多囊腎預(yù)后的情況

　　多囊腎是遺傳性疾病。根據(jù)遺傳學特點，分為常染色體顯性遺傳性多囊腎（ADPKD）和常染色體隱性遺傳性多囊腎（ARPKD）兩類。常染色體顯性遺傳性多囊腎常見。ADPKD為常染色體顯性遺傳，其特點為具有家族聚集性，男女均可發(fā)病，兩性受累機會相等，連續(xù)幾代均可出現(xiàn)患者。常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎，是常見的多囊腎病。由于對本病的認識日益深入，預(yù)后明顯改善。ARPKD是常染色體隱性遺傳。父母幾乎都無同樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎，為多囊腎中少見類型。常于出生后不久死亡，只有極少數(shù)較輕類型，可存活至兒童時代甚至成人。

　　【預(yù)后】

　　多囊腎患者的個體差異性較大，其病程的長短與有無合并癥密切相關(guān)。如患者有較多的合并癥及進行性尿毒癥時，其預(yù)后較差；而有的患者，雖有腎功能不全，但并無合并癥，其病程進展緩慢，預(yù)后相對較好。故臨床上對多囊腎合并癥處理的好壞可成為決定預(yù)后的關(guān)鍵。本病出現(xiàn)臨床癥狀的年齡越輕其預(yù)后越差。一般在癥狀出現(xiàn)后可存活10年左右，若不做透析療法和腎移植，平均死亡年齡約50歲。本病死亡的主要原因為腎功能衰竭、心力衰竭、顱內(nèi)出血及肺部感染等。

　　【預(yù)防】

　　基于常染色體顯性遺傳型多囊腎（即成人型多囊腎）的遺傳規(guī)律，從優(yōu)生的目的考慮可醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理做好以下工作：

　　1、婚前注意B超檢查（特別是父母有多囊腎者），并避免雙方都患本病的男女婚配，因為哪樣會增加下一代的發(fā)病率；

　　2、多囊腎患者懷孕第10周應(yīng)作羊水或絨毛細胞的“囊腫基因”檢測。由于本病呈50%的遺傳規(guī)律（父母單方患病者），分子遺傳學的檢查可以幫助多囊腎家庭選擇一個健康的孩子，且這個孩子將不再會攜帶遺傳基因影響后代。