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抗體免疫缺陷臨床分類(lèi)

為了幫助各位內(nèi)科主治醫(yī)師考生更好地備考復(fù)習(xí),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編專(zhuān)門(mén)整理了抗體免疫缺陷臨床分類(lèi)如下:

(1)先天性無(wú)丙種球蛋白血癥

本病為伴性隱性遺傳病,由母親遺傳,男孩發(fā)病。患兒淋巴結(jié)、扁桃體往往很小或缺如,胸腺正常,生后半年起反復(fù)發(fā)生呼吸道感染、化膿性皮膚感染、腦膜炎、敗血癥等。由于反復(fù)感染,影響小兒生長(zhǎng)發(fā)育?;純貉灞N免疫球蛋白(IgG)含量低于200毫克/分升。

(2)常見(jiàn)變異型免疫缺陷

起病年齡不定,多見(jiàn)于青壯年期,男、女均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染,自身免疫?。ㄈ缂t斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等)發(fā)病率高,血清免疫球蛋白總量低于300毫克/分升,IgG低于250毫克/分升。

(3)嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥

嬰兒開(kāi)始合成有效量免疫球蛋白的時(shí)間推遲至生后16~30月齡,正常嬰兒生后3月齡起可合成有效量丙種球蛋白,待患兒16~30月齡,血清免疫球蛋白達(dá)正常同齡人水平后,癥狀自然痊愈?;純号R床表現(xiàn)為生后2~3歲內(nèi)反復(fù)感染,血清IgG低于250毫克/分升。

(4)選擇性IgA缺乏癥

IgA為免疫球蛋白中一個(gè)類(lèi)型,IgA缺乏為選擇性免疫球蛋白缺乏中最常見(jiàn)的類(lèi)型。患者有反復(fù)呼吸道、胃腸道或泌尿道感染,部分患者可無(wú)臨床表現(xiàn)。自身免疫病及氣喘、過(guò)敏性鼻炎發(fā)生率高。血清IgA低于5毫克/分升,其他免疫球蛋白(lgG、IgM、IgE、IgD)含量正?;蛟龈?,患者一般均可存活至壯年或老年。

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