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肺囊性纖維化的臨床表現(xiàn)

2010-07-15 16:55 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  為了使您更好的了解臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的相關(guān)內(nèi)容,醫(yī)學教育網(wǎng)特搜集相關(guān)資料供大家參考。

  典型的臨床表現(xiàn)是患兒有反復呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表現(xiàn),如大量脂肪便。臨床上又可以有不同類型,它反應囊性肺纖維化在分子水平上的特異性。15%的患兒殘存胰腺功能足夠,分類為胰腺功能足夠型,這些患兒的情況好于殘存胰腺功能不足型。如果其他家屬受累,必須獲得該患者的家族史,有時嬰兒出生時就會出現(xiàn)胰腺功能不足的表現(xiàn),由于黏稠的胎糞可導致胎糞性腸梗阻。

  呼吸道初發(fā)癥狀為咳嗽,主要為干咳,痰黏稠不易咳出,以后呈陣發(fā)性咳嗽,痰量增多。由于呼吸道的感染,很多患兒因發(fā)熱起病,然后住院作進一步檢查、經(jīng)詢問病史及做有關(guān)檢查方被確診。由于患兒呼吸道的感染嚴重,痰不易咳出,也不會咳,所以可以有胸悶、憋氣及呼吸困難等缺氧表現(xiàn),這些癥狀可持續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月,不少患兒雖然疾病嚴重,但到10多歲才得到診斷。囊性肺纖維化也可累及生殖系統(tǒng),因此大多數(shù)患病男女是不育的。

  如合并支氣管擴張時有反復咯血,后期可以有發(fā)紺和杵狀指,醫(yī)學教.育網(wǎng)搜集整理往往合并肺源性心臟病及心力衰竭等嚴重并發(fā)癥,常于10歲前死亡。相反,假如能得到早期診斷和合理的綜合治療,多數(shù)患者可活到20多歲甚至更長。

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