黃疸是指由于循環(huán)血中膽紅素過多而引起的皮膚，鞏膜及其他組織黃染

　　如果是輕微黃疸，最好在自然光下檢查鞏膜。當血清膽紅素水平達到2~2.5mg/dl（34~43μmol/L）時，通常就能看出黃疸。

　　膽紅素代謝概論

　　血紅素分解產(chǎn)生膽色素，其來源包括衰老變形的紅細胞和骨髓中未成熟紅細胞的血紅蛋白以及肝臟和其他組織的血紅素蛋白質(zhì)。目前尚未證明，可利用合成血紅素的有機原料直接合成膽紅素。膽紅素是一種與卟啉和其他四吡化合物密切相關(guān)的有色有機陰離子，是一種非水溶性的代謝廢物，必須轉(zhuǎn)變成水溶性形式方可排泄。膽紅素的代謝主要就在于進行這種轉(zhuǎn)變，其代謝過程包括以下5個步驟：

　　1.生成 每天大約產(chǎn)生250~350mg的膽紅素，其中70%~80%源于衰老紅細胞的破壞，其余20%~30%（早期膽紅素）主要源于骨髓及肝臟內(nèi)的其他血紅素蛋白質(zhì)。血紅蛋白的血紅素部分在血紅素加氧酶的催化下分解為鐵和中間產(chǎn)物膽綠，后者再通過另一酶，膽綠素還原酶的催化而轉(zhuǎn)變成膽紅素。這些步驟主要在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)（單核巨噬系統(tǒng)）細胞內(nèi)進行。膽紅素生成過多最重要的原因是紅細胞破壞增多。早期膽紅素生成增加則見于某些紅細胞生成無效的血液性疾病，但在臨床上并非十分重要。

　　2.血漿中轉(zhuǎn)運 膽紅素因內(nèi)部氫鍵連接而不溶于水，非結(jié)合膽紅素（間接反應膽紅素）在血漿中與蛋白質(zhì)結(jié)合并且不能通過腎小球膜，不出現(xiàn)在尿中。在某些情況下，這種結(jié)合可減弱（如酸中毒時），而且某些物質(zhì)（如某些抗生素和水楊酸制劑）可與血紅素競爭白蛋白上的結(jié)合位點。

　　3.肝臟攝取 肝臟攝取膽紅素的詳細機制尚未闡明。細胞內(nèi)結(jié)合蛋白（如配位基蛋白質(zhì)或Y蛋白）的重要性尚不清楚。攝取的過程迅速，可能是主動轉(zhuǎn)運的過程。這一攝取過程不包括所連接的白蛋白的攝取。

　　4.結(jié)合 游離膽紅素在肝臟濃縮并與葡萄糖醛酸結(jié)合形成雙葡萄糖醛酸膽紅素或結(jié)合膽紅素（即直接反應膽紅素）。這種反應是在微粒體內(nèi)的葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶的催化下進行的，可使膽紅素變成水溶性。但在某些特定的情況下，這一反應過程中僅形成單葡萄糖醛酸膽紅素，而第二個葡萄糖醛酸基是在膽小管內(nèi)經(jīng)不同的酶系統(tǒng)作用而結(jié)合的。然而這種觀點尚未被廣泛接受。此外，除了形成雙葡萄糖醛酸膽紅素外，還可形成其他形式的結(jié)合膽紅素，但這些結(jié)合膽紅素的作用尚未確定。

　　5.膽汁排泄 結(jié)合膽紅素和其他膽汁成分一起分泌到膽小管，而且其他有機陰離子及藥物可影響這種復雜的過程。在腸道，細菌使結(jié)合膽紅素脫去葡萄糖醛酸并將膽紅素還原成糞膽素原。其大部分隨糞便排出并使大便呈褐色，但亦有相當一部分被吸收入血。重吸收入血的糞膽素原大部分通過膽汁而再分泌，僅極少部分作為尿膽素原經(jīng)尿排出。此外，腎臟也可排泄雙葡萄糖醛酸膽紅素，但不排泄非結(jié)合膽紅素。這可解釋為何在肝細胞性或膽汁淤積性黃疸時尿呈深色，而在溶血性黃疸時尿中無膽色素。

　　黃疸可因上述任何一個環(huán)節(jié)發(fā)生障礙而后引起。膽紅素生成增加，肝臟攝取障礙或結(jié)合減少均可導致高非結(jié)合型膽紅素血癥，而膽汁排泄障礙則引起高結(jié)合型膽紅素血癥。實際上肝病和膽道阻塞常引起多種功能障礙，從而引發(fā)混合型高膽紅素血癥。此外，當血漿中結(jié)合膽紅素增加時，其中一部分可與血清白蛋白形成緊密的共價結(jié)合。這種與白蛋白結(jié)合的部分δ-膽紅素用常規(guī)方法測不出，但它們往往是循環(huán)血中膽紅素的一種主要形式，尤其是在黃疸恢復期常以這種膽紅素的形式為主。

