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腸道息肉病發(fā)病機(jī)制

  腸道息肉病的發(fā)病機(jī)制是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試中的一部分考點(diǎn),希望臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考生認(rèn)真復(fù)習(xí),順利通過臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試。

  腺瘤的組織發(fā)生,尚不十分清楚。最初研究表明深部隱窩細(xì)胞隨著向表面的遷移、不典型增生逐漸發(fā)展。正常隱窩深部的上皮以硫酸黏液表達(dá)為主,而腺瘤性上皮硫酸黏液比唾液酸黏液為多。最近研究表明血型Ley抗原在許多腺瘤均彌散著色,而在正常黏膜僅見于深部隱窩有陽(yáng)性反應(yīng)。這些腺瘤上皮與隱窩深部上皮組化反應(yīng)的一致性有力支持腺瘤起源于隱窩深部的可能。腺瘤起源的另一個(gè)假說是嗜酸性上皮,常位于腺瘤上皮附近,并見兩者有移行現(xiàn)象。在大腸腺瘤→大腸癌序貫學(xué)說的基礎(chǔ)上,存在正常大腸黏膜→管狀腺瘤→管狀絨毛腺瘤→絨毛腺瘤→大腸癌序貫現(xiàn)象,認(rèn)為腺瘤的發(fā)生最初多為管狀腺瘤,以后逐步向管狀絨毛腺瘤和絨毛腺瘤轉(zhuǎn)化,最后演變?yōu)榇竽c癌。同時(shí)在管狀腺瘤和管狀絨毛腺瘤階段也會(huì)發(fā)生癌變。

  無論腺瘤的發(fā)生是位于隱窩的什么部位,腺瘤組織增生主要是朝向管腔面形成突出向外的腫塊。盡管所有腺瘤一開始均是呈廣基型生長(zhǎng),但隨著腺瘤的變大,一些腺瘤變?yōu)橛械倩騺喌佟T诮到Y(jié)腸和乙狀結(jié)腸,因腸蠕動(dòng)較強(qiáng)、糞便成形,此處比腸道其他部位更易形成帶蒂息肉。

  1.大腸腺瘤 腺瘤的組織學(xué)特征不僅是腺瘤分類的組織學(xué)基礎(chǔ),也是腺瘤診斷的依據(jù)。腺瘤分為管狀腺瘤、絨毛狀腺瘤、混合性腺瘤(即管狀絨毛狀腺瘤)。腺瘤的組織學(xué)切片中常可見絨毛狀成分,它是從病灶基部伸出的許多纖細(xì)分支,可見有豐富的黏液分泌,索芯由疏松的纖維結(jié)締組織構(gòu)成,表面被覆單層或多層柱狀上皮細(xì)胞。絨毛成分的多少與腺瘤的惡性正相關(guān),因此正確評(píng)價(jià)腺瘤中所含絨毛量對(duì)判斷其惡變潛能有一定幫助。應(yīng)了解同一腺瘤在不同部位,其絨毛成分的分布不一,在不同部位活檢所取的組織其病理學(xué)診斷可以不同。

  組織學(xué)上管狀腺瘤早期僅見隱窩部由高柱狀細(xì)胞密集排列,核染色深,杯狀細(xì)胞減少、消失。病變進(jìn)展可見腺管明顯增生、延長(zhǎng)、分支、擴(kuò)張,腺腔大小不一,上皮細(xì)胞增生。向腔內(nèi)突出,有乳頭形成傾向;核濃染,有少數(shù)核分裂,但均位于基底,間質(zhì)有少量結(jié)締組織,小血管和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。與管狀腺瘤不同,絨毛狀腺瘤通常由大腸黏膜表面上皮發(fā)生,向腸腔生長(zhǎng),形成乳頭狀突起腫塊。組織學(xué)呈典型的纖細(xì)絨毛狀結(jié)構(gòu),絨毛常直接連接黏膜面,表面有單層或多層柱狀上皮細(xì)胞,細(xì)胞大小不等、排列規(guī)則,核濃染位于基底,核分裂象多見,絨毛的索芯由纖維結(jié)締組織構(gòu)成,含不等量小血管和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)?;旌闲韵倭鲈诮M織學(xué)上呈管狀腺瘤基礎(chǔ),醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理混有絨毛狀腺瘤成分。

