一、概述

　　尿崩癥(diabetes insipidus，DI)是指精氨酸加壓素(arginine vasopressin，AVP)又稱抗利尿激素(antidiuretie hormone，ADH)嚴(yán)重缺乏或部分缺乏(稱中樞性尿崩癥)，或腎臟對(duì)AVP不敏感(腎性尿崩癥)，致腎小管吸收水的功能障礙，從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿?yàn)樘卣鞯囊唤M綜合征。尿崩癥可發(fā)生于任何年齡，但以青少年為多見(jiàn)。男性多于女性，男女之比為2:1。

　　二、診斷依據(jù)

　　1.原發(fā)性者可有家族史。繼發(fā)性者多見(jiàn)于頭顱創(chuàng)傷、下丘腦-垂體手術(shù)、腫瘤(顱咽管瘤、第3腦室腫瘤)、感染(腦炎、腦膜炎、鼻咽部感染)、血管病變，血液病等。

　　2.多尿(每日尿量多于5L)、煩渴、多飲、皮膚干燥，唾液、汗液減少，有便秘、消瘦、困倦無(wú)力。

　　3.尿滲透壓驗(yàn)后，尿量不減，尿比重不升高。持續(xù)低于200mmol/kg(200mOsm/kg)，尿比重小于l.006，腎功能正常。高滲鹽水試

　　4.禁水試驗(yàn)后，尿量不減，尿滲透壓仍＜300mmol/kg(300mOsm/kg)及尿比重仍＜1.010，體重、血壓降低，血細(xì)胞比容上升。

　　5.加壓素試驗(yàn)后，尿量明顯減少，尿滲透壓(＞300mmol/kg即300mOsm/kg)、尿比重(＞1.010)明顯升高。

　　6.血清抗利尿激索(ADH)水平低下。

　　7.除外低滲性腎原性多尿癥(原發(fā)性：腎性尿崩癥、先天性腎小管病變；繼發(fā)性：慢性腎功減退、腎盂腎炎、缺鉀、高鈣血癥)，精神性煩渴多飲癥，高滲性多尿癥(糖尿病、高蛋白飲食、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥)。