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臨床表現(xiàn)

1.盤狀紅斑狼瘡

多見(jiàn)于20——40歲的女性，男女之比約1:3，家族中可有相同患者。

皮損好發(fā)于面部，尤以兩頰、鼻部為著，其次為頭項(xiàng)、兩耳、眼瞼、額角，亦可發(fā)于手背、指?jìng)?cè)、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至黃豆大小或更大微髙起的鮮紅或桃紅色斑，呈圓形或不規(guī)則形，境界清楚，邊緣略高起，中央輕度萎縮，形如盤狀，表面覆有灰褐色的黏著性鱗屑，鱗屑下有角質(zhì)栓，嵌入毛囊口內(nèi)，毛囊口多開(kāi)放，猶如篩孔，皮損周圍有色素沉著，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合，呈蝶形外觀。黏膜亦可累及，主要發(fā)生在唇部，表現(xiàn)除鱗屑紅斑外，甚至可發(fā)生糜爛、潰瘍。一般無(wú)自覺(jué)癥狀。

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

多見(jiàn)于青年及中年女性，男女之比約為1:10。

本病早期表現(xiàn)多種多樣，癥狀多不明顯，初起可單個(gè)器官受累，或多個(gè)系統(tǒng)同時(shí)被侵犯。常表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)疼痛，食欲減退，伴體重減輕，皮膚紅斑等。

（1）皮膚、黏膜損害

約80%的患者出現(xiàn)對(duì)稱性的皮損，典型者在開(kāi)始時(shí)與盤狀紅斑狼瘡皮損相似，在兩頰和鼻部出現(xiàn)蝶形水腫性紅斑，為不規(guī)則形，色鮮紅或紫紅，邊界清楚或模糊，有時(shí)可見(jiàn)鱗屑，病情緩解時(shí)紅斑消退，留有棕色色素沉著，較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。皮損發(fā)生在指甲周圍皮膚及甲下者，常為出血性紫紅色斑片，高熱時(shí)紅腫光亮，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)；發(fā)生在口唇者，則為下唇部紅斑性唇炎的表現(xiàn)。皮損嚴(yán)重者，可有全身泛發(fā)性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等，口腔、外陰黏膜有糜爛，頭發(fā)可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時(shí)有雷諾氏現(xiàn)象，常為本病的早期表現(xiàn)。

（2）全身癥狀

1）發(fā)熱：一般都有不規(guī)則發(fā)熱，多數(shù)呈低熱，急性活動(dòng)期出現(xiàn)高熱，甚至可達(dá)41℃。

2）關(guān)節(jié)、肌肉疼痛：約90%的患者有關(guān)節(jié)及肌肉疼痛，關(guān)節(jié)疼痛可侵犯四肢大小關(guān)節(jié)，多為游走性，軟組織可有腫脹，但很少發(fā)生積液和潮紅。

3）腎臟損害：幾乎所有的系統(tǒng)性紅斑狼瘡皆累及腎臟，但有臨床表現(xiàn)的約占75%，腎臟損害為較早的、常見(jiàn)的、重要的內(nèi)臟損害，可見(jiàn)到各種腎炎的表現(xiàn)，早期尿中有蛋白、管型和紅白細(xì)胞，后期腎功能損害可出現(xiàn)尿毒癥、腎病綜合征表現(xiàn)。

4）心血管系統(tǒng)病變：約有1/3的病人有心血管系統(tǒng)的病變，以心包炎、心肌炎、心包積液較為常見(jiàn)。有時(shí)伴發(fā)血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。

5）呼吸系統(tǒng)病變：主要表現(xiàn)為胸膜炎和間質(zhì)性肺炎，出現(xiàn)呼吸功能障礙。

6）消化系統(tǒng)病變：約有40%患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。約30%的病人有肝臟損害，呈慢性肝炎樣表現(xiàn)。

7）神經(jīng)系統(tǒng)病變：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見(jiàn)于后期，可表現(xiàn)為各種精神、神經(jīng)癥狀，如抑郁、失眠、精神分裂癥樣改變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐、癥狀性癲癇。

8）其他病變：可累及淋巴系統(tǒng)，表現(xiàn)為局部或全身淋巴結(jié)腫大，質(zhì)軟，無(wú)壓痛。累及造血系統(tǒng)見(jiàn)貧血、全血細(xì)胞減少。另外，約有20%病例有眼底病變，如視乳頭水腫、視網(wǎng)膜病變。

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