中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師備考開始了，“中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師精華考點(diǎn)“再生障礙性貧血的治療””的內(nèi)容是精華考點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理如下：

再生障礙性貧血

骨髓造血功能衰竭

主要表現(xiàn)：骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染

病因

1.藥物及化學(xué)物質(zhì)——首位病因。氯霉素、抗腫瘤藥、保泰松等解熱鎮(zhèn)痛藥

2.電離輻射：X線、放射性核素

3.感染：病毒性肝炎

發(fā)病機(jī)制

1.造血干祖細(xì)胞缺陷：主要發(fā)病機(jī)制

2.造血微環(huán)境缺陷

3.免疫功能異常

4.遺傳因素

實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

1.血象：

全血細(xì)胞減少，正細(xì)胞正色素性貧血

網(wǎng)織紅顯著↓，絕對值↓

中性粒、單核均↓，重型↓↓

淋巴細(xì)胞的百分?jǐn)?shù)↑

血小板計(jì)數(shù)↓，重型常＜10×109/L

2.骨髓象：

重型：骨髓小粒很少，脂肪滴顯著增多。骨髓有核細(xì)胞量少，幼紅細(xì)胞、粒系細(xì)胞及巨核細(xì)胞均明顯減少或無；非造血細(xì)胞相對增多

非重型：骨髓再生不良部位，可有灶性增生，細(xì)胞數(shù)量減少可不明顯，甚至幼紅細(xì)胞可增多，但巨核細(xì)胞難見

診斷與鑒別診斷

典型再障診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少

2.一般無肝、脾腫大

3.骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小粒空虛（有條件者應(yīng)做骨髓活檢）

4.能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、急性白血病

5.一般抗貧血藥物治療無效

重型再障的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)

網(wǎng)織紅細(xì)胞＜0.01，絕對值＜15×109/L

中性粒細(xì)胞絕對值＜0.5×109/L

血小板＜20×109/L

急性型再障=重型再障Ⅰ型

慢性再障惡化=重型再障Ⅱ型

鑒別診斷

再障需與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、低增生性急性白血病及其他原因引起的血小板減少或粒細(xì)胞減少如血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、脾功能亢進(jìn)、惡性組織細(xì)胞病等相鑒別。

病情評估

1.查明病因，判斷病因?qū)W類型

（1）遺傳性再障如Fanconi貧血、家族性增生低下性貧血及胰腺功能不全性再障等，詳細(xì)詢問家族史，可以提供發(fā)生貧血的遺傳背景，表現(xiàn)為一系或兩系或全血細(xì)胞減少，可伴發(fā)育異常、皮膚色素沉著、骨骼畸形、器官發(fā)育不全等，有可能發(fā)展為骨髓增生異常綜合征、急性白血病及其他各類腫瘤性疾病。

（2）獲得性再障有明確病因，包括接觸電離輻射、化學(xué)毒物或使用藥物等，一些嚴(yán)重疾病如慢性腎衰竭、膿毒癥和腫瘤浸潤骨髓，也可合并再障。獲得性再障病情程度不同，與接觸病因的強(qiáng)度、個(gè)體反應(yīng)等有關(guān)。

2.重型再障的分型與預(yù)后

重型再障根據(jù)發(fā)病緩急及病情輕重，分為急性型與慢性型。

重型再障的分型與預(yù)后

（1）急性型SAA　 即SAA-Ｉ型。發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，有嚴(yán)重感染和出血。 一般檢查具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng):

①網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值低于15×109/Ｌ

②中性粒細(xì)胞低于0.5×109/L

③血小板低于20×109/L

骨髓增生廣泛重度減低，如中性粒細(xì)胞低于0.2×109/L，為極重型再障，預(yù)后兇險(xiǎn)。

（2）慢性型再障　即SAA——Ⅱ型，指NSAA患者病情惡化，但臨床表現(xiàn)、血液檢查及骨髓象檢查達(dá)不到SAA——Ｉ型診斷標(biāo)準(zhǔn)的再障。

治療

1.一般治療：避免物質(zhì)接觸，禁用抑制骨髓的藥物

2.支持療法

（1）糾正貧血

（2）控制出血

（3）控制感染

（4）護(hù)肝治療

3.刺激骨髓造血

（1）雄激素：非重型再障的首選：丙酸睪酮、司坦唑醇（康力龍）、達(dá)那唑

（2）造血生長因子：特別適用于SAA

（3）造血干細(xì)胞移植：重型再障，年齡＜40歲、無感染及其他并發(fā)癥（根治）

4.免疫抑制劑：抗胸腺細(xì)胞球蛋白及抗淋巴細(xì)胞球蛋白是目前治療重型再障的主要藥物，臨床常聯(lián)合應(yīng)用環(huán)孢素、大劑量甲潑尼龍、丙種球蛋白、CD3單克隆抗體等治療重型再障

5.異基因骨髓移植：急性型和重型再障

預(yù)防

加強(qiáng)環(huán)境治理與保護(hù)，避免頻繁、過多接觸各類電離輻射，嚴(yán)格把握藥物使用指征，不亂用抗菌藥物。

再生障礙性貧血

1.首位病因：藥物及化學(xué)物質(zhì)——氯霉素

2.診斷：

（1）癥狀：貧血、感染、出血（皮膚、內(nèi)臟）

（2）實(shí)驗(yàn)室：血常規(guī)：全血細(xì)胞減少

3.骨髓象：增生減低、三系降低，骨髓小粒很少，脂肪滴顯著增多

4.排除診斷：抗貧血無效、脾不大

5.分型：急性（內(nèi)臟出血）、慢性

6.治療：

雄激素——非重型再障的首選

重型——免疫抑制劑（抗淋巴/胸腺蛋白）

根治——移植

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