診斷：

　　1、臨床表現(xiàn)：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺癥狀，偶因?qū)嶒炇覚z查而確診。

　?。?）癥狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現(xiàn)頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。

　　（2）體征：

　?、倭馨徒Y(jié)腫大，以頸部淋巴結(jié)腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結(jié)腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結(jié)腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發(fā)現(xiàn)腹膜后，腸系膜淋巴結(jié)腫大。

　?、诟纹⒛[大：肝臟輕度腫大，脾腫大約占72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。

　?、燮つw損害：可出現(xiàn)皮膚增厚，結(jié)節(jié)，以致于全身性紅皮病等。

　　2、實驗室檢查

　?。?）血象：白細胞總數(shù)常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)血紅蛋白和血小板計數(shù)降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網(wǎng)織紅細胞升高。

　?。?）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優(yōu)勢，成熟小淋巴細胞占50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。

　　（3）免疫學(xué)檢查：細胞表面標(biāo)志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學(xué)特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理

　?。?）細胞遺傳學(xué)：約半數(shù)的慢性淋巴細胞白血病出現(xiàn)染色體異常，最常見的數(shù)目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數(shù)的3號，16號，或18號染色體。常見的結(jié)構(gòu)異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有“＋12”的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現(xiàn)有治療指征的臨床癥狀的時期明顯短于無“＋12”的對照組，故認為“＋12”似乎和短促的病程及不良的預(yù)后有關(guān)。

　　（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應(yīng)強陽性，約1／3病人Coomb‘s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥，植物血凝素（PHA）轉(zhuǎn)化率明顯降低……

　　3、慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發(fā)生急變的時間可1～20年不等。可發(fā)生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，干細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發(fā)生急變，常迅速死亡。

　　4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　（1）臨床表現(xiàn)：

　?、倏捎衅７?，體力下降，消瘦、低熱，貧血或出血表現(xiàn)。

　?、诳捎辛馨徒Y(jié)（包括頭頸部，腋窩，腹股溝）、肝、脾腫大。

　?。?）實驗室檢查：

　?、偻庵苎猈BC＞10×109/L，淋巴細胞比例≥50％，絕對值≥5×109／L，形態(tài)以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。

　?、诠撬柘螅汗撬柙錾钴S或明顯活躍，淋巴細胞≥40％，以成熟淋巴細胞為主。

　?。?）免疫分型：醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理

　?、貰－CLL：小鼠玫瑰花結(jié)試驗陽性：SIg弱陽性，呈K或λ單克隆輕鏈型；CD5，CD19、CD20陽性；CD10、CD22陰性。

　?、赥—CLL：綿羊玫瑰花結(jié)試驗陽性：CD2、CD3、CD8（或CD4）陽性，CD5陰性。

　?。?）形態(tài)學(xué)分型：B—CLL分為3種亞型：

　?、俚湫虲LL：90％以上為類似成熟的小淋巴細胞。

　?、贑LL伴有幼淋巴細胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴細胞＞10％，但＜50％。

　?、刍旌霞毎停河胁煌壤牟坏湫土馨图毎?，細胞體積大，核/漿比例減低，胞漿呈不同程度嗜堿性染色，有或無嗜天青顆粒。

　　T－CLL細胞形態(tài)分為以下4種：

　?、俅罅馨图毎停杭毎w積較大，胞漿為淡藍色，內(nèi)有細或粗的嗜天青顆粒，胞核圓形或卵圓形，常偏向一側(cè)，染色質(zhì)聚集成塊，核仁罕見。

　?、谟字蒚細胞型：胞核嗜堿性增強，無顆粒，核仁明顯。

　?、鄢誓X回樣細胞核的小或大淋巴細胞。

　?、芗毎螒B(tài)多樣，胞核多有分葉。

　　（5）臨床分期標(biāo)準(zhǔn)：

　?、買期：淋巴細胞增多，可伴有淋巴結(jié)腫大。

　?、冖蚱冢孩衿诩痈位蚱⒋蟆⒀“鍦p少＜100×109／L.

　?、邰笃冢孩衿诨颌蚱诩迂氀℉b＜100g／L）。

　　除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴細胞白血病，外周血淋巴細胞持續(xù)增高≥3個月，并可排除病毒感染、結(jié)核、傷寒、傳染性單核細胞增多癥等引起淋巴細胞增多的疾病，應(yīng)高度懷疑本病。在較長期連續(xù)觀察下，淋巴細胞仍無下降，結(jié)合臨床、血象、骨髓象和免疫表型，可診斷為本病。

　　鑒別診斷：

　　就淋巴結(jié)腫大，白細胞增多和肝脾腫大的特征，臨床上需要與下列疾病相鑒別。醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理

　　（1）慢性粒細胞白血?。喊准毎呙黠@（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主，中性粒細胞堿性磷酸酶減少或消失，有Ph‘染色體陽性，脾腫大顯著?！　。?）慢性單核細胞白血病：白細胞計數(shù)輕、中度增高，肝、脾、淋巴結(jié)腫大不顯著，血象和骨髓象以成熟單核細胞為主，偶見幼單核細胞。

　?。?）淋巴瘤：淋巴結(jié)呈進行性的無痛性腫大，深部淋巴結(jié)腫大可壓迫鄰近器官，血象無特殊變化，骨髓涂片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結(jié)活檢可見：正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞；被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤；被膜及被膜下竇也被破壞。

　?。?）淋巴結(jié)結(jié)核：常為頸部局限性淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)質(zhì)地較軟，有壓痛及粘連，甚至壞死或破潰。淋巴結(jié)活檢：有結(jié)核桿菌或干酪樣壞死。抗結(jié)核治療有效。

　?。?）病毒感染：淋巴細胞增多為多克隆性的，增多是暫時性的，隨著感染的控制，淋巴細胞數(shù)量恢復(fù)正常。