惡性纖維組織細胞瘤的臨床特點、基本病變和病理診斷，為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編前來為您解答：

大多數(shù)的病例發(fā)生于成人肢體的深部軟組織，61～70歲為發(fā)病高峰，但兒童亦可發(fā)病。約近半數(shù)的腫瘤累及深筋膜或骨骼肌實質(zhì)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、大體檢查及組織病理學(xué)即可診斷。以下我們將對不同類型的惡性纖維組織細胞瘤分別描述。

1.多形性惡性纖維組織細胞瘤/未分化高級別多形性肉瘤

大部分為局限性、膨脹性生長的腫物，可有假包膜。腫物的大小和生長部位有一定關(guān)系，最大直徑介于5～15cm之間。切面表現(xiàn)多樣，可有白色纖維性區(qū)域或肉質(zhì)感區(qū)，并可混合有壞死、出血和黏液變區(qū)。

未分化高級別肉瘤是經(jīng)充分取材和謹慎使用各種輔助檢查手段之后，做出的一種排除性診斷。鏡下細胞及細胞核有明顯多形性，常伴有奇異型腫瘤巨細胞，混合數(shù)量不等的梭形細胞和圓形組織細胞樣細胞。常有編織狀結(jié)構(gòu)和間質(zhì)慢性炎細胞浸潤。

2.巨細胞惡性纖維組織細胞瘤/伴有巨細胞的未分化多形性肉瘤

一般表現(xiàn)為大腫物，并伴有出血和壞死。鏡下可見不同程度多形性的橢圓形至梭形細胞，以及間質(zhì)有明顯破骨細胞性巨細胞反應(yīng)。大多數(shù)病變的巨細胞在細胞學(xué)上無惡性表現(xiàn)。

3.炎癥性惡性纖維組織細胞瘤/伴有明顯炎癥反應(yīng)的未分化多形性肉瘤

腫瘤一般較大，因經(jīng)常含大量黃瘤細胞而呈黃色。鏡下含有片狀良性黃瘤細胞、包括中性粒細胞和嗜酸性粒細胞的大量炎細胞以及少數(shù)淋巴細胞和漿細胞。有一個或多個不規(guī)則深染核和明顯核仁的異型性大細胞散在分布于腫瘤中。大多數(shù)病例有典型的多形性MFH樣區(qū)域，其中梭形和多形性細胞隨意分布。炎癥性MFH為排除性診斷。

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