【提問】 遺傳性球形細胞增多癥 HS?

【回答】答復：遺傳性球形細胞增多癥 HS

遺傳性球形細胞增多癥hereditary spherocytosis 是一種紅細胞先天性缺陷所致的溶血性貧血。臨床特點是自幼發(fā)生的貧血、間歇性黃疸和脾腫大。在其治療中，除個別常染色體隱性遺傳的病例外，脾切除對HS有顯著療效。術后球形紅細胞依然存在，但壽命延長，數(shù)天后即可見到黃疸減輕和血紅蛋白濃度上升。脾切除還可防治膽石癥和再障危象等并發(fā)癥的發(fā)生。小兒患者（<5歲）切脾后發(fā)生嚴重細菌感染（特別是肺炎球菌）的機會顯著增加，感染死亡率高出正常人群200倍之多。故應待年齡超過5歲后進行手術。

如病情輕微，無須輸血，則無強烈手術指征。未切脾患者注意補充葉酸，以預防危象發(fā)生。

綜上本題選C。

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內科學（含傳染病學）