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惡性間葉瘤也稱間葉肉瘤，由兩種或兩種以上互不相關(guān)的間葉組織肉瘤組成，其成分包括平滑肌肉瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤或血管肉瘤。這類惡性腫瘤不按其組成成分命名而通稱為間葉肉瘤，可發(fā)生于各年齡組和各部位，好發(fā)于四肢。

病理顯微鏡觀察：切片大部分呈多形性橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤和分化性軟骨肉瘤。腫瘤中的橫紋肌肉瘤細胞體積較大，胞漿豐富嗜酸性，核偏位，圓形或短梭形，核深染，有多核瘤巨細胞，并可見核分裂。肌紅蛋白（+）；滑膜肉瘤見不規(guī)則裂隙并有上皮襯覆和輕度乳頭突起，在裂隙邊緣部見滑膜表層細胞，排列疏松，細胞間混雜有膠原纖維，腫瘤細胞主要為梭形和小梭形，有細胞過渡區(qū)（卵圓形向梭形過渡），核深染，波形蛋白（+）；分化好的軟骨肉瘤：軟骨島分葉狀有纖維間隔，軟骨細胞有雙核或巨核，核大異型，可見個別核分裂相。

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