  2.大腸腺瘤癌變 腺瘤癌變表現(xiàn)為細(xì)胞核異型,極性消失,核漿比例增加及出現(xiàn)多量核分裂象等。根據(jù)其浸潤(rùn)深度可分為原位癌和浸潤(rùn)癌,兩者以黏膜肌層為界。原位癌之所以不轉(zhuǎn)移是因?yàn)槟c黏膜固有層內(nèi)無淋巴管存在,因此,臨床上所說的腺瘤癌變往往是針對(duì)浸潤(rùn)癌而言。絕大多數(shù)的大腸癌來自大腸腺瘤癌變,影響腺瘤癌變的因素主要為不典型增生程度、腺瘤增大和絨毛成分增生程度,腺瘤增大和絨毛成分增多均可加重細(xì)胞的不典型增生程度。直徑在1cm以下的腺瘤很少發(fā)生癌變。管狀腺瘤癌變率較低,而絨毛狀腺瘤的癌變率約為管狀腺瘤的5倍以上。

  3.家族性多發(fā)性腺瘤病 本病屬常染色體顯性遺傳性疾病。內(nèi)鏡下特點(diǎn)是大量的小型腺瘤,大多數(shù)僅幾毫米大小,少數(shù)超過1cm以上。形態(tài)上為無蒂半環(huán)形,結(jié)節(jié)狀隆起,表面光滑或分葉狀,色紅質(zhì)軟,有蒂或無蒂,密集型者呈現(xiàn)地毯樣結(jié)構(gòu)。組織學(xué)上與腺瘤基本相同,罕有增生性息肉,但癌發(fā)生率高。在5~20年內(nèi)癌變終將發(fā)生,癌變平均發(fā)生年齡為39歲,以多中心發(fā)生多見。

  4.Turcot綜合征 本癥表現(xiàn)為大腸多發(fā)性腺瘤及中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤的綜合征,屬常染色體隱性遺傳,與家族性腺瘤病不同。該征腺瘤也呈全大腸分布,只是數(shù)目較少、散在。10歲以內(nèi)很少多于100枚,10歲以上可多于100枚。癌變發(fā)生年齡早,一般在20歲以下,女性多見。

  5.Gardner綜合征 4種病變組成:

  (1)大腸多發(fā)性腺瘤。

 ?。?)骨瘤(好發(fā)于顎骨、頭蓋骨和長(zhǎng)管骨)。

 ?。?)硬纖維瘤(好發(fā)于手術(shù)后腸系膜)。

 ?。?)皮膚瘤變(包括皮脂囊腫和上皮樣囊腫,多發(fā)于頭背、顏面和四肢,有的可見牙齒畸形)。

  有的將上述病變?nèi)砍霈F(xiàn)稱完全型,如后3種病變出現(xiàn)兩種為不完全型,只出現(xiàn)1種為單純型。一般認(rèn)為其遺傳性、發(fā)病年齡、大腸腺瘤數(shù)目、類型、分布、癌變機(jī)會(huì)等均與一般家族性腺瘤患者相同。在臨床上,與家族性腺瘤比較,大腸腺瘤發(fā)病年齡較遲,可出現(xiàn)在消化道外癥狀之后,腺瘤數(shù)較少。

  6.Peutz-Jephers綜合征 也稱為錯(cuò)構(gòu)瘤性息肉病,屬常染色體顯性遺傳,但臨床上有家族史者僅占半數(shù)。其特征為:胃腸道多發(fā)性息肉;遺傳性;特定部位的皮膚和黏膜出現(xiàn)黑色素斑點(diǎn),黑斑好發(fā)于口唇周圍皮膚和頰部黏膜,邊緣清楚,直徑約1~2mm,組織學(xué)表現(xiàn)為真皮基底內(nèi)黑色素細(xì)胞數(shù)量增加以及黑色素沉著。息肉多數(shù)超過100個(gè),以小腸內(nèi)多見(64%~96%),大腸內(nèi)為30%~50%.本病也可發(fā)生癌變。

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