問題索引：

一、【問題】慢性腎衰竭的病因、發(fā)病機制是什么？

二、【問題】慢性腎衰竭的臨床表現是什么？

三、【問題】慢性腎衰竭的診斷和鑒別診斷是什么？

四、【問題】慢性腎衰竭的治療是什么？

具體解答：

一、【問題】慢性腎衰竭的病因、發(fā)病機制是什么？

【解答】病因、發(fā)病機制

慢性腎衰竭是多種先天或后天獲得性疾病引起的腎功能慢性持續(xù)減退，正常需由腎排出的代謝廢物潴留體內、水電解質及酸堿失衡，致使全身多系統(tǒng)器官受累的一個臨床綜合征。當腎功能減退達一定程度后則腎功能將呈不可逆的進行性惡化，而發(fā)展至"終末期腎病"。這一逐步發(fā)展的過程常給予分期（見前第一節(jié)"腎小球疾病的臨床分類"）以便給予相應治療。

本病的原發(fā)病因因年齡而異。一般而言嬰幼兒常為泌尿系統(tǒng)解剖異常、尿路梗阻（如腎發(fā)育不良），年長兒多為后天獲得性?。ㄈ缒I小球腎炎）或遺傳性疾?。ㄈ鏏lport綜合征）引起。2004年我國1268例的分析看出主要為后獲得性?。ㄕ?0%），其中慢性腎炎和腎病綜合征占52%，先天遺傳性病占24%(主要是腎發(fā)育不良或不全，占9.6%，腎囊性病占8.3%)。

腎功能持續(xù)進行性減退之機制尚未完全闡明，有時雖原發(fā)的免疫性、遺傳代謝性腎損傷已消散或減退，但腎功能仍持續(xù)下降，這可能與局部血流動力學改變（即腎小球的高灌注、高濾過可致腎小球硬化）、持續(xù)蛋白尿（可致腎小管、腎間質纖維化），以及高血壓、高脂血癥、腎內鈣磷沉積、腎小管高代謝狀態(tài)等諸多因素有關。

二、【問題】慢性腎衰竭的臨床表現是什么？

【解答】臨床表現

1.少數有既往泌尿系疾病史,但遷延未愈，大多起病潛隱，全身常呈非特異癥狀，如乏力、食欲差、蒼白，小兒時期有生長停滯，因腎濃縮功能差，而有多尿、夜尿增多。

2.消化系統(tǒng) 可有惡心嘔吐。

3.血液系統(tǒng) 有貧血、出血傾向。

4.心血管系統(tǒng) 高血壓，尿毒癥期可有心功能不全、心包炎。

5.神經系統(tǒng) 乏力、頭痛、神經肌肉應激性增強、感覺異常，還可有抽搐、昏迷。

6.水電解質及酸堿失衡 水腫、鉀代謝紊亂（可有低鉀血癥、晚期尿少時高鉀血癥）、低鈣血癥、高磷血癥、酸中毒（致呼吸深長）。

7.生長發(fā)育期的小兒還常有腎性骨病。

三、【問題】慢性腎衰竭的診斷和鑒別診斷是什么？

【解答】診斷和鑒別診斷

根據長期慢性腎臟病史，小兒時期常以非特異表現（如貧血、生長發(fā)育遲緩、乏力）為主，多有夜尿多，多尿史，血生化呈顯著的氮質血癥、代謝性酸中毒等即可作出臨床診斷。并行前述分期。但應進一步盡可能明確原發(fā)病因，并給予糾正（如有尿路梗阻者予以解除并注意近期內有無誘因(如感染、水電解質紊亂等）致使原尚處穩(wěn)定的代償期腎功能不全者突然惡化，如有上述誘因常于及時處理后腎功能再恢復至惡化前的相對穩(wěn)定狀態(tài)。

綜上所述，慢性腎衰竭的臨床表現及其機制如表。

慢性腎衰竭的臨床表現及其機制

四、【問題】慢性腎衰竭的治療是什么？

【解答】治療

盡可能針對引發(fā)本病的原發(fā)疾病及近期加重的誘因給予相應治療。緩解尿毒癥癥狀，糾正水電解質及酸堿失衡以維持內環(huán)境穩(wěn)定。防治合并癥，保護腎功能，延緩腎功能持續(xù)下降。對已進入ESRD者則需透析治療維持生命，爭取腎移植。

1.飲食及營養(yǎng) 需兼顧維持營養(yǎng)及不加重腎臟負擔兩方面，一般在GFR＜60ml/（min·1.73m2）時即應限制蛋白攝入，視年齡給予0.6～1.2g/（kg·d)。GFR低于50 ml/（min·1.73m2）則應限0.5g/kg并輔以必需氨基酸。攝入蛋白應選用優(yōu)質蛋白（乳、蛋、瘦肉等），減少飽和脂肪酸。食物中應富含或補充維生素B、C，葉酸。對無水腫、高血壓者不嚴格限鈉、水攝入、依口渴感

而定，但病程后期尿量減少、水腫、血壓增高時應限水鹽入量。

2.對高鉀、代謝性酸中毒之處理參見"急性腎衰竭"節(jié)。

3.鈣磷代謝紊亂及腎性骨病 食物中限磷并給足夠鈣劑，既往口服腸道磷結合劑（氫氧化鋁）近年已少用，因長期應用有發(fā)生鋁性腦病的可能，故目前多采用碳酸鈣口服，補充維生素D，常給予1，25二羥基膽骨化醇0.25ug/d，需定期監(jiān)測血鈣磷變化。

4.貧血 除注意給予維生素、葉酸、鐵劑外，當血紅蛋白＜60g/L時，或有腦乏氧癥狀需給予小量新鮮血或洗滌紅細胞輸注。近年還常給予促紅細胞生成素25～50U/kg，皮下注射，每周2次，應用中注意副反應，如血壓高、血栓栓塞。

5.其他 給予包醛氧化淀粉等腸道尿素吸附劑，以暫減輕尿毒癥癥狀?？刂聘哐獕骸⒎乐胃腥?，但本病用各種藥物時應注意是否經腎排泄、有無腎毒性而予以選擇或調整劑量、給藥間隔。

對兼有血壓高及蛋白尿者，近年常給予血管緊張素轉換酶抑制劑，或兩者兼用，一些學者認為除降壓外，還有可能延緩GFR的進展，但應注意因其降低腎小球后小動脈張力明顯，可致腎小球的殘存的濾過率降低，故需密切觀察GFR及血鉀變化。血肌酐明顯增高者慎用。

6.透析治療 GFR進展至ESRD時需透析以維持生命，透析的指征:①尿毒癥癥狀明顯、少尿、內科治療不能控制的水、電解質紊亂及酸堿失衡；②因某些誘因（如感染、脫水）而腎功能急劇惡化者；③等待腎移植者?？刹捎酶鼓ね肝龌蜓和肝?。

7.腎移植 兒科腎移植之存活率日益提高且移植有利于恢復生長發(fā)育及提高生活質量，國外已成為ESRD小兒主要治療方法之一，國內近年也逐步開展。

兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2019年第44期（word版下載）

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