（一）適用對(duì)象。

第一診斷為先天性腸旋轉(zhuǎn)不良（ICD-10：Q43.3）。

行Ladd術(shù)（ICD-9CM-3：54.95）。

（二）診斷依據(jù)。

根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-小兒外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社）、《小兒外科學(xué)》（施誠(chéng)仁等主編，人民衛(wèi)生出版社，2009年，第4版）。

1.臨床表現(xiàn)：多發(fā)于新生兒期，以膽汁性嘔吐最為突出，并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時(shí)可以出現(xiàn)完全性便秘，進(jìn)而出現(xiàn)血便、腹脹等。嬰幼兒病程較長(zhǎng)，呈間歇發(fā)作的中上腹疼痛，并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時(shí)產(chǎn)生急性腹痛和劇烈嘔吐。

2.體格檢查：早期腹部無(wú)特殊體征，并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時(shí)可出現(xiàn)腹部膨脹、腸鳴音減弱或消失、腹膜刺激征和休克。

3.腹部平片：胃及十二指腸擴(kuò)大，有液平，并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時(shí)小腸內(nèi)無(wú)氣體。

4.上消化道造影：十二指腸C狀彎曲消失，呈部分梗阻，十二指腸空腸交界部位于脊柱右側(cè)，并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時(shí)十二指腸和空腸上端呈螺旋狀走向。

5.鋇劑灌腸造影：盲腸位于上腹部或左側(cè)腹部。

6.腹部超聲或CT（必要時(shí)）：腸扭轉(zhuǎn)病例，可顯示腸系膜呈螺旋狀排列（漩渦征），腸系膜上動(dòng)、靜脈位置異常。

（三）選擇治療方案的依據(jù)選擇。

根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-小兒外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社）、《小兒外科學(xué)》（施誠(chéng)仁等主編，人民衛(wèi)生出版社，2009年，第4版）。

行Ladd術(shù)（ICD-9CM-3：54.95）。

（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10天。

（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

1.第一診斷必須符合ICD-10：Q43.3先天性腸旋轉(zhuǎn)不良疾病編碼。

2.當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

2.當(dāng)患兒同時(shí)患有其它疾病時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

3.因腸扭轉(zhuǎn)發(fā)生腸壞死，需行腸切除、腸吻合或腸造瘺者不進(jìn)入路徑。

（六）術(shù)前準(zhǔn)備1–2天。

1.必需的檢查項(xiàng)目：

（1）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、血型、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血試驗(yàn)、肝腎功能、血電解質(zhì)、血?dú)夥治?、凝血功能、感染性疾病篩查；

（2）胸片（正位）、心電圖、上消化道造影或鋇劑灌腸造影。

2.消化道造影不明確時(shí)可選擇超聲或CT檢查。

（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。

1.按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)），并結(jié)合患兒病情決定選擇。

2.推薦藥物治療方案（使用《國(guó)家基本藥物》的藥物）。

3.腸壁因血供障礙出現(xiàn)水腫增厚和紫色瘀斑者不在此列。

（八）手術(shù)日為入院后1–2天。

1.麻醉方式：氣管插管全身麻醉。

2.預(yù)防性抗菌藥物抗菌素的給藥方法：可選擇二代頭孢類（如頭孢呋辛）等靜脈輸入，切開皮膚前30min開始給藥，如有明顯感染高危因素，可再用一次或數(shù)次，一般不超過(guò)2天。

3.手術(shù)方式：Ladd術(shù)。

4.手術(shù)內(nèi)置物：無(wú)。

5.輸血：必要時(shí)。

（九）術(shù)后住院恢復(fù)7–8天。

1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、尿常規(guī)、大糞便常規(guī)。

2.術(shù)后用藥：抗菌藥物的使用按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）執(zhí)行。

（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。

1.傷口愈合好：局部無(wú)紅腫、無(wú)皮下積液。

2.胃納好，排便正常。

3.沒(méi)有需要處理的并發(fā)癥。

（十一）變異及原因分析。

1.有影響手術(shù)的合并癥，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療。

2.存在其他系統(tǒng)的先天畸形，不能耐受手術(shù)的患兒，轉(zhuǎn)入相應(yīng)的路徑治療。