問題索引：

一、【問題】急性白血病的實驗室檢查是什么？

二、【問題】急性白血病的診斷及鑒別診斷是什么？

三、【問題】急性白血病的治療是什么？

具體解答：

一、【問題】急性白血病的實驗室檢查是什么？

【解答】實驗室檢査

（一）血象 正細(xì)胞正血色素性貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)大多較低，少數(shù)正常。白細(xì)胞數(shù)增高者約占50%以上，其余正常或減少，但在整個病程中白細(xì)胞數(shù)可有增、減變化；白細(xì)胞分類示原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞占多數(shù)。血小板減少。

（二）骨髓象 骨髓檢查是確立診斷和評定療效的重要依據(jù)。典型的骨髓象為該類型白血病的原始及幼稚細(xì)胞極度增生；幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。但有少數(shù)患兒的骨髓表現(xiàn)為增生低下。

（三）組織化學(xué)染色 可以協(xié)助鑒別細(xì)胞類型。

二、【問題】急性白血病的診斷及鑒別診斷是什么？

【解答】診斷和鑒別診斷典型病例根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象的改變即可作出診斷。發(fā)病早期癥狀不典型，特別是白細(xì)胞數(shù)正?；驕p少者，其血涂片不易找到幼稚白細(xì)胞時，可使診斷發(fā)生困難。須與以下疾病鑒別。

（一）再生障礙性貧血 本病血象呈全血細(xì)胞減少；肝、脾、淋巴結(jié)不腫大；骨髓有核細(xì)胞增生低下，無幼稚白細(xì)胞增生。

（二）傳染性單核細(xì)胞增多癥 本病肝、脾、淋巴結(jié)常腫大；白細(xì)胞數(shù)增高并出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞，易與急性淋巴細(xì)胞白血病混淆。但本病病程經(jīng)過一般良好，血象多于1個月左右恢復(fù)正常；血清嗜異性凝集反應(yīng)陽性；骨髓無白血病改變。

（三）類白血病反應(yīng) 為造血系統(tǒng)對感染、中毒和溶血等刺激因素的一種異常反應(yīng)，以外周血出現(xiàn)幼稚白細(xì)胞或白細(xì)胞數(shù)增高為特征。當(dāng)原發(fā)疾病被控制后，血象即恢復(fù)正常。此外，根據(jù)：血小板數(shù)多正常；白細(xì)胞中有中毒性改變，如中毒顆粒和空泡形成；中性粒細(xì)胞鹼性磷酸酶積分顯著增高等，可與白血病區(qū)別。

（四）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 有發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛癥狀者易與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎混淆，須注意鑒別。

三、【問題】急性白血病的治療是什么？

【解答】治療原則急性白血病的治療主要是以化療為主的綜合療法，其原則是：要早期診斷、早期治療；應(yīng)嚴(yán)格區(qū)分患兒的白血病類型，按照類型選用不同的化療藥物聯(lián)合治療；早期予連續(xù)強(qiáng)烈化療；要長期治療，交替使用多種藥物。同時要早期防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病和睪丸白血病，注意支持療法。連續(xù)完全緩解2.5～3.5年者方可停止治療。

（一）支持療法

1.防治感染 在化療階段，保護(hù)性環(huán)境隔離對防止外源性感染具有較好效果。并發(fā)細(xì)菌性感染時，應(yīng)根據(jù)不同致病菌和藥敏試驗結(jié)果選用有效的抗生素治療。長期化療常并發(fā)真菌感染，可選用抗真菌藥物如制霉菌素，二性霉素B或氟康唑等治療；并發(fā)病毒感染者可用阿昔洛韋或更昔洛韋治療；懷疑并發(fā)卡氏囊蟲肺炎者，應(yīng)及早采用復(fù)方新諾明治療。

