貧血及白血病的各種病的臨床分類

2012-06-06 09:09 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

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【提問】請問貧血及白血病的各種病的臨床分類，各種病的臨時床表現(xiàn)及監(jiān)別？

【回答】學(xué)員xiaoyuxia1，您好！您的問題答復(fù)如下：

（一）貧血(anaemia)是指全身循環(huán)血液中紅細胞總量減少至正常值以下。

分類：

1.“缺鐵性貧血”，缺鐵而影響血紅蛋白合成所引起的貧血，見于營養(yǎng)不良、大量成長期小量出血和鉤蟲??；只要是女性就比較容易患上缺鐵性貧血，這是因為女性每個月生理期會固定流失血液。

2.“出血性貧血”；急性大量出血(如胃和十二指腸潰瘍病、食管靜脈曲張破裂或外傷等)所引起的。

3.“溶血性貧血”，紅細胞過度破壞所引起的貧血，但較少見；常伴有黃疸，稱為“溶血性黃疸”；

4.“巨幼紅細胞性貧血”，缺乏紅細胞成熟因素而引起的貧血，缺乏葉酸或維生素B12引起的巨幼紅細胞性貧血，多見于嬰兒和孕婦長期營養(yǎng)不良；巨幼細胞貧血是指骨髓中出現(xiàn)大量巨幼細胞的一類貧血。

5.“惡性貧血”，缺乏內(nèi)因子的巨幼紅細胞性貧血。

6.“再生障礙性貧血”。伴有胃酸缺乏和脊髓側(cè)柱、后柱萎縮，病程緩慢；造血功能障礙引起的貧血，再生障礙性貧血(AA，簡稱再障)，是由多種原因引起的骨髓干細胞、造血微環(huán)境損傷以及免疫機制改變，導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，出現(xiàn)以全血細胞(紅細胞、粒細胞、血小板)減少為主要表現(xiàn)的疾病。

鑒別診斷：

一失血性貧血疾病的鑒別

急性失血性貧血疾病

急性失血，尤其是大失血所引起貧血的共同特點，是粘膜速變蒼白，甚至結(jié)膜白如瓷，心肺機能障礙重劇，病程短急。出血不止，旋即惡化。血液各種成分呈平行地進行性減少。

慢性失血性貧血疾病

病程多緩長，病畜銷售，貧血逐漸加重，不同程度地影響動物生長發(fā)育和生產(chǎn)性能。血象呈小細胞低色素性貧血。紅細胞變小，大小不均，中央淡染區(qū)擴大。血清鐵及骨髓外鐵減少。

二溶血性貧血疾病的鑒別

溶血性貧血多病程短急或緩長，起病或快或慢；體溫正?；蛏?，黃疸指數(shù)增高，粘膜蒼白黃染，往往出現(xiàn)血紅蛋白尿；在血液學(xué)變化上，血清呈金黃色，黃疸指數(shù)增高，間接膽紅素增多，血小板增多，外周血片顯示增生活躍，出現(xiàn)多量網(wǎng)織紅細胞等幼稚性紅細胞。引起溶血的原因很多，較常見有以下四類。

1 感染性溶血性貧血疾病

2 溶血毒引起溶血性貧血疾病

3 免疫性溶血性貧血疾病

4 物理因素所致的溶血性疾病

三營養(yǎng)性貧血疾病的鑒別

1 鐵缺乏有鐵缺乏的生活史，如補飼鐵不足。幼畜多發(fā)，仔豬尤為多見。主癥為仔畜生長緩慢，被毛粗亂，逐漸消瘦，粘膜蒼白。往往繼發(fā)大腸桿菌或鏈球菌感染，并發(fā)大腸桿菌病或鏈球菌性心包炎。缺鐵性貧血的血液學(xué)變化，為小細胞低色素性貧血，紅細胞數(shù)和血紅蛋白減少；紅細胞象為紅細胞直徑偏小，且大小不均，中央淡染區(qū)擴大，補鐵一周，外周血液多顯增生性造血效應(yīng)。

2 銅缺乏原發(fā)性銅缺乏，在缺銅地區(qū)呈地區(qū)性發(fā)生。主癥為貧血消瘦，結(jié)膜蒼白，被毛顏色改變，牛的紅毛和黑毛變?yōu)榛颐蚝旨t色毛，運動失調(diào)，四肢僵硬，關(guān)節(jié)腫大，容易骨折。血液和肝臟銅含量降低，血液銅低于10.99u mol/L，肝銅低于20ppm（干重），可診斷為銅缺乏。

