骨纖維肉瘤是外科主治醫(yī)師考試復(fù)習(xí)需要了解的知識(shí)，醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜索整理了以下內(nèi)容供考生參考。

骨纖維肉瘤（fibrosarcoma）是一種比較少見(jiàn)的原發(fā)于骨的惡性腫瘤。起源于成纖維結(jié)締組織，可發(fā)生于骨髓腔或骨膜。

【病理】

瘤體大多均勻一致。分化好的呈白色或灰白色堅(jiān)實(shí)的橡皮樣物，分化差的質(zhì)地軟，呈魚(yú)肉狀，內(nèi)有黏液病灶，并可見(jiàn)假性包膜，使其與病骨分開(kāi)。

鏡下分化好的腫瘤內(nèi)可見(jiàn)密集的梭形細(xì)胞和長(zhǎng)方形細(xì)胞，大小、形態(tài)尚一致，胞核深染，排列成束狀或漩渦狀，間質(zhì)中有大量膠原纖維，不見(jiàn)核分裂象。分化差的胞核深染，染色質(zhì)粗大，核仁明顯，間質(zhì)中膠原成分明顯減少，核分裂活動(dòng)增加。

【診斷】

1.臨床表現(xiàn)：局部疼痛和腫脹，疼痛一般不甚嚴(yán)重，體積很大，表面光滑，質(zhì)地硬韌，表淺靜脈充盈。

2.輔助檢查：

（1）X線表現(xiàn)：①呈地圖形、蟲(chóng)蛀狀溶骨性骨破壞。②很少有骨硬化及骨膜反應(yīng)。⑧有骨皮質(zhì)破壞和軟組織腫塊影。

（2）CT表現(xiàn)：髓腔內(nèi)的骨纖維肉瘤CT平掃時(shí)表現(xiàn)為局部骨輕度膨脹、皮質(zhì)變薄，病灶區(qū)內(nèi)密度減低，其內(nèi)可見(jiàn)高密度點(diǎn)狀鈣化。發(fā)生于骨膜者常表現(xiàn)為密度不均勻的軟組織腫塊，其內(nèi)有少數(shù)均勻的高密度鈣化點(diǎn)。CT增強(qiáng)掃描顯示腫塊密度可有不同程度的增高。

（3）MRI表現(xiàn)：T1加權(quán)圖像上通常表現(xiàn)為低信號(hào)強(qiáng)度，T2加權(quán)圖像上根據(jù)腫瘤分化程度不同，可以是高信號(hào)、低信號(hào)或混合信號(hào)。

3.鑒別診斷：

（1）骨網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤：兩者有時(shí)在臨床上極為相似，不易鑒別。但骨網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤除發(fā)生于長(zhǎng)骨外，肩胛骨等處亦常發(fā)生，且癥狀較輕，病程較長(zhǎng)，X線表觀以溶骨性破壞為主，范圍廣泛。

（2）非骨化性纖維瘤：兩者在X線及臨床表現(xiàn)上容易鑒別，鏡下可見(jiàn)大量成纖維細(xì)胞，但無(wú)惡性表現(xiàn)。

（3）骨巨細(xì)胞瘤：骨質(zhì)破壞嚴(yán)重的骨巨細(xì)胞瘤于骨端呈膨脹性溶骨性破壞，此時(shí)與骨纖維肉瘤極易混淆，需借助病理切片才能鑒別。

4.診斷標(biāo)準(zhǔn)：

（1）好發(fā)年齡：可在11～50歲，多見(jiàn)于中年以后，男性多于女性。

（2）好發(fā)部位：好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨的干骺端或骨端，以股骨、脛骨及肱骨最多，但扁平骨也可發(fā)生。

（3）起病緩慢，癥狀少，主要癥狀為局部腫脹和輕度疼痛。

（4）影像學(xué)檢查：可見(jiàn)溶骨性破壞，很少有骨硬化和骨膜反應(yīng)。

【治療】

以手術(shù)治療為主，術(shù)前需做活檢，根據(jù)活檢結(jié)果決定手術(shù)方案：①分化好者可行節(jié)段截除術(shù)及植骨術(shù)。②分化差或術(shù)后復(fù)發(fā)者需做截肢術(shù)。

術(shù)前、術(shù)后可配合化療，但對(duì)放療不敏感，放療僅用于不能手術(shù)的病例。

【療效標(biāo)準(zhǔn)及預(yù)后】

預(yù)后差，截肢后5年生存率約為30%左右。