惡性組織細(xì)胞?。╩alignant histiocytosis，MH，簡稱惡組）系惡性組織細(xì)胞增生癥，是全身性單核-巨噬細(xì)胞的惡性增生性疾病，廣泛浸潤各組織器官，分為急性型和慢性型，特殊類型的還有腸型惡組、皮膚型惡組、神經(jīng)型惡組、多漿膜炎癥。該病病因至今不明，通常認(rèn)為是組織細(xì)胞性淋巴瘤或急性單核細(xì)胞性白血病的一種變型，可能于EB病毒感染有關(guān)，亦有人士認(rèn)為是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。

　　近年來報道惡組常作為繼發(fā)于其他腫瘤的第2個惡性腫瘤，常伴發(fā)于惡性淋巴瘤（B細(xì)胞性）、T細(xì)胞性和裸細(xì)胞性急性淋巴細(xì)胞性白血病、醫(yī)學(xué)教育、網(wǎng)收集，整理急性粒-單核細(xì)胞白血病、Lennerts淋巴瘤。推測可能于化療或原發(fā)腫瘤抑制免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致染色體異常，克隆惡性突變有關(guān)。本病的發(fā)生可能與患者的免疫功能低下有關(guān)。常有高熱、肝脾、淋巴結(jié)的腫大、全血細(xì)胞減少以及進(jìn)行性衰竭等特征。異常組織細(xì)胞浸潤是本病的基本特點(diǎn)，累及范圍廣泛，除常見肝、脾或淋巴結(jié)等處外，也可侵及肺、皮膚、腎、消化道粘膜下肌層或漿膜層。惡組的主要病理改變?yōu)楫惓＝M織細(xì)胞呈斑片狀浸潤，有時也可形成粟粒、肉芽腫樣或結(jié)節(jié)狀改變，一般不形成腫塊，也無所謂原發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶，與實(shí)體瘤有明顯區(qū)別。上述器官不一定每個都被累及，如有病變存在，其分布也不均勻。其病變可累及多臟器：肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)以及非造血組織，不同病例累及器官數(shù)不一，至少2個，最多可達(dá)16個，80%累及器官在5個以上。

　　惡組多呈局灶性，不同部分的器官或同一器官不同部位病變不一致，被認(rèn)為呈多中心性發(fā)病。多形性、異形性及吞噬性是本病病理組織細(xì)胞學(xué)的共性。有病變存在，其分布也不均勻。其病變可累及多臟器：肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)以及非造血組織，不同病例累及器官數(shù)不一，至少2個，最多可達(dá)16個，80%累及器官在5個以上。惡組多呈局灶性，不同部分的器官或同一器官不同部位病變不一致，被認(rèn)為呈多中心性發(fā)病。多形性、異形性及吞噬性是本病病理組織細(xì)胞學(xué)的共性。