孤立性纖維腫瘤的臨床特點有哪些？

2020-04-02 15:39 醫(yī)學教育網(wǎng)

孤立性纖維腫瘤的臨床特點有哪些？為了幫助大家了解，醫(yī)學教育網(wǎng)小編前來為您解答：

孤立性纖維瘤臨床上相對少見，以往認為是間皮瘤的一個類型，然而近年來根據(jù)其分化來源，加之許多非間質性部位的報道，現(xiàn)已一致認為為間質原性腫瘤，起源于樹突狀間質細胞。在臨床表現(xiàn)上，常是無癥狀的，多見于中年人，沒有明顯性別差異，通常表現(xiàn)為緩慢生長的腫塊。隨著腫瘤的增大會出現(xiàn)相應部位的壓迫癥狀，如咳嗽、疼痛、呼吸困難、肺性骨關節(jié)病等，少數(shù)情況下可引起副瘤綜合征，如產生胰島素樣生長因子而出現(xiàn)低血糖等。

孤立性纖維瘤CT表現(xiàn)有一定特點。胸腔內實質性腫塊，與胸膜寬基底相連，腫塊最大徑在9cm以上，孤立性、邊緣清楚光整、淺分葉、密度均勻或伴有壞死；腫塊向胸腔內突起，胸壁相應部位肋骨未見異常改變；增強后一般中等度強化，腫瘤內扭曲血管影及“假包膜征”等較具特征性。

巨大孤立性纖維瘤需與肺癌、肺肉瘤及肺內良性腫瘤鑒別。肺癌多見于40歲以上，有吸煙史，影像學檢查腫塊可呈分葉狀，有毛刺，常有胸膜凹陷征，肺不張，阻塞性肺炎。肺肉瘤多在40歲以下，在肺實質內膨脹性生長，很少侵犯或突破支氣管黏膜，影像學表現(xiàn)為實性腫塊，直徑多在5cm以上，腫塊內可有鈣化、空洞形成，多為局限性胸膜侵犯。肺良性腫瘤多發(fā)生于青壯年，常無明顯癥狀，一般為單發(fā)圓形或類圓形陰影，生長緩慢，密度均勻，不侵犯周圍組織，與胸膜無密切關系，增強后CT常無強化。

孤立性纖維瘤有較高復發(fā)率和腫瘤相關死亡率，但完整手術、密切術后隨訪以及其后積極治療仍能保證約70%患者的長期生存，復發(fā)多發(fā)生在初治后24個月內，而一旦出現(xiàn)轉移則預后不佳。

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