【提問(wèn)】腎上腺皮質(zhì)腺瘤?

【回答】答復(fù)：本題選E。

腎上腺皮質(zhì)腺瘤常為單側(cè)，手術(shù)摘除盡可能保留腺瘤外其他正常腎上腺組織，故術(shù)后罕見(jiàn)復(fù)發(fā)者（注：教材里用罕見(jiàn)一詞評(píng)價(jià)本病的術(shù)后復(fù)發(fā)情況，說(shuō)明手術(shù)效果非常好），術(shù)后可能出現(xiàn)一過(guò)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，需及時(shí)補(bǔ)充皮質(zhì)激素。

【追問(wèn)】老師：腎上腺皮質(zhì)腺瘤（理論上應(yīng)該包括：良、惡性）手術(shù)效果好，術(shù)后罕見(jiàn)復(fù)發(fā)

者，那是針對(duì)良性腫瘤吧？如果惡性腫瘤，就應(yīng)該區(qū)別對(duì)待了？！

【回答】答復(fù)：

我們一起復(fù)習(xí)一下腎上腺皮質(zhì)腺瘤和腎上腺皮質(zhì)腺癌的概念

腎上腺皮質(zhì)腺瘤與局灶性結(jié)節(jié)性增生的病變相似，兩者可以并發(fā)。腺瘤通常是單側(cè)單發(fā)性，并有薄層包膜，對(duì)周圍組織有壓迫現(xiàn)象，為鑒別的主要點(diǎn)。大小直徑為1～5cm，切面黃色，有時(shí)呈紅褐色，鏡下多為類似束狀帶的泡沫狀透明細(xì)胞，含有豐富類脂質(zhì)，有時(shí)由類脂含量少的嗜酸性細(xì)胞構(gòu)成，或者兩種細(xì)胞混合存在。瘤細(xì)胞排列成團(tuán)，由含有毛細(xì)血管的少量間質(zhì)分隔（圖15-16）。部分腺瘤為功能性，可引起醛固酮增多癥或Cushing綜合征，在形態(tài)上與非功能性腺瘤沒(méi)有區(qū)別。

腎上腺皮質(zhì)癌（adrenocortical carcinoma）甚少見(jiàn)，一般為功能性，發(fā)現(xiàn)時(shí)一般比腺瘤大，重量常超過(guò)100g，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，正常腎上腺組織破壞或被淹沒(méi)，向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側(cè)腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色，常見(jiàn)出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高，瘤細(xì)胞大小不等，并可見(jiàn)怪形核及多核，核分裂像多見(jiàn)（圖15-17）。常轉(zhuǎn)移到腹主動(dòng)脈淋巴結(jié)或血行轉(zhuǎn)移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤，如果癌體小又有包膜，很難與腺瘤區(qū)別，有人認(rèn)為直徑超過(guò)3cm者，應(yīng)多考慮為高分化腺癌。

【追問(wèn)】可以解釋下各個(gè)選項(xiàng)的病嗎?

【回答】答復(fù)：您好

腎上腺皮質(zhì)增生癥 本病是由于垂體或異位的促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤分泌過(guò)多的促腎上腺皮質(zhì)激素而引起腎上腺皮質(zhì)增生肥大。腎上腺皮質(zhì)增生可分為兩種。 (一)結(jié)節(jié)性增生：兩側(cè)腎上腺包膜內(nèi)、外或脂肪中可見(jiàn)多發(fā)的增生的小結(jié)節(jié)，直徑數(shù)毫米至2．5厘米。結(jié)節(jié)中的細(xì)胞排列及形態(tài)均與正常皮質(zhì)的球狀帶或束狀帶類似，常見(jiàn)多量 脂褐素，致結(jié)節(jié)呈棕褐色。 (二)彌漫性增生：常雙側(cè)發(fā)生，單個(gè)腎上腺的重量超過(guò)5克，可達(dá)8克以上，皮質(zhì)厚度 可達(dá)2毫米，邊緣鈍圓。彌漫性增生的皮質(zhì)球狀帶變化多不明顯，或僅見(jiàn)層次增多；束狀帶 增生較顯著，可見(jiàn)細(xì)胞增大，胞漿脂類增多，常見(jiàn)空泡狀的束狀帶細(xì)胞呈舌狀伸入網(wǎng)狀帶。 臨床上多數(shù)病人出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，因皮質(zhì)醇分泌過(guò)多而致蛋白異化，繼發(fā)脂肪沉著。表現(xiàn)Cushing綜合征，出現(xiàn)向心性肥胖、滿月臉、肩背肥厚、肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松、皮膚變薄并出現(xiàn)紫紋、多毛、痤瘡、高血壓、糖耐量降低、月經(jīng)失調(diào)及性功能減退等。 腎上腺皮質(zhì)腺癌可分泌大量腎上腺皮質(zhì)雄性激素，使女性患者出現(xiàn)多毛癥，嚴(yán)重者表現(xiàn)為女性男性化，即嗓音變粗、喉結(jié)增大、肌肉發(fā)達(dá)、陰蒂增大等。

腎上腺皮質(zhì)癌（adrenocortical carcinoma）甚少見(jiàn)，一般為功能性，發(fā)現(xiàn)時(shí)一般比腺瘤大，重量常超過(guò)100g，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，正常腎上腺組織破壞或被淹沒(méi)，向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側(cè)腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色，常見(jiàn)出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高，瘤細(xì)胞大小不等，并可見(jiàn)怪形核及多核，核分裂像多見(jiàn)（圖15-17）。常轉(zhuǎn)移到腹主動(dòng)脈淋巴結(jié)或血行轉(zhuǎn)移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤，如果癌體小又有包膜，很難與腺瘤區(qū)別，有人認(rèn)為直徑超過(guò)3cm者，應(yīng)多考慮為高分化腺癌。

垂體外病變引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生 支氣管肺癌（尤其是燕麥細(xì)胞癌）、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神經(jīng)嵴組織的腫瘤有時(shí)可分泌一種類似ACTH的物質(zhì)，具有類似ACTH的生物效應(yīng)，從而引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，故稱異源性ACTH綜合征。這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀癥。病灶分泌ACTH類物質(zhì)是自主的，口服大劑量氟美松無(wú)抑制作用。病灶切除或治愈后，病癥即漸可消退。

不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良此類患者多位兒童或青年，一部分病人的臨床表現(xiàn)通同于一般Cushing綜合癥，另一部分為家族性，呈顯性遺傳，往往伴面、頸、軀干皮膚及口唇、結(jié)膜、鞏膜者色斑及藍(lán)痣還可板皮膚、乳房、心房粘液瘤，睪丸腫瘤垂體生長(zhǎng)激素瘤等患者血中ACTH底或側(cè)不到，大劑量地塞米松不能抑制，腎腺正常輕度增大，兩側(cè)含大小不等結(jié)節(jié)由棕黃色到藍(lán)黑色結(jié)節(jié)含巨大適嗜酸性細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)類似束細(xì)胞，結(jié)節(jié)間皮質(zhì)由萎縮的腎腺細(xì)胞組成，病因不明可能與某種能刺激類固醇生物合成及腎上腺細(xì)胞生長(zhǎng)的免疫蛋白有關(guān)，但患者及其家屬中為發(fā)現(xiàn)其他自身免疫疾病。

祝考試順利

★問(wèn)題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）