晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥為臨床上較為嚴(yán)重的疾病，若發(fā)現(xiàn)較早及時(shí)補(bǔ)充維生素K則很容易糾正，若發(fā)現(xiàn)晚，出現(xiàn)顱內(nèi)出血?jiǎng)t預(yù)后不良，所以大家需警惕該病的發(fā)生，本期帶大家梳理相關(guān)內(nèi)容。

問題索引：

1.晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥的病因？

2.晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥的臨床表現(xiàn)？

3.晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥的診療？

具體解答：

1.晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥的病因？

下列各項(xiàng)關(guān)于晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥病因描述不正確的是

A.長期應(yīng)用營養(yǎng)液，可致維生素K缺乏

B.嬰兒由慢性腹瀉、潰瘍性結(jié)腸炎、腸切除、囊性纖維化等疾病引起的小兒腸道吸收不良，造成維生素K吸收障礙

C.維生素K經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)運(yùn)不足，胎兒臍血中維生素K缺乏

D.新生兒腸道內(nèi)無細(xì)菌，維生素K合成少

E.母乳中維生素含量低

【答案】A

【解析】晩發(fā)性維生素K缺乏出血癥病因：維生素K通過胎盤量較少，故胎兒肝內(nèi)儲(chǔ)存低。新生兒出[醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)]生時(shí)腸道無細(xì)菌，維生素K合成減少。母乳中維生素K含量低（15μg/L）。嬰兒有先天性肝膽疾病或慢性腹瀉者，影響維生素K的吸收。長期使用廣譜抗生素。

2.晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥的臨床表現(xiàn)？

3個(gè)月小兒，單純母乳喂養(yǎng)，因咳嗽1天，驚厥1次就診。查體：T 38℃，嗜睡狀，面色蒼白，前囟膨隆，張力高，四肢肌張力陣發(fā)性增高，院外查Hb 70g/L，采血部位仍有滲血，入院后應(yīng)首先做以下哪項(xiàng)檢查幫助明確診斷

A.腦電圖

B.頭顱CT

C.胸片

D.電解質(zhì)

E.腦脊液

【答案】B

【解析】單純母乳喂養(yǎng)兒可出現(xiàn)晚發(fā)性維生素K依賴因子缺乏癥，在臨床上表現(xiàn)為出血傾向，嚴(yán)重者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血，引起驚厥、顱內(nèi)壓增高、意識(shí)改變等腦病表現(xiàn)，頭顱CT可確診。晩發(fā)性維生素K缺乏出血臨床表現(xiàn)：輕癥表現(xiàn)為皮膚注射或抽血部位出血、鼻出血或少[醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)]量胃腸道出血。重癥呈急性或亞急性顱內(nèi)出血，出血部位以蛛網(wǎng)膜下腔、硬腦膜下或硬腦膜外多見，腦實(shí)質(zhì)和腦室內(nèi)出血少見。臨床表現(xiàn)為煩躁不安、腦性尖叫、陣發(fā)性發(fā)紺、雙眼凝視；出血量多時(shí)有顱內(nèi)高壓，如前囟緊張隆起、抽搐、昏迷及瞳孔改變。此外，尚可伴有貧血、低熱、黃疸和肝脾大。

3.晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥的診療？

5個(gè)月女嬰，生后以母乳喂養(yǎng)，突然發(fā)生蒼白、嘔吐、嗜睡1天，近8小時(shí)來抽搐、昏迷。體檢：神志不清，呼吸不規(guī)則，口唇淡白，面似紙色，雙眼凝視，前囟飽滿，頸有抵抗。血紅蛋白45g/L，紅細(xì)胞數(shù)1.8×1012/L，白細(xì)胞數(shù)12×109/L，中性粒細(xì)胞0.54，淋巴細(xì)胞0.46，血小板140×109/L。下列有關(guān)本病例的描述，其中正確的是

A.先天凝血因子缺乏導(dǎo)致發(fā)生出血傾向

B.突發(fā)性溶血性貧血致腦水腫

C.顱腦做B型超聲波檢查可確診本病

D.應(yīng)用維生素K后1～2天內(nèi)出血傾向消失

E.凝血因子Ⅷ濃度低下

【答案】D

【解析】患者抽搐、昏迷，雙眼凝視，前囟飽滿，考慮顱內(nèi)出血，母乳中維生素K含量低，母乳喂養(yǎng)出現(xiàn)顱內(nèi)出血考[醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)]慮為維生素K缺乏引起，補(bǔ)充維生素K后可迅速改善出血癥狀。晩發(fā)性維生素K缺乏出血治療：患兒有出血現(xiàn)象時(shí)，應(yīng)立即靜脈注射維生素K11mg，可迅速改善出血癥狀；重癥者則靜注維生素K1 5～10mg；胃腸出血時(shí)應(yīng)暫禁食，靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)；有顱內(nèi)壓增高者應(yīng)靜注地塞米松，每次0.5～1mg/kg,并可酌情使用小劑量甘露醇。

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)兒科主治醫(yī)師《答疑周刊》2024年第35期