一、紅細(xì)胞檢查

1. 外周血液常規(guī) 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量減低，血涂片中可見(jiàn)破碎紅細(xì)胞、異形紅細(xì)胞等。出現(xiàn)典型的異形紅細(xì)胞或自身凝集現(xiàn)象時(shí)，可提供溶血原因的線索。

2. 血漿游離血紅蛋白測(cè)定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內(nèi)溶血的重要指標(biāo)，如陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應(yīng)等。血管外溶血，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥，一般不增高。

3. 血清結(jié)合珠蛋白測(cè)定（Hp）意義

A 血清結(jié)合珠蛋白降低見(jiàn)于：

⑴各種溶血性貧血，包括血管內(nèi)或血管外溶血；

⑵肝細(xì)胞損害、傳染性單核細(xì)胞增多癥、先天性無(wú)結(jié)合珠蛋白血癥等。

B 血清結(jié)合珠蛋白增高見(jiàn)于感染、組織損傷、肝外阻塞性黃疸、惡性腫瘤等。

4. 血漿高鐵血紅素白蛋白試驗(yàn)意義 本試驗(yàn)有助于鑒別血管內(nèi)或血管外溶血，陽(yáng)性表示嚴(yán)重血管內(nèi)溶血。如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時(shí)，出現(xiàn)一條高鐵血紅素白蛋白區(qū)帶，而球形細(xì)胞增多癥系血管外溶血?jiǎng)t無(wú)此區(qū)帶。

5. 尿液檢查

⑴尿膽原排出增多；

⑵隱血試驗(yàn)陽(yáng)性，這是因?yàn)楫?dāng)血漿游離血紅蛋白顯著增高，超過(guò)結(jié)合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時(shí)，出現(xiàn)的血紅蛋白尿；

⑶尿含鐵血黃素試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)，是反映慢性溶血，尤其是血管內(nèi)溶血。

6. 紅細(xì)胞壽命測(cè)定 是檢測(cè)溶血的可靠指標(biāo)，常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標(biāo)記紅細(xì)胞法，能反映紅細(xì)胞壽命的指數(shù)。此項(xiàng)測(cè)定顯示紅細(xì)胞壽命縮短表明有溶血。

二、紅細(xì)胞增生檢查

1. 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多在5%～20%以上。

2. 外周血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，主要是晚幼紅細(xì)胞。由于網(wǎng)織紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞的出現(xiàn)，故可表現(xiàn)大紅細(xì)胞增多。

3. 骨髓幼紅細(xì)胞顯著增生，以中幼紅和晚幼紅細(xì)胞增生為主，粒紅比例常發(fā)生倒置。

三、紅細(xì)胞膜缺陷檢查

1. 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)意義

(1) 紅細(xì)胞滲透脆性增高見(jiàn)于：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血伴繼發(fā)球形細(xì)胞增多等。

(2) 紅細(xì)胞滲透脆性減低見(jiàn)于：缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等。

2. 紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)意義 本試驗(yàn)對(duì)輕型遺傳性球形細(xì)胞增多癥的檢出敏感，也見(jiàn)于丙酮酸激酶缺乏癥等酶缺陷的溶血性貧血。

3. 自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)意義

(1) 遺傳性球形細(xì)胞增多癥，在低滲鹽水中溶血顯著增強(qiáng)，加葡萄糖后溶血明顯糾正，加ATP后溶血明顯糾正。

(2) 先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血Ⅰ型（G-6-PD缺乏癥），低滲鹽水中正常或溶血稍增強(qiáng)，加葡萄糖后溶血部分糾正，加ATP后溶血部分糾正。

(3) 先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血II型（PK缺乏癥），低滲鹽水中溶血顯著增強(qiáng)，加葡萄糖后溶血不能糾正，加ATP后溶血明顯糾正。

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