3 鈷缺乏在海岸、湖岸及亞冰川等貧鈷地區(qū)性發(fā)生。牛、羊多見，常成群發(fā)病。主癥為異嗜，消瘦，結(jié)膜蒼白，腹瀉，逐漸衰弱。

四再生障礙貧血疾病的鑒別

這類疾病的共同點是，除急性輻射病外，一般病程緩長，進行性加重，常伴有出血傾向和難以控制的感染。血液學(xué)變化呈正色素性貧血，全血細胞減少，而外周血液不顯骨髓在生反應(yīng)，網(wǎng)織紅細胞反而減少。骨髓液脂肪滴增多，骨髓三系細胞均明顯減少，僅淋巴細胞比例增高。

（二）白血病

分類

根據(jù)增生細胞類型，可分為粒細胞性、淋巴細胞性和單核細胞性三類。主要表現(xiàn)為感染、發(fā)熱、貧血和出血。

按白血病細胞分化程度可分為急性及慢性兩大類。

急性白血病

發(fā)病急，骨髓和外周血中主要是原始細胞，若不治療病人常于半年內(nèi)死亡。根據(jù)白血病細胞的類型，臨床上又分為急性淋巴細胞性白血病（ALL）和急性非淋巴細胞性白血病（ANLL）兩大類，每類又有幾型。目前國內(nèi)外通用的分型如下：

① ANLL分為8型，急性髓性白血病微分化型(M0)、粒細胞白血病未分化型（M1）、粒細胞白血病部分分化型（M2）、早幼粒細胞型（M3）、粒-單核細胞型（M4）、單核細胞型（M5）、紅白血病（M6）、巨核細胞型（M7）；

② ALL分為L1 、L2和L3型，近年來又根據(jù)細胞的免疫學(xué)特點分為T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然發(fā)生貧血、感染和出血及肝脾、淋巴結(jié)腫大和胸骨壓痛，血常規(guī)和骨髓檢查可確定診斷。近年來療效有較大提高，有些病人已治愈，除輸血和抗感染等對癥支持治療外，聯(lián)合化療是當前主要的治療方法，由于新的有效化療藥物的不斷涌現(xiàn)和聯(lián)合用藥方法的改進，完全緩解率已達80％以上；另外分化誘導(dǎo)劑維甲酸等可使早幼粒白血病細胞分化誘導(dǎo)成熟，療效顯著，是近年來的重要發(fā)現(xiàn)；骨髓移植可獲痊愈，但仍有一些問題尚待解決。

患者常突感畏寒、發(fā)熱、頭痛、乏力、衰竭、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹，常有皮膚、鼻、口腔、齒齦出血，嚴重者可有嘔血、便血、尿血、眼底及顱內(nèi)出血等，并出現(xiàn)進行性貧血，發(fā)展極為迅速。

療效根據(jù)類型和發(fā)現(xiàn)的時期不同而不同。患者越年輕緩愈率也就越高。這里的緩愈指的是患者體內(nèi)不再有癌細胞，骨髓表現(xiàn)正常。自50年代起，由于化學(xué)療法取得了重大進展，更多的人存活時間更長了。對于成人的淋巴性白血病(ALL)，其緩愈率在80％-90％之間，若完全治愈的話，有40％的患者還可再多存活5年；對于骨髓性白血病(AML)，其緩愈率在60％-70％之間，若完全治愈，有20％的患者至少還可存活3年。

對于該病患者，最緊要的是先控制住病情?；颊弑仨氉≡哼M行化學(xué)治療，給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食，注意口腔衛(wèi)生，加強護理，進行無菌隔離，定期處理以防感染。因為白血病患者的健康血細胞數(shù)量很少，通常要進行血液和血小板輸送，以增強自然免疫功能和止血能力。患者還要接受輸一些其他藥品以防化學(xué)治療過程中出現(xiàn)的一些副作用如惡心、嘔吐等。 ALL型患者在醫(yī)院進行幾個星期的治療便可等到滿意的緩愈。要控制病情，患者還要繼續(xù)接受1個月或更多時間的低劑量的化學(xué)治療和輻射治療，以徹底清除癌細胞。

對于急性骨髓性白血病(AML)最好的辦法是延長其緩愈期，能否痊愈取決于骨髓移植的成功與否，骨髓移植必須組織類型相容，遺傳特點近似，通常選其家庭成員作為骨髓捐獻者。

骨髓移植分三個時期：準備期、手術(shù)期、恢復(fù)期。首先控制患者的癌變白細胞，通常采取化學(xué)療法，有可能的話用機械方式把癌細胞從血液中分離出來。手術(shù)期內(nèi)，通過化學(xué)方式把骨髓清洗干凈，以避免與新注人的骨髓相排斥，然后接受捐獻者大約一湯匙的骨髓。恢復(fù)期是最為危險的時期，新植入的骨髓還沒有開始生產(chǎn)白細胞，病人隨時都有可能因感染而致死。直至2-6個星期之后，新骨髓才開始有效地生產(chǎn)血細胞。骨髓移植非常昂貴并且危險性極大，但它給AML型患者以及ALL型復(fù)發(fā)患者一個很好的生存機遇。

