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庫欣綜合征病因

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  庫欣綜合征是腎上腺皮質(zhì)長期過量分泌皮質(zhì)醇引起的綜合征。由于垂體或垂體外腫瘤分泌過量ACTH,使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生并繼發(fā)分泌過量皮質(zhì)醇稱為ACTH依賴性;由于腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌而自主分泌過量皮質(zhì)醇稱為非ACTH依賴性。

  1.ACTH依賴性:

 ?。?)垂體ACTH分泌過量:其中70%~80%是垂體分泌ACTH的腫瘤,大部分是微腺瘤,大腺瘤占10%~20%;垂體ACTH細(xì)胞增生占<14%,包括彌漫性、結(jié)節(jié)性增生,有的有腺瘤形成。因垂體導(dǎo)致的庫欣稱為庫欣病,占庫欣綜合征的70%.此時雙側(cè)腎上腺呈現(xiàn)彌漫增生,一部分呈結(jié)節(jié)樣增生或腺瘤樣增生。垂體ACTH癌少見,約1%.

 ?。?)異位ACTH分泌綜合征:垂體外腫瘤組織分泌過量ACTH,最常見為小細(xì)胞肺癌,占50%,其它可能的包括肺鱗癌、支氣管類癌、胸腺癌、胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)瘤、胃腸道腫瘤等均可能成為病因。近年增多,報道占大約10%,有的腫瘤分泌ACTH釋放激素醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理。

  2.非ACTH依賴性:

 ?。?)腎上腺腫瘤:占庫欣綜合征的20%~30%,大多數(shù)為腎上腺腺瘤,以2~4cm大小為主,分泌皮質(zhì)醇;腺癌較大,10~20cm,可達(dá)數(shù)千克,常有出血、壞死和囊變,可早期轉(zhuǎn)移。腺癌除分泌皮質(zhì)醇外,還分泌雄烯二酮、脫氫表雄酮等。

 ?。?)罕見腎上腺外腎上腺腫瘤、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良。

  (3)雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生:雙側(cè)腎上腺增大,含多個直徑5mm以上的良性結(jié)節(jié),有時雙側(cè)腎上腺增大如拳。垂體CT、MRI檢查無異常,與ACTH以外的激素、神經(jīng)遞質(zhì)的受體在腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞上異位表達(dá)有關(guān),包括抑胃肽、黃體生成素/絨毛膜促性腺激素等的受體。

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