　　較嚴重的肝膽疾病患者，一般性的膽紅素分類沒有很高的診斷價值，特別是對鑒別肝細胞性黃疸和阻塞性黃疸時價值不大。只有在懷疑患有可引起黃疸但無肝臟明顯異常的疾病時，膽紅素的分類測定才有用。

　　黃疸的診斷

　　臨床和實驗室診斷提出了幾個特別問題：要明確黃疸是由于溶血，還是由于單純的膽紅素代謝紊亂（不常見），肝細胞疾?。ǔＲ姡┗蚰懙雷枞òl(fā)生率居中）所致。如果確診有肝膽疾病，則要弄清是慢性還是急性？是原發(fā)于肝臟還是全身系統(tǒng)疾病累及肝臟是病毒感染，酒精中毒還是藥物引起的損傷是肝內(nèi)膽汁淤積還是肝外膽汁淤積？是否需要手術(shù)治療？有無并發(fā)癥出現(xiàn)？這些問題均可通過臨床檢查，功能測試及組織形態(tài)學檢查來解決。黃疸誤診的常見原因是：了解病史不夠，體檢不全面和過分地依賴實驗室檢查結(jié)果。

　　癥狀和體征

　　黃疸時，尿若不呈深色，提示非結(jié)合型高膽紅素血癥。其原因可能是溶血或Gilbert綜合征而不是肝膽疾病。如果病人出現(xiàn)下文敘述的其他癥狀和體征則應考慮肝細胞性疾病或膽汁淤積性疾病。門靜脈高壓體征，腹水，皮膚及內(nèi)分泌癥狀通常提示患有慢性而非急性的肝病。病人常在皮膚黃染前即注意到尿色變深，因此尿色的改變能較好地反映黃疸發(fā)生的時間。黃疸前突然惡心，嘔吐常因急性肝炎或膽總管結(jié)石梗阻所致，如病人有腹痛和寒顫則更提示有膽總管梗阻的可能。漸進性厭食或全身不適在許多情況下可能發(fā)生，但對酒精性肝病或慢性肝炎的診斷尤其具有重要價值。

　　除了原發(fā)性肝病外，還應考慮全身性疾病。例如，在肝腫大和腹水的病人，頸靜脈怒張是心力衰竭或者縮窄性心包炎最重要的體征。病人出現(xiàn)惡液質(zhì)，肝質(zhì)地堅硬或凸凹不平常常因轉(zhuǎn)移性肝癌而非肝硬化所致。急性黃疸病人，如果發(fā)生彌漫性的淋巴結(jié)病，提示傳染性單核細胞增多癥；而在慢性黃疸病人出現(xiàn)這種情況則可能是淋巴瘤或白血病。肝脾腫大而無其他慢性肝病體征的病人可能患有浸潤性疾?。ㄈ缌馨土龌虻矸蹣幼冃裕贿^這時黃疸通常很輕或沒有。血吸蟲病或瘧疾通常在流行地區(qū)也有類似臨床表現(xiàn)。實驗室檢查

　　輕度高膽紅素血癥時，如轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶水平正常，通常提示溶血或Gilbert綜合征而非肝病，通過膽紅素的分類測定即可確診。相反，黃疸的嚴重程度及分類測定不能鑒別肝細胞性黃疸和膽汁淤積性黃疸。轉(zhuǎn)氨酶顯著升高（＞500u）提示肝炎或急性缺氧性損害，而堿性磷酸酶非顯著增加則提示膽汁淤積或浸潤性疾病。但是在膽汁淤積或浸潤性疾病時，血膽紅素一般正?；蜉p度升高。膽紅素水平超過25~30mg/dl（428~513μmol/L）通常提示患有嚴重的肝病合并溶血或腎功能障礙，因為單純的肝病很少引起這樣嚴重的黃疸。白蛋白減少及球蛋白增加說明患有慢性肝病而非急性肝病。凝血酶原時間延長如在給予維生素K（5~10mg肌注，2~3日）后得到改善，診斷膽汁淤積性疾病的可能性大于肝細胞性疾病，不過診斷價值十分有限，因為在肝細胞疾病患者給予維生素K后也可使凝血酶原時間延長得到改善。

　　影像學檢查對于浸潤性和膽汁淤積性疾病的診斷有重要價值，腹部超聲，CT掃描和MRI常能發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移性肝癌和其他局灶性肝損害，而且在很大程度上取代了放射核素掃描。然而，上述這些檢查方法對彌漫性肝細胞疾?。ㄈ绺斡不┑脑\斷幫助不大，因為其結(jié)果往往是非特異性的。

　　經(jīng)皮肝穿刺活檢對黃疸的診斷有重要價值，但不總需要做。腹腔鏡可直接檢查肝臟和膽囊，而避免了作剖腹探查的創(chuàng)傷。選擇性地對有關(guān)病人作腹腔鏡檢查對黃疸的診療是有用的。在極少數(shù)情況下也需要對某些膽汁淤積性黃疸或原因不明的肝脾腫大者進行診斷性的剖腹探查。