問題索引：

一、【問題】小兒泌尿系統(tǒng)的解剖特點是什么？

二、【問題】急進性腎小球腎炎的治療原則是什么？

三、【問題】急進性腎小球腎炎的診斷及鑒別診斷是什么？

具體解答：

一、【問題】小兒泌尿系統(tǒng)的解剖特點是什么？

【解答】小兒泌尿系統(tǒng)的解剖特點

1.腎臟  腎臟是位于腹膜后脊柱兩側、左右各一形似蠶豆的泌尿器官。在胚胎期的發(fā)育過程中腎始于生腎中胚層，經歷了原腎、中腎及后腎三個階段。足月兒出生時腎的長軸約6cm，重24g，約為體重的1/125。成人腎長12cm，重150g，約為體重的1/220，故與成人相比，新生兒的腎相對大而重。其表面可呈分葉狀，至2～4歲時消失。嬰兒腎位置較低，上極平第十二胸椎，下極平第四腰椎，其下極可低至髂嵴以下，2歲后達髂嵴以上。由于嬰兒腎相對大，位置低，腹肌薄弱，故2歲以下小兒腹部觸診時可捫及。此外新生兒腎小管相對短，尤以近端腎小管為甚，且其腎單位具不均一性，即同一水平腎單位的近端腎小管長度不一。

2.輸尿管　　嬰幼兒輸尿管相對寬，管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育較差，易受壓而扭曲梗阻。輸尿管與膀胱連接部的結構發(fā)育常不成熟，易發(fā)生膀胱輸尿管反流。

3.膀胱　　嬰兒期膀胱位置相對高，在充盈后其頂部達恥骨聯(lián)合水平以上，而可于腹部捫及，其后隨年齡增長而降人盆腔。

4.尿道　　出生時女嬰尿道長僅1cm，口徑相對寬大，尿道口暴露且近肛門，故易發(fā)生上行感染。出生時男嬰常有包莖或包皮過長。包皮與陰莖頭間多未完全游離，而呈生理性粘連，隨年齡增長、陰莖的發(fā)育，粘連逐漸分離吸收，包皮自行向上退縮，一般10歲時2%～7%仍有包莖。

二、【問題】急進性腎小球腎炎的治療原則是什么？

【解答】急進性腎小球腎炎的治療原則

本病的治療應參考嚴重程度、病期及病因而有所區(qū)別。

1.急性期針對急性腎功能減退的治療見急性腎衰竭節(jié)。

2.免疫抑制治療已顯著地改善了腎的存活，急期重癥目前主張給予甲潑尼龍沖擊治療和加用細胞毒藥物。甲潑尼龍15～30mg/Kg（最大不超過1g）葡萄糖液100～200ml中滴注，連用3天；或隔日1次；連用3次為一療程。一般1～2個療程。沖擊治療中注意副作用，如血壓高，消化性潰瘍，感染，心律紊亂，高凝狀態(tài)等。繼之潑尼松口服2mg/（Kg·d），1個月后逐漸減量。在上述皮質激素治療的基礎上近年多數(shù)學者強調細胞毒藥物，這不僅有助于減少激素用量和縮短療程，特別是對長期保持腎功能和減少急性期后的惡化或復發(fā)有利。例如加用環(huán)磷酰胺，可口服或靜脈用藥。應用此類藥物需注意其毒副作用。

3.抗凝治療  鑒于病理上腎小囊內常見纖維蛋白、某些患者血中持續(xù)有過量的纖維蛋白多聚體、提示有凝血及對纖維蛋白溶解的相對不足，故有主張加用抗凝治療。在抗凝同時還可加用抗血小板聚集藥如雙嘧達莫。此即皮質激素、細胞毒藥物、抗凝及抗血小板聚集的四聯(lián)療法。

4.血漿置換  對血循環(huán)有抗GBM抗體存在者（即Ⅰ型RPGN）多主張行血漿置換。在應用血槳置換同時應給予免疫抑制劑。此外成人有以體外免疫吸附治療者。

5.丙種球蛋白靜脈注射可用于抗GBM腎炎ANCA及相關血管炎致之RPGN。

6.透析療法  透析的指征同一般急性腎衰，如嚴重水血癥伴心功能不全、肺水腫、血尿素氮＞29.5mmol/L即80mg/dl、血鉀＞6.5mmol/L、嚴重酸中毒、HCO3-＜12mmol/L等。小兒時期選用腹膜透析或血透析各家經驗不一。應注意在有肺出血潛在危險者，因血透肝素化有可能引發(fā)或加重肺出血，則宜選用腹透。又鑒于常應用大量皮質激素及免疫抑制劑，故應警惕發(fā)生感染（如腹透時的腹膜炎、血透時的血管通道處感染）。

7.除上述急期治療外，本病應加強恢復后的隨訪。部分患兒數(shù)月或數(shù)年內可有病情反復及慢性化過程，仍需密切隨訪，注意保護殘存腎功能。

三、【問題】急進性腎小球腎炎的診斷及鑒別診斷是什么？

【解答】急進性腎小球腎炎的診斷及鑒別診斷

臨床上根據腎實質損害（表現(xiàn)有血尿、蛋白尿）、腎功能3個月內急劇惡化，且常伴少尿乃至無尿者可診為急進性腎小球腎炎。診為RPGN者應再根據全身伴同的情況并參考必要的實驗室所見，區(qū)別其屬原發(fā)抑或繼發(fā)性者。為明確免疫病理類型、病變嚴重程度以指導治療和判斷預后近年傾向于在無腎穿禁忌的情況下可行腎活檢。

在兒科臨床本征應與下列疾病鑒別：

1.急性鏈球菌感染后腎炎 起病情況兩者可相似。但急性鏈球菌感染后腎炎（PSAGN)多有明確的鏈球菌前驅感染史、自前驅感染至腎炎發(fā)病期間常有1～3周的無癥狀間歇期，雖起病后初期也可有尿量減少或一定程度的氮質血癥，但大多數(shù)PSAGN患兒于2～3周后明顯好轉，且起病6～8周內血補體C3下降、繼之恢復。鑒別困難者可行腎活檢，PSAGN呈毛細血管內增生性腎炎改變，而RPGN則呈新月體腎炎改變。

2.溶血尿毒綜合征 臨床以微血管溶血性貧血、血小板減少、急性腎功能減退為特點。

大多為嬰幼兒發(fā)病；有前驅腹瀉病史。除急速進展的腎功能減退外，還有出血、溶血表現(xiàn)（如蒼白、瘀點、末梢血片中有形態(tài)多樣的破碎紅細胞、盔狀紅細胞、網織紅細胞增多）、血小板減少等。

3.兒童應特別注意由全身性疾病繼發(fā)的RPGN  較常見的如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎等。

4.注意是否在原腎小球疾病病理基礎上又發(fā)生了新月體病變，致病情急劇惡化。此尤易發(fā)生在膜增生性腎炎、IgA腎病時。

5.盡可能區(qū)分原發(fā)的三種類型，因其預后及治療還有所差別。

兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2021年第8期（word版下載）

〖醫(yī)學教育網版權所有，轉載務必注明出處，違者將追究法律責任〗