「概述」

　　孕婦在妊娠早期若患風疹，風疹病毒可以通過胎盤感染胎兒，所生的新生兒可為未成熟兒，可患先天性心臟畸形、白內(nèi)障、耳聾、發(fā)育障礙等，稱為先天性風疹或先天性風疹綜合癥（congenitalrubellasyndrome）。

　　「診斷」

　　1.流行病學資料  孕婦于妊娠初期有風疹接觸史或發(fā)病史。并在實驗室已得到證實母體已受風疹感染。

　　2.出生后小兒有一種或幾種先天缺陷的表現(xiàn)。

　　3.嬰兒早期在血清或腦脊液標本中存在特異性風疹I(lǐng)gM抗體。

　　4.小兒在出生后8～12個月被動獲得母體抗體已不存在時，連續(xù)血清標本中仍持續(xù)出現(xiàn)相當水平的風疹抗體。

　　「治療措施」

　　對先天性風疹綜合征的治療僅為對癥療法，并由具有風疹抗體的人擔任護理職務(wù)，出院以后還須禁忌與孕婦接觸。

　　「發(fā)病機理」

　　風疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知曉。孕婦感染風疹，在出疹前1周已有病毒血癥。母體的風疹感染是否能傳遞給胎兒，這與母體發(fā)生感染的時間遲早有關(guān)。在胚臺的第2～6周時感染對心臟和眼部的影響最大；在妊娠中期，胎兒漸能產(chǎn)生免疫力（如出現(xiàn)漿細胞和制造IgM），胎傳的風疹感染已不似妊娠早期那樣易構(gòu)成慢性感染。據(jù)Kibrick等（1974）觀察，孕婦妊娠第1個月時一旦感染風疹，胎兒先天性風疹綜合征發(fā)生率可高達50%，第2個月30%，第3個月20%，第4個月5%，并認為妊娠4個月后感染了風疹時對胎兒也不是完全沒有危險的。

　　「流行病學」

　　根據(jù)美國文獻報告，城市中約有20%的育齡婦女對風疹有易感性，在1964年風疹大流行時，約有3.6%的孕婦感染風疹，但在非流行年其感染率僅約0.1%～0.2%；孕婦受風疹感染越早，胎兒染病越多，到了妊娠中期感染率很低，后期則可能胎兒不易受感染；該次大流行時，Siegal氏等觀察妊娠早期感染風疹的孕婦333例，其中213（64%）例施行人工流產(chǎn)，38例（11.4%）自然流產(chǎn)。胎兒被感染后，在出生后1年內(nèi)有10～20%的患兒死亡，從死者組織和體液中均可分離出風疹病毒。在出生后數(shù)月還可從咽部及尿液排出病毒。這種長期帶病毒并不斷排出病毒的現(xiàn)象，對于周圍的健37℃專業(yè)健康咨詢感者，特別是孕婦，顯然帶來嚴重的威脅。

　　「臨床表現(xiàn)」

　　先天感染風疹后可以發(fā)生流產(chǎn)、死產(chǎn)、有畸形的活產(chǎn)或完全正常的新生兒，也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可能發(fā)生暫時的、進行性或永久的病變。醫(yī)學教、育網(wǎng)收集，整理

　　1.出生時的表現(xiàn) 活產(chǎn)的患嬰可表現(xiàn)一些急性病變，如新生兒血小板減少性紫癜，出生時即有紫紅色大小不一的散的斑點，且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囟飽滿，或可有腦脊液的細胞增多。這些情況為先天感染的嚴重表現(xiàn)。出生時的其他表現(xiàn)還有低體重、先天性心臟病、白內(nèi)障、耳聾以及小頭畸形等，預后惡劣。根據(jù)58例紫癜的患嬰隨仿1年的結(jié)果，病死率高達35%.在新生兒時期亦可出現(xiàn)風疹病毒性肝炎及間質(zhì)性肺炎。

　　2.心臟的畸形 心血管方面的畸形最常見者為動脈導管未閉，有人甚至在導管的管壁組織中分離出風疹病毒。肺動脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見，其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈弓異常以及更為復雜的畸形。大多數(shù)患嬰出生時心血管方面的癥狀并不嚴重；但亦有于生后第1個月內(nèi)即有心力衰竭者，其預后不良。

　　3.耳聾 失聽可輕可重，一側(cè)或兩側(cè)。其病變存在于內(nèi)耳的柯替（Corti）耳蝸。但亦有中耳發(fā)生病變者。失聽亦可分為先天風疹的唯一表現(xiàn)，尤多見于懷孕8周以后感染者。

