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慢性髓系白血病
慢性髓系白血病亦稱慢性粒細(xì)胞白血病。
臨床表現(xiàn)
各年齡都可發(fā)病,以中年最多,男性略多于女性,起病隱襲,進(jìn)展慢;肝脾大以脾大最突出,可呈巨脾。經(jīng)過1~4年慢性期,逐步轉(zhuǎn)化為急變期;約60%在轉(zhuǎn)成急變期前,存在一段時間的加速期。
臨床分期:
(1)慢性期:病情穩(wěn)定,血或骨髓細(xì)胞中原始細(xì)胞<10%。
(2)加速期:發(fā)熱,體重下降,脾進(jìn)行性腫大,逐漸出現(xiàn)貧血和出血。嗜堿性粒細(xì)胞增高>20%,外周血或骨髓細(xì)胞中原始細(xì)胞≥10%而未達(dá)到急變期標(biāo)準(zhǔn)。
(3)急變期:臨床表現(xiàn)同急性白血病。外周血或骨髓中原始細(xì)胞>20%;或出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。慢粒急變多數(shù)為急粒變,也可轉(zhuǎn)為急淋。
小結(jié):
(1)慢性期:原始細(xì)胞<10%
(2)加速期:原始細(xì)胞≥10%
(3)急變期:原始細(xì)胞>20%
實驗室檢查
血象 | 中性中晚幼和桿狀核粒細(xì)胞 |
骨髓象 | 中性中晚幼和桿狀核粒細(xì)胞 |
中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP) | 慢性期活性減低 |
Ph染色體 | t(9;22)(q34;q11) 融合基因 |
不明原因脾大,血及骨髓中粒系或中晚幼粒明顯升高,伴嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞升高,外周血NAP(-),骨髓細(xì)胞Ph(+)或BCR-ABL融合基因陽性(+)可作出診斷。
鑒別診斷
類白血病反應(yīng):常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤。脾大不如慢粒顯著。血WBC增加,紅細(xì)胞、血小板大多正常。NAP增強,Ph染色體陰性。
治療
1.化學(xué)治療 羥基脲,為慢性期常用化療藥物。小劑量HA的聯(lián)合化療,對加速期療效較好。
2.干擾素α(INF-α)
3.甲磺酸伊馬替尼(分子靶向治療)——首選藥物。
4.骨髓移植 異基因骨髓移植是目前根治慢粒的有效方法。僅用于移植風(fēng)險低且對TKI耐藥及進(jìn)展期患者。
總結(jié):
慢?!⒋蟆M城(Ph)染色體—伊馬替尼—羥基脲
一位叫慢粒的美女騎馬來到了費城。
總結(jié):
慢粒—脾大—費城(Ph)染色體—伊馬替尼—羥基脲
一位叫慢粒的美女騎馬來到了費城。
脾大(脾氣大)
羥基脲
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