先天性耳蝸畸形-耳鼻咽喉科主任醫(yī)師知識點：

先天性耳蝸畸形又稱Mondini內耳發(fā)育不全，是最常見的一種內耳畸形。醫(yī)學教育網搜集|整理該病可為染色體顯性或隱性遺傳疾病，也可為非遺傳性疾病。本病系耳胚胎發(fā)育障礙所致。妊娠期母體患病毒性感染、梅毒、代謝或內分泌紊亂等疾?。环弥禄幬铮ㄈ绶磻＃?；接觸放射性或某些化學物質；分娩時胎兒缺氧、外傷等均為耳發(fā)育異常動因。外、中耳先天性畸形與鰓器發(fā)育受阻有關，膜迷路來源于外胚層聽泡，發(fā)育上相對獨立，在外、中耳受累時，耳蝸可正常，但也可同。