急性白血病

　　急性白血病是造血干細(xì)胞克隆性惡性疾病。異常原始細(xì)胞在骨髓大量增殖，浸潤外周血及其他器官，抑制正常造血，臨床以貧血、出血、感染、浸潤為主要表現(xiàn)。

　　一、分型與診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　FAB分型

　　MICM分型

　　FAB分型

　　急性非淋巴細(xì)胞性白血病

　　1.M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）：未分化原粒細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞90%以上，髓過氧化物酶（MPO）、蘇丹黑染色陽性細(xì)胞≥3%.

　　2.M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）：原粒占骨髓非紅系有核細(xì)胞20～89%，單核細(xì)胞<20%，其他粒細(xì)胞>10%.

　　3.M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。汗撬枰远囝w粒的早幼粒細(xì)胞為主，占骨髓非紅系有核細(xì)胞的20%以上。

　　4.M4（急性粒-單核細(xì)胞白血?。汗撬柚性技?xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞的20%以上，各階段粒細(xì)胞20～80%，各階段單核細(xì)胞>20%.

　　5.M5（急性單核細(xì)胞白血?。汗撬柚性瓎魏恕⒂讍魏思皢魏思?xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞的80%以上。原單≥80%為M5a，原單<80%為M5b.

　　6.M6（急性紅白血?。汗撬柚杏准t細(xì)胞≥50%，原始細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞≥20%.醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜|索整理

　　7.M7（急性巨核細(xì)胞白血?。汗撬柚性季藓思?xì)胞≥20%，血小板抗原陽性，血小板過氧化酶陽性。

　　8.M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）：骨髓原始細(xì)胞>20%，無嗜天青顆粒及Auer小體，髓過氧化物酶（MPO）、蘇丹黑染色陽性細(xì)胞<3%，電鏡下MPO陽性。

　　急性淋巴細(xì)胞白血病：

　　1.L1：原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主。

　　2.L2：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主。

　　3.L3：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，細(xì)胞內(nèi)有明顯的空泡。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　多急性起病，以貧血、出血、感染、髓外浸潤為主要表現(xiàn)。

　　1.感染：發(fā)熱常為早期表現(xiàn)。常見口腔、牙齦、咽頰、肛周和肺部感染，嚴(yán)重可致敗血癥。最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌。

　　2.出血：近一半人有不同程度的出血，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，口腔，鼻粘膜出血多見，中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血較少，但有致命危險(xiǎn)。M3易合并DIC.

　　3.貧血：進(jìn)行性發(fā)展。

　　4.髓外浸潤

　?、俑?、脾、淋巴結(jié)腫大：淋巴結(jié)腫大一般無觸痛和粘連，ALL多見。肝脾腫大多為輕-中度。

　　②骨骼和關(guān)節(jié)：胸骨下端壓痛具有診斷價(jià)值。骨與關(guān)節(jié)疼痛多見于ALL.

　?、垩鄄浚壕G色瘤

　　④口腔和皮膚：牙齦增生、腫脹，皮膚粒細(xì)胞肉瘤。

　?、葜袠猩窠?jīng)系統(tǒng)白血?。撼閺?fù)發(fā)的根源，可見于疾病的各個(gè)時(shí)期，緩解期多見，ALL多見?？杀憩F(xiàn)為頭痛，嘔吐，頸項(xiàng)強(qiáng)直，抽搐，昏迷等。

　?、薏G丸白血?。憾嘁娪趦和扒嗄闍LL，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)睪丸無痛性腫大。是僅次于CNS-L的髓外復(fù)發(fā)根源。

　　三、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.血象

　?、侔准?xì)胞：白細(xì)胞可增多、正?；虻拖隆?gt;100×109/L，高白細(xì)胞性白血病；<1.0×109/L，白細(xì)胞不增多性白血病。血涂片可見原始和/或幼稚細(xì)胞。

　　②紅細(xì)胞：正細(xì)胞正色素性貧血。

　　③血小板：減少。

　　2.骨髓象

　?、俟撬柙錾钴S至極度活躍；

　?、诎籽⌒栽技?xì)胞增多，≥20%，“裂孔”現(xiàn)象。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜|索整理

　?、壅Ｓ准t細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。

　?、苌贁?shù)呈低增生性白血病。

　?、軦uer小體常見于急性粒細(xì)胞性白血病，不見于ALL.

　　3.細(xì)胞化學(xué)

　　4.免疫學(xué)檢查

　　髓細(xì)胞：CD13，CD33

　　B細(xì)胞：CD10，CD19

　　T細(xì)胞：CD3，CD7

　　5.染色體檢測(cè)

　　t（8；21）（q22；q21）——M2

　　t（15；17）（q22；q21）——M3

　　16號(hào)染色體異常——M4Eo

　　t（8；14）（q24；q32）——急性B淋巴細(xì)胞性白血病

　　t（9；22）（34q；11q）——ALL、CML、AML

　　6.血液、體液生化改變

　　血尿酸升高

　　凝血機(jī)制異常：M3

　　腦脊液異常：CNS-L

　　四、診斷與鑒別診斷

　　結(jié)合臨床表現(xiàn)，體格檢查，血象，骨髓象，一般即可診斷。結(jié)合細(xì)胞化學(xué)，免疫學(xué)，染色體檢查及特殊檢查有助于進(jìn)一步分型，指導(dǎo)治療，判斷預(yù)后。

　　鑒別診斷

　　1.骨髓增生異常綜合征（MDS）：RAEB有原始及幼稚細(xì)胞，全血細(xì)胞減少，染色體異常。但骨髓中原始細(xì)胞<20%.醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜|索整理

　　2.類白血病反應(yīng)：嚴(yán)重感染可出現(xiàn)類白血病反應(yīng)，白細(xì)胞明顯增多，但可以找到感染灶，抗感染治療有效。一般無貧血和血小板減少。骨髓檢查無異常增多的原始細(xì)胞，堿性磷酸酶活力明顯增高。

　　3.傳染性單核細(xì)胞增多癥：可有發(fā)熱、貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血出現(xiàn)異形淋巴細(xì)胞，形態(tài)與原始細(xì)胞不同，血清嗜異性凝集試驗(yàn)陽性。病程短，可自愈。