慢性白血病

起病緩慢，早期多無癥狀，常在看其他疾病驗血時無意中發(fā)現(xiàn)，根據(jù)細胞類型又分為慢性粒細胞性白血病（CML）和慢性淋巴細胞性白血病（CLL）兩大類。CML常有明顯脾腫大，白細胞計數(shù)常高達 100～200×109／升(L)，骨髓粒細胞極度增生，以成熟和中、晚幼粒細胞為主，90％以上有特征性的費城（ph1）染色體。治療可用羥基脲和馬利蘭，近來發(fā)現(xiàn)干擾素 α-2b有較好療效，還能消除ph1染色體，骨髓移植可望治愈。CML 晚期可急性變，治療同急性白血病，但預(yù)后更差。CLL 常有肝脾和淋巴結(jié)腫大，白細胞計數(shù)多為15～50×109／L，骨髓淋巴細胞極度增生，主要是成熟淋巴細胞，早期常不需要治療，而有明顯淋巴結(jié)腫大、貧血、血小板減少者可用瘤可寧，也可放療，近年來發(fā)現(xiàn)干擾素亦有一定療效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染，骨髓衰竭是疾病終末期的表現(xiàn)，難以治療，但積極預(yù)防和控制感染會延長壽命。

慢性骨髓性白血病(CML)是較為棘手的一種，因為此病一旦發(fā)展無法控制，一般僅能存活4年。慢性淋巴性白血病(CLL)進程緩慢且通常為老年人患有，一般的治療趨向于保守治療。隨著癥狀消失，該種病也就無需治療了。如果淋巴結(jié)或其他器官出現(xiàn)腫脹，可通過一些口服化學(xué)性藥品加以控制，所有CLL型患者都能過正常人的生活。在沒有發(fā)展為急性血癌之前，口服藥可有效地控制。

全髓白血病

全髓白血病是一種以骨髓白細胞、紅細胞及巨核細胞三系同時異常增生為特征的白血病，極少見，常繼發(fā)于放、化療后及MDS。臨床表現(xiàn)常有發(fā)熱、貧血和出血。多數(shù)病例肝脾不腫大或輕度腫大。病情進展迅速，療效差，生存期短，預(yù)后不良。

檢驗：凡具有M6的條件，骨髓巨核細胞過度增生，可達正常的10倍或更多，幼稚型巨核細胞占10%，變異型巨核細胞占30%，即可診斷本病。

全髓白血病的確診：

1. 血象：Hb多為中至重度降低，血片中可見幼粒及有核紅細胞。血小板減少，也可正?；蛟龈撸行螒B(tài)和功能異常。網(wǎng)織紅細胞正?；蛟龈摺?/p>

2. 骨髓象：增生極度活躍或明顯活躍。紅細胞、粒細胞及巨核細胞三系同時異常增生且伴有形態(tài)學(xué)改變。幼紅細胞呈巨幼樣改變，伴多核、核分葉、核破裂等畸形變，分裂象易見，粒系細胞明顯左移，多有核質(zhì)發(fā)育不平衡。巨核系細胞顯著增多，可大于1000個/全片，幼稚型比例增高，可見病態(tài)巨核細胞（如分葉過多）。

3. 組化染色：有核紅PAS（+），鐵染色正常。

4. 免疫學(xué)檢驗：有紅系，粒單系及巨核細胞系的免疫表型，提示病變在髓系干細胞較早分化階段，故屬粒系干細胞病。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(central nervous system leukemia, CNSL)，簡稱“腦白”，系由于白血病細胞浸潤至腦膜或腦實質(zhì)，使患者表現(xiàn)出相應(yīng)的神經(jīng)和/或精神癥狀。

確診“腦白”主要依據(jù)以下幾點：

（1）具有相應(yīng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀和體征；

（2）腦脊液：壓力增高>200毫米水柱；腦脊液中白細胞數(shù) >0.01×109/L；腦脊液蛋白定性實驗為陽性或蛋白定量>45mg/dl；腦脊液中可找到白血病細胞；

（3）排除了其他原因造成的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。在上述諸條中，以腦脊液中找到白血病細胞最具診斷意義。

特殊類型的白血病：

（1）低增生性白血病；

（2）綠色瘤或粒細胞肉瘤；

（3）嗜酸粒細胞白血病：血象中嗜酸粒細胞明顯而持續(xù)增多，多數(shù)高達60%，異常有幼稚型嗜酸粒細胞，骨髓中嗜酸粒細胞增多，形態(tài)異常，核左移，有多各階段幼稚嗜酸粒細胞；