xué)療法?？刹捎瞄L春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、甲氨喋呤（MTX）、氟尿嘧啶（5-FU）等。也可試用博萊霉素（bleomycin）、絲裂霉素（MMC）等。