醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為廣大臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師的考生搜集整理了有關(guān)肺動(dòng)脈高壓病理生理的復(fù)習(xí)資料，希望臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師的考生能順利通過(guò)考試！

主要累及肺動(dòng)脈和右心，表現(xiàn)為右心室肥厚，右心房擴(kuò)張。肺動(dòng)脈主干擴(kuò)張，周?chē)涡?dòng)脈稀疏。肺小動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞增生肥大，血管內(nèi)膜纖維化增厚，中膜肥厚，管腔狹窄，閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變。肺小靜脈也可以出現(xiàn)內(nèi)膜纖維增生和管腔阻塞。 IPAH特征性的病理改變?yōu)榉涡?dòng)脈管壁增厚，可涉及中層、內(nèi)膜和外膜。有肺小動(dòng)脈閉塞、向心性內(nèi)膜增厚的改變。較大的血管可有叢狀損傷和偏心性內(nèi)膜增厚。肺動(dòng)脈高壓與肺動(dòng)脈管壁增厚，管腔狹窄和原位血栓形成的聯(lián)合效應(yīng)有關(guān)。IPAH常見(jiàn)的肺小動(dòng)脈的病理改變?nèi)缦拢?

1.小動(dòng)脈中膜肥厚和細(xì)動(dòng)脈肌化：是IPAH早期的血管改變。以顯著的小動(dòng)脈中膜增厚和無(wú)肌層的泡內(nèi)動(dòng)脈肌化為特征。

2.內(nèi)膜增生：

內(nèi)膜增生主要有兩種類(lèi)型：

①內(nèi)膜細(xì)胞性增生，此時(shí)疾病處于較早的階段，病變具有可逆性；

②向心性板層性（洋蔥皮樣）內(nèi)膜纖維化，由肌成纖維細(xì)胞和彈力纖維組成，被豐富的無(wú)細(xì)胞結(jié)締組織基質(zhì)分隔，多屬于不可逆性改變，反映病情進(jìn)展到了較嚴(yán)重的階段。內(nèi)膜增生導(dǎo)致肺血管床減少。

3.原位血栓形成 ：偏心性內(nèi)膜板層樣纖維化于肺血管隨機(jī)分布，是局部血栓形成和再通的結(jié)果，盡管有人認(rèn)為這可能是肺內(nèi)微血栓栓塞，然而至今尚未發(fā)現(xiàn)IPAH患者有微栓子來(lái)源。

4.叢樣病變：叢樣病變是由成肌纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞和結(jié)締組織基質(zhì)作為襯里的內(nèi)皮管道局灶性增生，局限于小肺動(dòng)脈和泡內(nèi)肺動(dòng)脈，并有動(dòng)脈壁擴(kuò)張和部分破壞，病變內(nèi)有纖維蛋白血栓和血小板，病變可進(jìn)入血管周?chē)Y(jié)締組織。多發(fā)生在動(dòng)脈分叉或新生動(dòng)脈發(fā)源處。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓易發(fā)生在血管外徑小于100um的動(dòng)脈。叢樣病變并非是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓所特有的病理改變，其實(shí)也見(jiàn)于其他疾病，如先心病左向右分流性肺動(dòng)脈高壓。