　　4.眼部缺陷 最為特征性的眼部病變是梨狀核性的白內(nèi)障，大多數(shù)為雙側(cè)，亦可單側(cè)，常伴有小眼球。出生時白內(nèi)障可能很小或看不到，必須以檢眼鏡仔細窺查。除白內(nèi)障外，先天性風疹亦可產(chǎn)生青光眼，與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風疹的青光眼表現(xiàn)為角膜增大和混濁，前房增深，眼壓增高。正常的新生兒亦可有一過性的角膜混濁，能自生消失，與風疹無關(guān)。先天性風疹的青光眼必須施行手術(shù)；而一過性的角膜混濁不需處理。在視網(wǎng)膜上最常見散在的黑色素斑塊，大小不一。此種色素對視力大多無礙，但其存在對先天性風疹的診斷有幫助。

　　5.發(fā)育障礙及神經(jīng)方面的畸形 胎內(nèi)感染風疹對中樞神經(jīng)亦能致病?；紜胧瑱z時證實風疹病毒對神經(jīng)組織毒力很強，造成程度不同的發(fā)育缺陷。腦脊液中常有改變?nèi)缂毎麛?shù)增多、蛋白質(zhì)濃度增高，甚至1歲時仍可從腦脊液分離出病毒。

　　智力、行為和運動方面的發(fā)育障礙亦為先天性風疹的一大特點。此種早期發(fā)育障礙系由于風疹腦炎所致，可能造成永久性的智力遲鈍。

　　一般說來，先天性心臟畸形、白內(nèi)障及青光眼往往由于孕期最初2～3月內(nèi)的病毒感染，而失聽及中樞神經(jīng)的病變往往由于孕期較晚受感染。新生兒亦可用一過性的先天性風疹表現(xiàn)，往往為妊娠早期感染所傳遞，但偶由于妊娠晚期感染，母親與胎兒同時發(fā)病。

　　「輔助檢查」

　　1.病毒分離  先天性風疹患嬰出生后可有慢性感染持續(xù)帶病毒好多個月，成為接觸者的傳染源。由患嬰的咽分泌物、尿、腦脊液及其他器官可以分離到風疹病毒，病變嚴重者較易分離；而后天感染風疹者，排出病毒很少超過2～3周。先天性風疹病毒分離的陽性率隨月齡而降低，至1歲時往往不能再分離到病毒。除非患嬰有先天性免疫缺陷不能產(chǎn)生抗體，很少能自血液中分離出病毒。

　　2.血清學檢查  當孕婦有風疹接觸史或臨床上有疑似風疹的癥狀時，應測定血清風疹抗體。如果特異性抗風疹I(lǐng)gM陽性醫(yī)學教、育網(wǎng)收集，整理，說明近期曾有過風疹的初次感染，尤在妊娠早期，應考慮做人工流產(chǎn)。先天性風疹患嬰出生時，血清風疹抗體的效價與其母相若，這種抗體大多為由母體胎傳的IgG，自生后2～3月起消減；而胎兒出生時其自身產(chǎn)生的抗風疹I(lǐng)gM（IgM不能通過胎盤）至生后3～4月達高峰值，1歲左右消失；患嬰自身產(chǎn)生的抗風疹I(lǐng)gM出生1月內(nèi)開始，至1歲達高峰值，可持續(xù)數(shù)年。因此，如從新生患嬰血清測出風疹特異性IgM，或生后并未感染風疹，而5～6個月后血清風疹I(lǐng)gM抗體還大量存在，均可證明該嬰兒是先天性風疹病兒。如前所述，生后感染風疹者，其血清的血凝抑制抗體可持續(xù)終生；但先天性風疹病兒約20%于5歲時就不再能測到該抗體。一般易感兒注射風疹疫苗后95%皆有抗體產(chǎn)生的效應，而抗體已陰轉(zhuǎn)的先天性風疹患兒經(jīng)注射風疹疫苗后很少發(fā)生效應。故如3歲以上小兒注射風疹疫苗后，不能測得血凝抑制抗體的產(chǎn)生，在除外免疫缺陷病及其他原因后，加以母孕期感染風疹史及患兒其他臨床表現(xiàn)，可有助于肯定先天性風疹的診斷。

　　「預防」

　　預防先天性風疹綜合征的方法，參閱風疹的預防。值得注意的是妊娠期還可發(fā)生風疹再感染而影響胎兒。在接種過風疹的孕婦，再感染的機會比自然患過風疹的孕婦要多得多。妊娠時體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素類增加，細胞免疫功能減低，故病毒容易在體內(nèi)擴散，以致影響胎兒。

　　對非妊娠者來說，風疹再感染幾乎多是無癥狀的，并無病毒血癥，只是象疫苗加強劑一樣引致體內(nèi)抗體增高。但孕婦再感染后即有可能發(fā)生先天性風疹綜合征。因此，孕婦即使已經(jīng)接種過風疹疫苗，同樣要重視與風疹病人嚴格隔離。