支氣管擴(kuò)張(bronchiectasis)是指直徑大于2mm中等大小的近端支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的異常擴(kuò)張。主要癥狀為慢性咳嗽。咳大量膿性痰和(或)反復(fù)咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。隨著人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的預(yù)防接種，以及抗生素的應(yīng)用等，本病已明顯減少。

　　支氣管擴(kuò)張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。兩者相互影響，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。支氣管擴(kuò)張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起，但較少見。另有約30%支氣管擴(kuò)張患者病因未明，可能與全身疾病和機(jī)體免疫功能失調(diào)等因素有關(guān)。目前已發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、黃甲綜合征(yellow nail syndrome)等疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。心肺移植術(shù)后也可發(fā)生支氣管擴(kuò)張，可能是慢性肺移植物排斥的征象。有些不明原因的支氣管擴(kuò)張患者體液免疫和(或)細(xì)胞免疫功能有不同程度的異常，提示支氣管擴(kuò)張可能與機(jī)體免疫功能失調(diào)有關(guān)。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　病程多呈慢性經(jīng)過，起病多在少年或青年期。多數(shù)患者童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈病史，以后常有反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染。全身性疾病伴發(fā)者，有基礎(chǔ)疾病的臨床表現(xiàn)。

　　1.癥狀：①慢性咳嗽、大量膿痰與體位改變有關(guān)，這是由于支氣管擴(kuò)張部位分泌物積儲(chǔ)，改變體位時(shí)分泌物刺激支氣管粘膜引起咳嗽和排痰。其嚴(yán)重度可用痰量估計(jì)：輕度，＜10ml/d；中度，10～150ml/d；重度，＞150ml/d。急性感染發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰量每日可達(dá)數(shù)百毫升。感染時(shí)痰液收集于玻璃瓶中靜置后出現(xiàn)分層的特征：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁 粘液，下層為壞死組織沉淀物。引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。②反復(fù)咯血50%～70%的患者有程度不等的咯血，從痰中帶血至大量咯血，咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍有時(shí)不一致。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”，其病變多位于引流良好的上葉支氣管。③反復(fù)肺部感染其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。這是由于擴(kuò)張的支氣管清除分泌物的功能喪失，引流差，易于反復(fù)發(fā)生感染。④慢性感染中毒癥狀如反復(fù)感染，可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。

　　2.體征：早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時(shí)常可聞及下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征。

　　3.并發(fā)癥：支氣管擴(kuò)張的早期病變輕且局限，肺功能測(cè)定可在正常范圍。病變范圍較大時(shí)，肺功能測(cè)定表現(xiàn)為輕度阻塞性通氣障礙。當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛，且累及胸膜時(shí)，則表現(xiàn)以阻 塞性為主的混合性通氣功能障礙。支氣管擴(kuò)張區(qū)域的肺泡通氣量減少，而血流正常，使通氣/血流比率降低，形成肺內(nèi)動(dòng)-靜脈分流，以及肺泡彌散功能障礙導(dǎo)致低氧血癥。當(dāng)病變進(jìn)一步發(fā)展，肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加；低氧血癥也可引起肺小動(dòng)脈痙攣，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，右心負(fù)荷進(jìn)一步加重，最后發(fā)展為肺源性心臟病和右心衰竭。

　　二、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.影像學(xué)早期輕癥患者胸部平片常無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有一側(cè)或雙側(cè)下肺紋理局部增多及增粗現(xiàn)象。支氣管柱狀擴(kuò)張典型的X線表現(xiàn)是軌道征，系增厚的支氣管壁影；囊狀擴(kuò)張?zhí)卣餍愿淖優(yōu)榫戆l(fā)樣陰影，表現(xiàn)為粗亂肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影，感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平面。胸部CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊狀改變。高分辨CT(HRCT)較常規(guī)CT具有更高的空間和密度分辨力，它能夠顯示次級(jí)肺小葉為基本單位的肺內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)，已基本取代支氣管造影。支氣管造影可明確支氣管擴(kuò)張的部位、形態(tài)、范圍和病變嚴(yán)重程度，主要用于準(zhǔn)備外科手術(shù)的患者。

　　2.纖維支氣管鏡可發(fā)現(xiàn)部分患者的出血部位或阻塞原因。還可進(jìn)行局部灌洗，取灌洗液作細(xì)菌學(xué)和細(xì)胞學(xué)檢查，有助于診斷與治療。

