肺纖維化是一組疾病，分為病因明確和原因不明者兩類。后者稱特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis)，亦名隱源性纖維化肺泡炎，或特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。其發(fā)病可能與自身免疫有關(guān)。多數(shù)起病隱潛呈進(jìn)行性加重，彌漫性肺纖維化最終可導(dǎo)致肺、心功能衰竭。少數(shù)可急性起病或呈暴發(fā)性。

　　一、診斷依據(jù)

　　（一）發(fā)病隱襲，癥狀為干咳，呼吸困難進(jìn)行性加重。體征為兩肺下部可聞及吸氣期的爆裂性啰音。

　　（二）胸部X線檢查：

　　1.X線胸片(有條件者高千伏攝片)：①陰影分布：彌漫性、散在性、邊緣性，下肺野多于上肺野，兩側(cè)肺門無(wú)淋巴結(jié)腫大；②陰影形狀：可呈磨玻璃狀、小結(jié)節(jié)狀、結(jié)節(jié)-網(wǎng)狀、廣泛線-網(wǎng)狀、蜂窩狀，肺大泡影；③晚期肺容積縮小，下肺野顯著，呈“蜂窩肺”，膈肌上抬，但無(wú)縱隔移位。

　　2.CT肺掃描(有條件應(yīng)做高分瓣薄層成像HRCT)：為胸片的補(bǔ)充性檢查，有助于周邊部、膈肌部、縱隔和支氣管-血管束周圍的異常陰影的發(fā)現(xiàn)。

　?。ㄈ┓喂δ軝z查：為限制性通氣功能障礙。①肺容量降低：肺活量(VC)、肺總量(TLC)降低，最大呼氣中段流量(MMEF)、第一秒用力呼氣量百分比(FEV1/FVC%)可正常；②彌散功能障礙，一氧化碳彌散量(DLCO)及彌散常數(shù)(DLC0/VA)降低；③通氣/灌注失衡，動(dòng)脈血氧分壓(Pa02)下降，肺泡氣-動(dòng)脈血氧分壓差(P（p-a）叫02)增大。

　?。ㄋ模┲夤芊闻莨嘞匆?BALF)檢查：以中性粒細(xì)胞和肺泡巨噬細(xì)胞增多為主，可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞，少數(shù)病人淋巴細(xì)胞可增多。

　?。ㄎ澹┓位铙w組織檢查：經(jīng)支氣管肺活檢(TBLB)、經(jīng)胸腔鏡肺活檢(TPLB)，必要時(shí)行開胸肺活檢(OLB)，組織病理學(xué)所見(jiàn)為：①早期為非特異性肺泡炎；②晚期呈廣泛纖維化，形成“蜂窩肺”。

　　（六）除外塵肺、放射性肺炎、藥物性肺炎、過(guò)敏性肺泡炎、膠原血管病、肺結(jié)節(jié)病、肺血管炎、癌性淋巴管病、細(xì)支氣管肺泡癌、彌漫性細(xì)支氣管炎、閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎和血行播散型肺結(jié)核等疾病。

　　注：具備以上第（一）、（二）、（三）、（五）項(xiàng)者可確診。

　　具備以上第（一）、（二）、（三）或（四）項(xiàng)而無(wú)活檢證據(jù)者為臨床診斷。

　　(根據(jù)l993年全國(guó)肺部感染和肺部彌漫性疾病學(xué)術(shù)會(huì)議制定的診斷試行方案)

　　二、好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)

　　癥狀減輕，胸部X線檢查、肺功能檢查有好轉(zhuǎn)，生活能基本自理。