免疫缺陷病是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試需要復(fù)習(xí)了解的知識(shí)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜索整理了以下相關(guān)內(nèi)容，希望對(duì)廣大考生有所幫助！

免疫缺陷?。╥mmunodeficiencydiseases）IDD是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：①原發(fā)性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關(guān)，多發(fā)生在嬰幼兒。②繼發(fā)性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發(fā)生在任何年齡，多因嚴(yán)重感染，尤其是直接侵犯免疫系統(tǒng)的感染、惡性腫瘤、應(yīng)用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。

（一）概念：由于免疫器官、組織或細(xì)胞發(fā)育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理過程。

（二）特點(diǎn)：對(duì)各種感染的易感性增加，患者出現(xiàn)反復(fù)的嚴(yán)重的感染，臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、細(xì)菌和真菌的胞內(nèi)感染及惡性腫瘤等。

免疫缺陷的類型

（一）原發(fā)性免疫缺陷

1、B細(xì)胞缺陷

2、T細(xì)胞缺陷

3、補(bǔ)體蛋白缺損

4、吞噬細(xì)胞的缺損

（二）繼發(fā)性免疫缺陷

1、傳染性因子引起的免疫缺陷

（1）引起免疫器官的萎縮

（2）引起抗體反應(yīng)下降：雞早期IBD

（3）引起全身抵抗力下降：雞貧血因子病

2、由藥物引起的免疫缺陷

3、由霉菌中毒引起的免疫缺陷

4、營(yíng)養(yǎng)缺陷與免疫應(yīng)答

5、AIDS

其最典型的臨床癥狀表現(xiàn)為反復(fù)感染或嚴(yán)重感染。由于遺傳因素或先天因素，使免疫系統(tǒng)在個(gè)體發(fā)育過程中的不同環(huán)節(jié)、不同部位受損所致的免疫缺陷病，稱先天性免疫缺陷病，或稱原發(fā)性免疫缺陷病。其中大多數(shù)與血細(xì)胞分化和發(fā)育有關(guān)，多發(fā)病于嬰幼兒期，嚴(yán)重者導(dǎo)致死亡。先天性免疫缺陷病種類很多，常分為抗體缺陷、補(bǔ)體缺陷、吞噬功能缺陷、聯(lián)合缺陷、T細(xì)胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障礙稱繼發(fā)性免疫缺陷病。在臨床上較為多見。如感染、腫瘤、肝、腎功能不全、內(nèi)分泌紊亂、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在腫瘤及器官移植時(shí)長(zhǎng)期使用免疫抑制劑，亦可導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能發(fā)揮正常的免疫應(yīng)答和防御功能，臨床上常有多種表現(xiàn)：（1）感染，反復(fù)感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重者可死于不可控制的感染。（2）腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時(shí)使用免疫抑制劑治療而導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100倍。（3）變態(tài)反應(yīng)，由于免疫功能失調(diào)，免疫缺陷病患者中變態(tài)反應(yīng)性疾病的發(fā)病率也比正常人高。（4）自身免疫病，由于免疫功能障礙、失調(diào)，常同時(shí)導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生。從臨床情況觀察，繼發(fā)性免疫缺陷多發(fā)生在老年人，均為暫時(shí)性的，消除原始病因后，大多數(shù)能逐漸恢復(fù)。但嚴(yán)重者，如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥，有時(shí)可造成不可恢復(fù)的免疫缺陷。免疫病的發(fā)生。從臨床情況觀察，繼發(fā)性免疫缺陷多發(fā)生在老年人，均為暫時(shí)性的，消除原始病因后，大多數(shù)能逐漸恢復(fù)。但嚴(yán)重者，如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥，有時(shí)可造成不可恢復(fù)的免疫缺陷。

免疫病的發(fā)生。從臨床情況觀察，繼發(fā)性免疫缺陷多發(fā)生在老年人，均為暫時(shí)性的，消除原始病因后，大多數(shù)能逐漸恢復(fù)。但嚴(yán)重者，如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥，有時(shí)可造成不可恢復(fù)的免疫缺陷。免疫病的發(fā)生。從臨床情況觀察，繼發(fā)性免疫缺陷多發(fā)生在老年人，均為暫時(shí)性的，消除原始病因后，大多數(shù)能逐漸恢復(fù)。但嚴(yán)重者，如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥，有時(shí)可造成不可恢復(fù)的免疫缺陷。