　　三、診斷依據(jù)

　　根據(jù)慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和肺部同一部位反復(fù)感染等病史，肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音，結(jié)合童年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染或全身性疾病病史，一般臨床可做出初步診斷?？蛇M(jìn)一步通過支氣管造影和胸部CT(尤其是HRCT)明確診斷。

　　四、容易誤診的疾病

　　1.慢性支氣管炎：多發(fā)生于中老年吸煙者，在氣候多變的冬春季節(jié)咳嗽、咳痰明顯，多為白色泡沫粘液痰，感染急性發(fā)作時(shí)才出現(xiàn)膿性痰。痰量不多，無反復(fù)咯血史，兩肺可有散在的干濕啰音。

　　2.肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰；X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中有氣液平面。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后，炎癥可完全吸收消退。應(yīng)注意的是支氣管擴(kuò)張 也可發(fā)生肺膿腫，慢性肺膿腫常并發(fā)支氣管擴(kuò)張。

　　3.肺結(jié)核：常有低熱、盜汗、乏力和消瘦等結(jié)核性全身中毒癥狀，干濕啰音多位于上肺部，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可做出診斷。

　　4.先天性肺囊腫：X線檢查可見多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤(rùn)，胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷。

　　5.彌漫性泛細(xì)支氣管炎有慢性咳嗽、咳痰、活動(dòng)時(shí)呼吸困難及慢性鼻竇炎，胸片和CT上有彌漫分布的邊界不太清楚的小結(jié)節(jié)影，類風(fēng)濕因子、抗核抗體、冷凝集試驗(yàn)可陽性。確診需病理學(xué)證實(shí)。大環(huán)內(nèi)酯類抗生素持續(xù)治療2個(gè)月以上有效。

　　五、治療原則

　　1.祛痰藥可選用溴己新或鹽酸氨溴索。

　　2.支氣管舒張藥部分患者由于支氣管反應(yīng)性增高或炎癥的刺激，可出現(xiàn)支氣管痙攣，影響痰液排出。可用β受體激動(dòng)劑或異丙托溴銨噴霧吸入，或口服氨茶堿或其他緩釋茶堿制劑。

　　3.體位引流體位引流是根據(jù)病變的部位采取不同的體位，原則上應(yīng)使患肺處于高位，引流支氣管開口朝下，以利于痰液流人大支氣管和氣管排出。每日2～4次。每次l5～30分鐘。體位引流時(shí)，間歇作深呼吸后用力咳痰，同時(shí)旁人協(xié)助用手輕拍患部，可提高引流效果。

　　4.纖維支氣管鏡吸痰如體位引流痰液仍難排出，可經(jīng)纖維支氣管鏡吸痰，及用生理鹽水沖洗稀釋痰液，也可局部注入抗生素。

　　5.控制感染是急性感染期的主要治療措施。應(yīng)根據(jù)癥狀、體征、痰液性狀，必要時(shí)需參考細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)結(jié)果選用抗菌藥物。輕癥者一般可選用口服阿莫西林或第一、二代頭孢菌素；喹諾酮類藥物、磺胺類藥物也有一定療效。重癥患者特別是假單胞菌屬細(xì)菌感染者，須選用抗假單胞菌抗生素，常需靜脈用藥，如頭孢他啶、頭孢吡肟和啞胺培南等。如有厭氧菌混合感染，加用甲硝唑(滅滴靈)或替硝唑，或克林霉素。霧化吸人慶大霉素或妥布霉素可改善氣道分泌和炎癥。

　　6.手術(shù)治療適用于反復(fù)呼吸道急性感染或大咯血，病變范圍局限在一葉或一側(cè)肺組織，尤以局限性病變反復(fù)發(fā)生威脅生命的大咯血，經(jīng)藥物治療不易控制，全身情況良好的患者?？筛鶕?jù)病變范圍作肺段或肺葉切除術(shù)，但在手術(shù)前必須十分明確出血的部位。

　　六、預(yù)防

　　防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結(jié)核等急慢性呼吸道感染，增強(qiáng)機(jī)體免疫功能及抗病能力，治療慢性鼻竇炎和扁桃體炎，注意防止異物誤吸進(jìn)入氣管，對(duì)預(yù)防支氣管擴(kuò)張具有重要意義。