系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一累及全身結(jié)締組織的自身免疫性疾病，好發(fā)于青年女性，常伴腎臟損害，稱為狼瘡性腎炎（LN）。腎臟損害是紅斑狼瘡中最常見(jiàn)的內(nèi)臟損害之一。

　　【診斷】

　　1.SLE腎外的多系統(tǒng)損害。

　　2.LN的表現(xiàn)：由于病理改變的不同可表現(xiàn)為輕重不等、多種多樣。常見(jiàn)的有腎炎綜合征、腎病綜合征、急性及慢性腎功能衰竭。

　　【鑒別診斷】

　　1.原發(fā)性腎小球疾?。簾o(wú)關(guān)節(jié)炎及多器官受累表現(xiàn)，血中抗dsDNA陰性。

　　2.慢性活動(dòng)性肝炎：可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、抗核抗體陽(yáng)性、狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性、全血細(xì)胞下降及尿改變，但有肝大、蜘蛛痣、肝掌等表現(xiàn)，肝功能檢查及肝活檢有助于鑒別。

　　3.感染性疾?。篠LE并發(fā)感染時(shí)經(jīng)細(xì)心檢查可發(fā)現(xiàn)感染灶，血沉和C反應(yīng)蛋白均可升高。而狼瘡活動(dòng)時(shí)，血沉可升高，但C反應(yīng)蛋白常不變或輕度升高。

　　4.其他：注意與痛風(fēng)、感染性心內(nèi)膜炎、特發(fā)性血小板減少性紫癜、原發(fā)性癲癇鑒別。

　　【治療】

　　治療前應(yīng)根據(jù)臨床、免疫學(xué)、腎臟病理檢查來(lái)判斷疾病是否活動(dòng)。有疾病活動(dòng)表現(xiàn)者均應(yīng)予以積極治療。最好爭(zhēng)取做腎穿刺明確病理類(lèi)型。

　　1.治療原則：抑制免疫、減輕腎小球炎癥反應(yīng)、改善血液高凝狀態(tài)、預(yù)防腎功能惡化。

　　2.治療方法：對(duì)LN的治療主要是環(huán)磷酰胺加激素。

　?。?）激素：一般選用潑尼松作標(biāo)準(zhǔn)療程。首始治療階段，成人每日劑量為1mg/kg，清晨頓服，8周后開(kāi)始減量，每周減10％，到小劑量（隔日晨1mg/kg），改為隔日晨頓服，持續(xù)治療一段時(shí)間后繼續(xù)減量至維持量（隔日晨0.4mg/kg）。病情特別嚴(yán)重者可用大劑量激素沖擊治療，即甲基潑尼松龍1g/d，加入5％葡萄糖生理鹽水300ml中，靜脈滴注，每天1次，連續(xù)3天，然后口服標(biāo)準(zhǔn)療程潑尼松。并發(fā)癥常見(jiàn)水鈉潴留等。

　　（2）環(huán)磷酰胺：沖擊療法采用環(huán)磷酰胺每次0.75～1.0g靜脈滴注，每月沖擊一次，5～6次后可改為3月至半年沖擊一次，若LN穩(wěn)定6月或達(dá)一年，可考慮停止沖擊，繼續(xù)維持治療。在停止環(huán)磷酰胺沖擊療法后，要注意觀察疾病的活動(dòng)指標(biāo)，一旦有活動(dòng)表現(xiàn)，可予再次沖擊。在首始沖擊時(shí)，每周監(jiān)測(cè)血白細(xì)胞1次，疾病控制穩(wěn)定后，改3個(gè)月沖擊一次時(shí)，可每月監(jiān)測(cè)1次，每次滴注環(huán)磷酰胺前應(yīng)查血白細(xì)胞，如＜3×10⁹/L，則暫停用藥，繼續(xù)激素治療。副作用有惡心、嘔吐、脫發(fā)、肝功損害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、性腺抑制等。

　　（3）抗凝藥物：LN常呈高凝狀態(tài)，易發(fā)生血栓，可用潘生丁、阿司匹林等。

　?。?）避免誘發(fā)SLE活動(dòng)的因素，如日曬、藥物（青霉素、磺胺、避孕藥等）、預(yù)防接種等。

　　（5）LN所致的尿毒癥可作血漿交換、透析和腎移植治療。