2.輸血和成分輸血 明顯貧血者可輸給紅細(xì)胞；因血小板減少而致出血者，可輸濃縮血小板。有條件時可酌情靜脈輸注丙種球蛋白。

3.集落剌激因子 化療期間如骨髓抑制明顯者，可予以G-CSF、GM-CSF等集落刺激因子。

4.高尿酸血癥的防治 應(yīng)注意多喝水以利尿，可口服別嘌呤醇。

5.其他 在治療過程中，要增加營養(yǎng)。有發(fā)熱、出血時應(yīng)臥床休息。要注意口腔衛(wèi)生，防止感染和黏膜糜爛。

（二）化學(xué)藥物治療

目的是殺滅白血病細(xì)胞，解除白血病細(xì)胞浸潤引起的癥狀，使病情緩解以至治愈。急性白血病的化療通常按下述次序分階段進(jìn)行。

1.誘導(dǎo)治療 誘導(dǎo)緩解治療是患兒能否長期無病生存的關(guān)鍵，需聯(lián)合數(shù)種化療藥物，最大程度地殺滅白血病細(xì)胞，從而盡快達(dá)到完全緩解。柔紅霉素（DNR）和左旋門冬酰胺酶（L-ASP）是提高急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）完全緩解率和長期生存率的兩個重要藥物，故大多數(shù)ALL誘導(dǎo)緩解方案均為包含這兩種藥物的聯(lián)合化療，如VDLP等。柔紅霉素（或米托蒽醌，NVT）和阿糖胞苷（Ara-c）則對治療急性非淋巴細(xì)胞白血病至關(guān)重要，常選用DA、NAE等方案。M3型常選用全反式維A酸（ATAR）或三氧化二砷（AS2O3）進(jìn)行“誘導(dǎo)分化”治療。

2.鞏固治療 強(qiáng)力的鞏固治療是在緩解狀態(tài)下最大限度地殺滅微小殘留白血病細(xì)胞的有力措施，可有效地防止早期復(fù)發(fā)。ALL一般首選環(huán)磷酰胺（C）、Ara-c（A）及6-巰基嘌呤（M），即CAM聯(lián)合治療方案；ANLL常選用有效的原誘導(dǎo)方案1～2個療程。

3.預(yù)防髓外白血病 由于大多數(shù)藥物不能進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸等部位，如果不積極預(yù)防髓外白血病，會導(dǎo)致骨髓復(fù)發(fā)、治療失敗，因此有效的髓外白血病的預(yù)防是白血病特別是急性淋巴細(xì)胞白血病患兒獲得長期生存的關(guān)鍵之一。

（1）三聯(lián)鞘內(nèi)注射法（IT）：常用甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松3種藥物聯(lián)合鞘內(nèi)注射。不同類型白血病的用法稍有不同。

（2）大劑量甲氨蝶呤-四氫葉酸鈣（HDMTX-CF）療法：多用于急淋，每10～14天為1療程。每療程MTX劑量為2～5g/m2（劑量根據(jù)分型而定），其中1/6量（＜500mg）作為突擊量，在30分鐘內(nèi)快速靜脈滴入，余量于23.5小時內(nèi)勻速滴入；突擊量MTX滴入后0.5～2小時內(nèi)行三聯(lián)鞘內(nèi)注射1次；開始滴注MTX 36小時后開始CF解救，劑量為每次15mg/m2，首劑靜脈注射，以后每6小時口服或肌內(nèi)注射，共6～8次。HDMTX治療前、后3天口服碳酸氫鈉1.0g，每日3次，并在治療當(dāng)天給5%碳酸氫鈉3～5ml/kg靜脈滴注，使尿用pH＞7.0；用HDMTX當(dāng)天及后3天需水化治療，每日液體總量在3000ml/m2.在用HDMTX同時，每天口服6-MP 25mg/m2.（3）顱腦放射治療：顱腦放射治療適用于：＞3歲的高危ALL，診斷時白細(xì)胞數(shù)＞100×109/L、或有t（9；22）或t（4；11）核型異常、或有CNSL或因種種原因不宜HDMTX-CF治療者。通常在完全緩解后6個月時進(jìn)行，放射總劑量為18Gy，分15次于3周內(nèi)完成；或總劑量為12Gy，分10次于2周內(nèi)完成。

4.維持治療和加強(qiáng)治療 為了鞏固療效、達(dá)到長期緩解或治愈的目的，必須在上述療程后進(jìn)行維持治療和加強(qiáng)治療：對ALL-般主張用6-巰基嘌呤（6-MP）或6-硫鳥嘌呤（6-TG）+MTX維持治療，維持期間必須定期用原誘導(dǎo)緩解方案或其他方案強(qiáng)化，總療程2.5～3.5年；ANLL常選用幾個有效方案序貫治療，總療程3年。

（三）造血干細(xì)胞移植（HSCT）

HSCT不僅可提高患兒的長期生存率，而且還可能根治白血病。隨著化療效果的不斷提高，目前HSCT多用于急性非淋巴細(xì)胞白血病和部分高危型急性淋巴細(xì)胞白血病患兒，一般在第1次化療完全緩解后進(jìn)行，其5年無病生存率為50%～70%；標(biāo)危型急性淋巴細(xì)胞白血病一般不采用此方法。

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