急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是臨床助理醫(yī)師資格考試中精神神經(jīng)系統(tǒng)涉及到的高頻考點，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家總結(jié)整理了具體的內(nèi)容，詳情如下：

【考頻指數(shù)】★

【進階攻略】

考核較少，重點掌握以下核心內(nèi)容：臨床表現(xiàn)——軟癱。建議重點掌握。

運動障礙：四肢對稱性無力，癱瘓為弛緩性。運動障礙比感覺障礙重（可以和小兒麻痹癥鑒別）；腓腸肌壓痛；腦脊液蛋白細(xì)胞分離（蛋白高，細(xì)胞正常）這是特征性表現(xiàn)。用不用激素有爭議；最主要是血漿交換。

【易錯易混淆辨析】

四肢對稱性無力+手套感襪子感+腓腸肌壓痛=格林-巴利綜合征

腦脊液蛋白細(xì)胞分離（蛋白高，細(xì)胞正常）=格林-巴利綜合征

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的主要臨床表現(xiàn)是

A.肢體對稱性麻木

B.肢體對稱性無力

C.發(fā)作性肢體無力

D.發(fā)作性肢體麻木

E.雙側(cè)眼外肌癱瘓

2.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病不常見的表現(xiàn)為

A.視神經(jīng)視盤水腫

B.雙側(cè)面神經(jīng)麻痹

C.雙側(cè)舌咽神經(jīng)麻痹

D.腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象

E.運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常

二、A2型選擇題

1.男，26歲。感冒2周后出現(xiàn)雙下肢近段無力。查體：雙上肢肌力3級，雙下肢肌力3級，四肢腱反射消失，手套襪子樣痛覺減退，雙腓腸肌壓痛陽性

A.急性脊髓炎

B.脊髓壓迫癥

C.周期性麻痹

D.急性肌炎

E.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】多發(fā)性神經(jīng)病有共同的臨床表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對稱性分布的感覺、運動及自主神經(jīng)障礙，故排除C、D.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病才會明顯累積感覺障礙，急性一般不如運動障礙那么明顯，所以排除A.急性可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，所以會出現(xiàn)雙側(cè)眼外肌麻痹，而不是癱瘓，所以排除E.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病即吉蘭-巴雷綜合征，是一種急性免疫介導(dǎo)的多發(fā)性神經(jīng)炎。臨床可出現(xiàn)運動障礙，常為四肢遠(yuǎn)端的對稱性無力，很快加重向近端發(fā)展，有的則由近端向遠(yuǎn)端發(fā)展。典型的表現(xiàn)為四肢對稱性、進行性弛緩性癱瘓。肌力弱、肌張力低，可有肌萎縮，故選B.

2.A

【答案解析】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的腦脊液可出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，所以排除D.30%～40%的病人可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，以面神經(jīng)麻痹最為常見，表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)周圍神經(jīng)性面癱，其次是舌咽、迷走神經(jīng)麻痹。動眼、三叉、外展、舌下神經(jīng)損害少見，所以排除B、C.疾病早期神經(jīng)沖動傳導(dǎo)速度可以正常，但F波的潛伏期已延長，病情進展發(fā)生節(jié)段性脫髓鞘時，神經(jīng)沖動傳導(dǎo)速度減慢明顯，故除E.病患偶見視乳頭水腫，故選A.

二、A2型選擇題

1.E

【答案解析】四肢對稱性、進行性弛緩性癱瘓。肌力弱、肌張力低，可有肌萎縮，這是急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病運動障礙的典型表現(xiàn)。典型病人檢查可有手套、襪套樣感覺障礙及肌肉疼痛。腱反射減弱或消失也是臨床的重要體征，其程度與肢體的運動障礙并行。故選E.

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