為了方便廣大考生更好的復(fù)習(xí)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)綜合整理提供了2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導(dǎo)，以供各位考生考試復(fù)習(xí)參考，希望對考生復(fù)習(xí)有所幫助。

（一）概念及診斷依據(jù)

1.概念以急性腎炎綜合征起病、腎功能急劇惡化、早期出現(xiàn)少尿性急性腎功能衰竭為特征，病理呈新月體性腎小球腎炎的一組腎小球疾病。

2.診斷依據(jù)凡急性腎炎綜合征患者出現(xiàn)腎功能急劇惡化，無論是否達(dá)到少尿性急性腎衰，均應(yīng)疑及本病而及時做腎活檢，若病理證實在腎小球中有大量的大新月體形成，即新月體數(shù)目大于50%，每個腎小球的新月體面積大于50%，新月體腎炎則診斷確立。在診斷過程中再次強(qiáng)調(diào)腎活檢的重要性，腎活檢對腎小球疾病的診斷和預(yù)后的判斷極其重要的作用。

（二）常見病因

本病是由多種病因所致的一組疾病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性，后者如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，過敏性紫癜、肺腎綜合征等。在此我們只介紹原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎。

1.原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎病因尚未完全搞清，認(rèn)為與免疫炎癥或免疫損傷有關(guān)。根據(jù)免疫病理分為3型，其病因和發(fā)病機(jī)制各不相同：

（1）Ⅰ型：又稱抗腎小球基底膜抗體型。由抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合，激活補(bǔ)體而發(fā)病。

（2）Ⅱ型：又稱免疫復(fù)合物型。常由病毒或細(xì)菌性上呼吸道感染等前驅(qū)疾病致腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補(bǔ)體而發(fā)病。

（3）Ⅲ型：又稱非免疫復(fù)合物型。約50%～80%為原發(fā)性小血管炎腎損害，其血液中存在抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）。

（4）Ⅳ型：既有抗腎小球基底膜抗體，同時又存在抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。

（5）Ⅴ型：既無抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體，也無抗腎小球基底膜抗體或循環(huán)免疫復(fù)合物。

2.繼發(fā)于全身疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎如系統(tǒng)性紅斑狼瘡或過敏性紫癜所致的新月體性腎炎，肺出血腎炎綜合征也屬此范圍。

3.原發(fā)性腎小球疾病其他類型（如系膜毛細(xì)血管性腎炎）的基礎(chǔ)上又廣泛的新月體形成，即由原病理類型轉(zhuǎn)化而來的新月體腎炎。

（三）鑒別診斷

1.引起少尿性急性腎功能衰竭的非腎小球疾病

（1）急性腎小管壞死：常有明確的腎缺血（休克、脫水等）或腎中毒（腎毒性藥物或毒物中毒）病史。腎小管功能受損突出（尿鈉增加并出現(xiàn)低比重及低滲透壓尿）、一般無急性腎炎綜合征表現(xiàn)。

（2）急性藥物過敏性間質(zhì)性腎炎：常有明確的用藥史及藥物過敏表現(xiàn)（低熱、皮疹）、血和尿中嗜酸性粒細(xì)胞增多等，可資鑒別，必要時應(yīng)行，腎活檢確診。

（3）梗阻性腎病：患者常突發(fā)或迅速出現(xiàn)無尿，無急性腎炎綜合征表現(xiàn)，B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影有助于診斷。

2.引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球疾病全身疾病如肺出血腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡或過敏性紫癜，均可引起新月體性腎炎。

當(dāng)患者出現(xiàn)急性腎炎綜合征伴有腎外器官或系統(tǒng)受損時，可根據(jù)其臨床表現(xiàn)及特征性的實驗室檢查進(jìn)行鑒別。

3.原發(fā)性腎小球疾病有的病理改變并無大量新月體形成，但病變較重和（或）持續(xù)，臨床上既有急性腎炎綜合征表現(xiàn)，又有腎功能快速惡化，如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎或重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎等。臨床鑒別診斷常較為困難，腎活檢對確診與鑒別有重要價值。

（四）治療原則

1.及時腎活檢確定診斷及免疫病理分型。

2.盡早及時“強(qiáng)化治療”，可采用強(qiáng)化血漿置換療法，一般每次置換血漿2～4L，每日或隔日一次，直至血清抗體陰轉(zhuǎn)；配合皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物，如甲基潑尼松龍（0.4～1.0g/d或隔日溶于5%的葡萄糖溶液靜脈；點滴）沖擊療法，沖擊間期口服潑尼松、環(huán)磷酰胺。

3.四聯(lián)療法（皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物、抗凝藥及血小板解聚藥）。

4.替代治療必要時應(yīng)及時透析（可酌情行血液透析或腹膜透析）治療。在病情穩(wěn)定半年后可作腎移植。

5.對癥處理對鈉-水潴留、高血壓、感染等應(yīng)采取相應(yīng)的措施積極治療。