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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的輔助檢查

2010-12-14 15:44 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  血象顯示缺鐵性小細胞低色素性貧血,網(wǎng)織紅細胞增多。由于鐵沉積于肺泡巨噬細胞中,不能轉(zhuǎn)運作為合成血紅蛋白之用,血清鐵和鐵飽和度顯著降低,紅細胞鹽水脆性試驗正常。末梢血嗜酸性粒細胞可增高,血沉增快。由于血紅蛋白在肺泡內(nèi)破壞,故血清膽紅素可以增高,血清IgA增高,直接Coombs試驗,冷凝集試驗、噬異凝集試驗可呈陽性,血清乳酸脫氫酶可增高,累及心臟者心電圖可異常。痰、胃液、支氣管肺泡灌洗液或肺活檢組織中找到典型的含鐵血黃素巨噬細胞對診斷有重要意義。

  血氣分析:患者早期多正常,肺泡出血多或廣泛肺間質(zhì)纖維化時,PaO2降低,正?;蛳陆?,重者可呈現(xiàn)為Ⅰ型呼吸衰竭,后期肺氣腫,肺心病和出現(xiàn)呼吸衰竭時,PaO2下降外PaCO2可升高,血氣分析可表現(xiàn)為Ⅱ型呼吸衰竭。

  肺功能檢查:急性期因肺泡出血,紅細胞血紅蛋白可攝取一定量的CO,故CO測定的肺彌散功能Dco反而增加,貧血時Dco須用血紅蛋白值校正。慢性期肺纖維化時,肺彌散功能減退,肺順應(yīng)性、肺總量及殘氣量下降,呈限制性通氣功能障礙。后期合并肺氣腫、肺心病時,醫(yī)學教.育網(wǎng)搜集整理最大通氣量、一秒用力呼氣(FEV1)下降,則示混合性通氣功能障礙。

  1.X線檢查

  (1)急性發(fā)作期:胸部X線可正常,也可顯示多種多樣的表現(xiàn)。多見兩肺紋理增多,兩肺彌漫性斑片、斑點樣影,以中下肺野和肺內(nèi)帶明顯,有時可融合成大片狀或云絮狀陰影,少數(shù)患者表現(xiàn)局限性或單側(cè)肺的病變,肺門、縱隔淋巴結(jié)可腫大。多數(shù)病例肺部病變在1~2周內(nèi)明顯吸收,有的可延續(xù)數(shù)月或反復出現(xiàn)。

 ?。?)慢性發(fā)作間歇期:見廣泛間質(zhì)纖維化改變,重者肺片中可有囊樣透明區(qū)。

  2.胸部的CT檢查胸部CT檢查可較早發(fā)現(xiàn)雙側(cè)中下肺為彌漫性小結(jié)節(jié)狀陰影。

  3.肺活檢和纖維支氣管鏡檢查:肺泡出血多時,纖支鏡在支氣管內(nèi)可見到血液,通過纖支鏡肺活檢或經(jīng)開胸肺活檢等方法可做光鏡和電鏡的病理學觀察,以明確肺泡出血原因。

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