多發(fā)性肌炎是全科主治醫(yī)師考試會涉及到的知識點，醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集整理，請參考。

多發(fā)性肌炎：

多發(fā)性肌炎（PM）是多種病因引起骨骼肌間質(zhì)炎性改變和肌纖維變性綜合征。PM病變僅局限于肌肉，同時累及皮膚稱皮肌炎（DM）。

PM、DM及包涵體肌炎構(gòu)成三大炎性肌病。

【病因】

PM病因不明，可能為細胞免疫失調(diào)的自身免疫病，可能與病毒感染有關。

PM表現(xiàn)廣泛的骨骼肌單纖維壞死和炎性細胞浸潤；DM為束周肌纖維萎縮，肌束膜結(jié)締組織炎性細胞浸潤。

【臨床表現(xiàn)】

1.PM為亞急性、慢性病程，逐漸出現(xiàn)肩胛帶、骨盆帶及四肢近端無力，站立、行走、上下樓、舉臂或梳頭困難，伴肌肉酸痛，可有抬頭困難，吞咽困難及構(gòu)音障礙。心肌可受累，眼外肌不受累。

2.DM肌無力與PM相似，皮炎在肌炎前或同時出現(xiàn)，典型改變?yōu)榈头植嫉碾p頰部和鼻梁紫色斑疹，常見上瞼部淡紫色紅斑和水腫。

3.約1/3的PM或DM患者合并膠原病，如紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病等，15%的患者并發(fā)惡性腫瘤，40歲以上發(fā)生PM，尤其DM須高度警惕潛在惡性腫瘤的可能。

【輔助檢查】

1.急性期血白細胞增高，血沉加快；CK等血清肌酶增高，與病變程度一致；抗核抗體（+）提示合并結(jié)締組織病。PM患者可有抗細胞漿tRNA合成抗體。

2.肌電圖可見自發(fā)性纖顫電位和正相尖波，以肌原性損害為主，少數(shù)患者可合并神經(jīng)源性損害。

3.肌肉活檢光鏡下可見巨噬細胞和淋巴細胞浸潤，核內(nèi)移，空泡形成，肌纖維大小不等，肌纖維化，血管內(nèi)皮細胞增生等。

【治療】

1.首選皮質(zhì)類固醇，常用強的松口服，隨病情好轉(zhuǎn)逐漸減量。重癥可用甲基強的松龍大劑量沖擊療法。激素無效可選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、氨甲蝶呤、環(huán)孢菌素A等免疫抑制劑，應注意白細胞減少。或采用血漿置換療法。

2.可試用大劑量免疫球蛋白0.4g/kg/d，靜脈滴注，連用5日，每月1次。

3.難治性PM可采用全身放療或淋巴結(jié)照射，抑制T細胞免疫活性。