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4.診斷與鑒別診斷
(1)診斷:①全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少;②骨髓增生不良;③一般無肝、脾腫大;④除外其他導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病。
(2)鑒別診斷
1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:血紅蛋白尿發(fā)作,酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))陽性,CD55、CD59缺乏。
2)骨髓增生異常綜合征:外周可有一系或兩系血細(xì)胞減少,骨髓增生活躍,原始細(xì)胞比例升高,有病態(tài)造血。
5.治療
(1)一般支持治療。
(2)慢性再生障礙性貧血
雄性激素:首選藥物。具有刺激造血作用,療程不應(yīng)短于6個(gè)月。不良反應(yīng)常見,如男性化、肝功能異常等。
(3)重型再生障礙性貧血
1)異基因造血干細(xì)胞移植為首選。
2)抗胸腺球蛋白(ATG)(兔)3——5mg/(kg·d),用5d或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)(馬)10——15mg/(kg·d),用5d.不良反應(yīng)有超敏反應(yīng)和血清病。
3)環(huán)孢素,劑量3——5mg/(kg·d),長期維持。
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